Információ a máj cirrhosisáról, a HE - Norgine leggyakoribb okáról
Németországban körülbelül 5.000.000 ember szenved májbetegségben 1 - a leggyakoribbak a máj gyulladása (hepatitis); többnyire vírusfertőzések, másrészt alkoholos és alkoholmentes zsírmáj okozza. Kezelés nélkül ezek, valamint más májbetegségek a végső stádiumban májcirrózishoz vezetnek, amely országszerte körülbelül 1.000.000 embert érint. A "májcirrózis" kifejezés a görög Kirrhos (narancs, sárga-barna) és az Osis (állam) szavakra vezethető vissza. 2 A kifejezés a páciens bőrének és nyálkahártyájának észrevehető sárga elszíneződésére utal.
Megjelenése
Előfordulás és okok
Körülbelül 1 000 000 embert érint a májcirrhosis. 6 A májcirrhosis a krónikus májbetegség végstádiumát jelenti, amelyet évek óta észre sem vesznek a máj fájdalomérzetének hiánya miatt. Az egyik leggyakoribb májbetegség Németországban, amely májcirrózis kialakulásához vezethet, a májgyulladás (hepatitis), amely gyakran vírusfertőzésnek, ritkábban az immunrendszer hibás működésének (autoimmun reakció) vagy más tényezőknek köszönhető. Másrészről az alkoholos és alkoholmentes zsírmájbetegség és az ezzel járó gyulladásos forma, a zsírmáj hepatitis a májcirrhosis egyik másik fő oka. 1
Vírusok által okozott májgyulladás (vírusos hepatitis)
A hepatitis esetében különbséget tesznek az akut és a krónikus hepatitis között. Elvileg az akut májgyulladás károsodás nélkül gyógyulhat - de fennáll a májelégtelenség vagy a krónikus lefolyás kockázata is. Krónikus hepatitisről beszélünk, ha a gyulladás több mint 6 hónapig tart. 1 A májgyulladás leggyakoribb formái a hepatitis B és C vírusok fertőzései. 3
Hepatitisz A
A hepatitis A vírus bélsár-szájon át, azaz vagy közvetlenül a széklet-száj útján, vagy szennyezett ivóvíz útján terjed. A Hepatitis A fertőzés általában önmagában gyógyul, de nagyon ritka esetekben májelégtelenséghez vezethet idős vagy krónikus betegeknél. Oltás rendelkezésre áll. 1.4
Hepatitisz B.
Körülbelül 300 000 000 vírushordozóval 4 a hepatitis B az egyik leggyakoribb fertőző betegség világszerte, és a testfolyadékokon, például a véren és a nyálon keresztül történő átvitel miatt a fertőzés magas kockázatával jár. Egészséges felnőttnél az esetek több mint 90 százalékában az akut fertőzés önmagában gyógyul meg, 5-10 százalékban krónikus lefolyás alakul ki. Ez azt jelenti, hogy Németországban körülbelül 500 000 embert érint a krónikus hepatitis B. 1 A vírus elleni oltás egyszerre véd a hepatitis D ellen is.
Hepatitis C.
Világszerte több mint 160 000 000 ember fertőzött hepatitis C vírussal, és körülbelül 500 000 embert érint Németországban. Főleg a véren keresztül terjed, az esetek 80% -ában a betegség akut lefolyása krónikusvá alakul. Bár a vírus ellen nincs oltás, a közelmúltban olyan kezelés áll rendelkezésre, amely szinte minden esetet képes gyógyítani. 1.4
Hepatitis D
Ez a vírus "hiányos" vírus, és csak olyan embereknél fordulhat elő, akik már rendelkeznek hepatitis B-vel. Bár ez a kombináció meglehetősen ritka, a prognózis jelentős romlásával és a májcirrhosis magas kockázatával jár. 1.4
Ha azonban a hepatitis B-ben szenvedő betegeknél együttfertőzés fordul elő, azaz további fertőzés történik a hepatitis D vírussal, a prognózis jelentősen romlik, és a májcirrhosis kockázata nő. Körülbelül 30 000 ember érintett Németországban, és világszerte körülbelül 10 000 000 ember fertőzött. A hepatitis B elleni oltás egyúttal megakadályozza a hepatitis D fertőzését is. 4.7
Hepatitis E.
A hepatitis E fertőzése főleg szennyezett ételekkel történik, és általában önmagában gyógyul meg - krónikus lefolyás nem ismert. Csak terhesség alatt nőhet a májelégtelenség kockázata. 1
Kövér máj
A máj funkciói közé tartozik a káros anyagok, például az alkohol vagy a gyógyszerek lebontása, de a zsírok tárolása is, hogy szükség esetén a szervezet számára elérhetővé váljanak. Ha azonban a májnak véglegesen több alkoholt kell lebontania és zsírokat tárolnia, mint amennyit feldolgozni vagy tárolni tud, a zsír a funkcionális májszövetben lerakódik. 1 A máj kórosan felfújódik, és szinte megduplázhatja a térfogatát. A máj túlterhelésének típusától függően különbséget tesznek az alkoholos zsírmájbetegség (AFLD) és az alkoholmentes zsírmájbetegség (NAFLD) között. A szakértők a zsírmájat "steatosis hepatis" -nak nevezik. Összességében a 40 évnél idősebb németországi felnőtt lakosság körülbelül egyharmada változó mértékben zsírmájbeteg. 1
Alkoholos zsírmáj betegség (AFLD)
Az alkoholos zsírmájbetegség - amint a neve is mutatja - az évek óta tartó túlzott alkoholfogyasztásnak köszönhető. Míg az alkohol anyagcseréje megváltozik a májban, a lebontás folyamata más toxinokat hoz létre, amelyek károsítják a májat; egyre növekszik a zsírok tárolása.
Alkoholmentes zsírmájbetegség (NAFLD)
Az alkoholmentes zsírmájbetegség a zsír túlzott raktározása a májban, a zsír tömegének 5-10 százaléka. Európában a NAFLD előfordulása a népességben 20-30 százalék körül mozog. Ez a magas szám az általános túlevésnek és az elhízás növekvő eseteinek köszönhető. A zsírmáj gyulladássá válik, és a zsírmáj hepatitis a NAFLD-ben szenvedő emberek körülbelül 5-20 százalékánál fordul elő; a májcirrózis a további lefolyásban fenyeget. 8.
Zsíros máj májgyulladás
Ha a zsírmáj gyullad, zsírmáj hepatitis alakul ki - a szakértők "steatohepatitisről" beszélnek -, amely a májcirrózis kialakulásának fokozott kockázatával jár. A zsírmáj a májcirrózis egyik leggyakoribb oka Németországban. 3
Autoimmun májbetegség
Míg az immunrendszer általában a test védelmét szolgálja a fertőzésekkel és más káros külső hatásokkal szemben, meghibásodhat és megtámadhatja a testet. Ritka esetekben a szervezet saját védelmi rendszere megtámadja a máj és az epevezeték sejtjeit.
Autoimmun májgyulladás (autoimmun hepatitis)
Autoimmun hepatitis esetén az immunrendszer a májsejteket "idegen" -nek tekinti - állandó májgyulladás lép fel. A májgyulladás más formáihoz hasonlóan a májszövet is heges kötőszövetzé (fibrózis) alakul át. 1
Krónikus epeúti betegség
A gyulladásos folyamatok megtámadják a májban vagy kívül a nagy vagy kis epeutakat. Ezek a folyamatok elpusztíthatják az epeutakat, és a májra is átterjedhetnek. Fibrózis és végső soron a máj cirrhosisának kockázata áll fenn. 1
Örökletes anyagcsere-betegségek
A legfontosabb örökletes májbetegségek közé tartozik a vasraktározási betegség (hemochromatosis) és a réztárolási betegség (Wilson-kór). Túlzott mennyiségű réz vagy vas tárolódik a májban, ami évek múlva a máj cirrózisához vezethet.
Tünetek
A májcirrózishoz vezető krónikus májbetegségeket általában nagyon későn diagnosztizálják, mivel a specifikus tünetek csak az előrehaladott stádiumokban jelentkeznek. Addig a jelek általában nagyon homályosak. A leggyakoribb tünetek közé tartozik a fáradtság és fáradtság, a koncentrációs nehézség, az étvágycsökkenés, az émelygés vagy a megfelelő túlterhelés nyomásérzete. 1 Mivel maga a máj nem érzékeny a fájdalomra, a súlyos májbetegségeket, például a krónikus hepatitist, sokáig nem észlelik.
Még a májcirrhosis is, amely a krónikus májbetegség végstádiuma, kezdetben nem másként fejezi ki magát, mint a leírt általános és nem specifikus tünetekkel. A további folyamat során a következő tünetek jelentkezhetnek, például 2,4,9:
Sárgaság (sárgaság)
Amikor a régi vérsejtek lebomlanak, a bilirubin termelődik. A vér pigment hemoglobinjának ezt a bomlástermékét általában a máj és az epe dolgozza fel. A máj cirrhosisában ez a folyamat zavart, az anyag lerakódik a bőrben, és megsárgul - ugyanúgy, mint a szemfehérje.
Viszketés (viszketés)
Az epesav lerakódik a bőr alatt, és viszketést okoz.
Vérzés
Ha a máj nem termel elegendő alvadási tényezőt, akkor több zúzódás és hosszabb ideig vérzik a seb.
Májbőr rajzok
Az úgynevezett "Spider naevi" (dt. Vaszkuláris pókok) az erek csillag alakú új képződményei, különösen az arcon és a felső testen. Ezenkívül előfordulhat a tenyér vörösödése (tenyér erythema).
Bonyodalmak
A krónikus májbetegség gyakran nagyon késői diagnosztizálása miatt a májcirrózis kezdeti diagnózisakor az esetek 76 százalékában szövődmények jelentkeztek, amelyek közül néhány súlyos volt. 10 Függetlenül a beteg életminőségétől, megnő a halálozás kockázata is. Ennek megfelelően az alkohol okozta májcirrhosisban szenvedő, egyéb szövődményekkel járó és anélkül 5 éves halálozási arány 58% -os feltételezhető. 10.
Ascites
Az ascites (vízi has) a víz felhalmozódása a hasban, amelyet a csökkent albumin termelés okoz (az albuminok olyan fehérjék, amelyek folyadékot tartanak az erekben). Ez folyadékot szivárog az erekből és a hasüregbe. Az ascites fertőzése (spontán bakteriális peritonitis) is előfordulhat. 2.9
Visszér a gyomorban és a nyelőcsőben (nyelőcső-varikumok)
A májszövet hegesedése azt jelenti, hogy a vér már nem tud akadálytalanul áramolni a májban - a máj előtti kapu vénájára nehezedő nyomás nő (portális hipertónia), és a vér keresi a máj körüli utat. Mivel a gyomor és a nyelőcső vénáit nem arra tervezték, hogy annyi elvezetett vért tartsanak, nagyon megduzzadnak. Ha ezek aztán kitörnek, akut életveszélyes helyzetek alakulhatnak ki. 2.9
Máj-agy rendellenesség (máj encephalopathia, HE)
A máj mérgező anyagcseréjének erősen korlátozott képessége miatt az ammónia és más káros anyagok a véren keresztül jutnak az agyba. Bizonyos agysejtek (asztrociták) megduzzadnak - fennáll a fokozott koponyaűri nyomás (agyödéma) veszélye. Ennek eredménye a központi idegrendszer zavarai, amelyek a bizonytalan járástól és a koncentrálási nehézségektől a dezorientációig és a személyiség megváltozásától a májkómáig és végső soron halálig terjedhetnek. A Németországban található mintegy 1.000.000 májcirrhotikumnak körülbelül a felénél alakul ki a máj encephalopathia. 11 Ez nemcsak a súlyosan korlátozott életminőséggel, hanem a megnövekedett halálozással is összefügg. 10.
Májsejtrák (hepatocelluláris carcinoma, HCC)
Ha a májcirrhosis előrehalad, a májrák az esetek 1-5 százalékában alakul ki évente. A karcinóma kockázata az alapbetegségtől függ, amely megelőzi a májcirrhosist. 3
diagnózis
terápia
Ha a májcirrhosis nem fejlődött túlságosan, meg lehet akadályozni az alapbetegség terápiájával történő további előrehaladást, és bizonyos körülmények között akár visszafejlődni is. Az alapbetegség kezelésének lehetséges példái közé tartozik a hepatitis vírus elleni küzdelem, ha a cirrhózist vírusos májgyulladás okozza, vagy az immunrendszert elnyomó gyógyszerek alkalmazása, ha autoimmun hepatitisről van szó. Alkoholfüggő májcirrhosis esetén kísérő függőségi terápia javasolt a tartós alkohol-absztinencia elérése érdekében. Az alkoholtól való tartózkodás azonban nem csak alkoholos zsírmájbetegség esetén tanácsos - minden krónikus májbetegségben tanácsos következetesen kerülni a káros alkoholfogyasztást. 1.3
A kezdeti eredmények azt sugallják, hogy a nikotin fogyasztása elősegíti a máj hegesedésének (fibrózis) előrehaladását is. 3 A májbetegség mielőbbi diagnosztizálása tehát döntő tényező a cirrhosis kialakulásának megakadályozásában, vagy - ha már létezik cirrhosis - a progresszió megakadályozásában. 3 Amikor a májcirrhosis olyan mértékben előrehaladt, hogy az érintettet halál fenyegeti, az utolsó lehetőség gyakran a májtranszplantáció. A cirrhotikus májat teljesen eltávolítják és helyettesítik a donor (általában baleset áldozata) megfelelő szervével. A donor szervek szűkössége, az eljárás súlyossága és az immunrendszert elnyomó gyógyszerek későbbi alkalmazása miatt a beteg megmentésének utolsó lehetősége a transzplantáció.