InfoCancer - ARCAGY - GINECO - Helyek - Vérrák - Haemopathiák - Limfómák

Hematológiai rosszindulatú daganatok szőrös sejtekkel

ÁTFOGÓ

helyek

Ezt a betegséget a legutóbbi WHO-besorolásban limfómának minősítették.
Ezek a betegségek a rosszindulatú hemopátiák csoportjába tartoznak, amelyet a szőrös sejtek vérében való jelenlét jellemez. Számos entitás létezik:

  • Szőrsejtes leukémia klasszikus formájában (HCL) vagy variáns formájában (HCL-V)
  • Splenikus marginális zóna lymphoma (SMZL)
  • A lép vörös pépének diffúz limfóma (SRPL)

NÉHÁNY ÁLTALÁNOS ADAT

A B-sejtes malignus hemopathiák közül a legritkább, 320 esettel 2018-ban.
A 100 000 személyévre jutó standardizált előfordulási arány férfiak esetében 0,5, nők esetében 0,1 (férfi/nő arány 5).
A betegség előfordulása 50 év után növekszik.

Egy adott leukémia.

ÚJ FELFEDEZÉS.

Angolul a neve, amelyet szakemberek gyakran használnak, szőrössejtes leukémia, vagyis "szőrös" sejteket tartalmazó leukémia mikroszkóp alatt.

A leukémia sajátos formája, amelyet először 1958-ban írt le az amerikai patológus, Bertha A Bouroncle (Blood1958; 13: 609-30), amelynek perifériás fehérvérsejtszám ritkán haladja meg a 20 000/mm 3 értéket. .
Kiindulópontja a ganglion peremterületéről érett limfocita, amely a felszínükön fehérjét expresszál, CD20 +, de sem CD5-, sem CD10-.

A KOCKÁZATTÉNYEZŐK

Számos esettanulmány felvetette a felelősséget a szerves oldószerek vagy a mezőgazdasági expozícióért.
Két, ionizáló sugárzásnak kitett populáción végzett vizsgálat a vártnál nagyobb számú szőrössejtes leukémiát figyelt meg.

JELEK ÉS TÜNETEK ...

Szinte mindig megfigyelhető a lép méretének növekedése, néha nagyon jelentős (splenomegalia). A limfadenopathia általában hiányzik.
A vérvizsgálat (CBC vagy hemogram) gyakran feltárja:

  • Pancytopenia, vagyis az összes vérvonal érintettsége, vérszegénységgel, thrombocytopeniával és neutropeniával. Mind a csontvelő elégtelenségének, mind a hiperplenizmusnak tudható be, amely a lépnek a vérsejtek elpusztítására való képességének növekedésének felel meg.
  • A vérre felvett monociták számának csökkenése (monocytopenia), jellemző a betegségre
  • Szőrös sejtek jelenléte változó számban, néha nagyon alacsony (a PROGNÓZISBÓL)