Ingyenes könnyű lambda láncok a szérumban - Synevo

Általános információ

A monoklonális gamapathiák, amelyeknek valódi oka ismeretlen, számos olyan állapotot tartalmaznak, amelyekre a sejtek strukturálisan homogén gamaglobulin és/vagy komponens polipeptid alegységeinek szintéziséhez és szekréciójához kapcsolódó antitestek termelésében részt vevő sejtek látszólag kontrollálatlan proliferációja jellemző. . A monoklonális gamapathiák közé tartoznak: mielóma multiplex (MM), könnyű lánc multiplex myeloma (LCMM), Waldenstrom makroglobulinémiája (WM), nem szekréciós myeloma (NSMM), lassan fejlődő myeloma multiplex (SMM), monoklonális gamapathia meghatározatlan amidoG, M szisztémás primer betegség (AL) és könnyű lánc tárolási betegség (LCDD).

Az ezen sejtek által kiválasztott monoklonális immunglobulinok a klonális proliferáció markereként szolgálnak, mennyiségi meghatározásukkal a 2; 3; 5: 6 betegség figyelemmel kísérhető. .

Az immunglobulin molekulák két azonos nehéz láncból (α, δ, ε, γ vagy μ) állnak, amelyek meghatározzák az antitest osztályt, és két azonos könnyű láncból (κ vagy λ). Mindegyik könnyű lánc kovalensen kapcsolódik egy nehéz lánchoz, és a két nehéz lánc kovalensen kapcsolódik össze a "csukló" régióban.

Egészséges embereknél a legtöbb könnyű lánc a szérumban kötött formában létezik. Azonban a szabad könnyű láncok alacsony plazmaszintje kimutatható a normál egyének szérumában, a túltermelés és a könnyű láncok szekréciója miatt a plazma sejtekből. A szérumban a kappa könnyű szabad lánc főként monomerként (molekulatömeg 22,5 kDa) és a lambda könnyű lánc kovalensen kapcsolt dimerként létezik, amelynek molekulatömege körülbelül 45 kDa. Ez differenciált glomeruláris szűrési sebességhez vezet a k és λ szabad formákhoz, és megmagyarázhatja a szérum 0,625 κ: λ arányának értékét a kötött formák 2,0 2; 3; 5: 6 arányához képest. .

A könnyű láncokat általában a vese glomerulusain átszűrik, majd újra felszívódnak a proximális tubulusokba, így a vizelet koncentrációja nagyon alacsony vagy nem észlelhető. Nagy mennyiségű monoklonális könnyű lánc termelődése azonban meghaladhatja a vesék újrafelszívódási képességét, és ezek könnyen meghatározhatók a vizeletben. A vizelet monoklonális könnyű láncainak kiemelését (Bence Jones proteinuria) 1847 óta használják myeloma multiplex diagnosztikai markerként, amikor Dr. H. Bence Jones leírta.

A monoklonális gamapathiák vagy a plazmasejt-diszkráziák kimutatása általában szérumfehérje-elektroforézist és immunelektroforézist foglal magában mind a szérumban, mind a vizeletben. A könnyű láncú monoklonális betegségek (LCMM, AL, LCDD) és az NSMM azonban gyakran nem rendelkeznek olyan magas koncentrációjú monoklonális szérumfehérjékkel, hogy elektroforézissel kimutathatók és számszerűsíthetők legyenek. Ezért nemrégiben leírtak egy speciális nefelometrikus módszert a szabad könnyű láncok számára, amely nem azonosítja a nehéz láncokkal kapcsolatos alakzatokat. Ez a teszt érzékenyebb, mint az elektroforézis, a monoklonális laza fényláncok kimutatására. Néhány NSMM-ben, AL-ban vagy LCDD-ben szenvedő beteg esetében a teszt pozitívan azonosítja az enyhe monoklonális láncot a szérumban, ha az IF negatív. Ezenkívül a szabad könnyű láncok mennyiségi meghatározása összefüggésben van a betegség aktivitásával NSMM és AL 4 betegeknél; 5 .

A legújabb vizsgálatok kimutatták, hogy a szérum könnyű láncának meghatározása jobb betegkezelést biztosít a többi vizsgálathoz képest, az alábbiak szerint:

• nagyobb az érzékenysége a monoklonális gamopathiák, különösen a monoklonális könnyű lánc betegségek (primer amiloidózis, LCCD) diagnosztizálásában;
• értékelést nyújt az MGUS MM-re történő progressziójának kockázatáról; az M monoklonális fehérje típusával és méretével együtt lehetővé teszi a betegek rétegzését az alacsony vagy a magas kockázat szerint; a kóros k: λ arányú betegek 2,5-szer nagyobb kockázattal járnak a mielómára való progresszió érdekében;
• lehetővé teszi a betegség progressziójának nyomon követését olyan betegeknél, akiknek a monoklonális komponense nem mérhető elektroforetikusan, ezáltal csökkentve az invazív eljárások számát (soros csontvelő biopsziák);
• kiváló érzékenységet mutat a vizeletvizsgálatokhoz képest 5 .

Ajánlások a kappa és lambda mentes könnyű láncok meghatározására - monoklonális gamapathiák értékelése; enyhe láncbetegségben szenvedő betegek monitorozása 2; 6 .

Betegképzés - fiatal (nem evett) vagy étkezés utáni 1 .

Begyűjtött minta - vénás vér 1 .

Betakarítási konténer Antikoaguláns nélküli vákutainer szétválasztó géllel/anélkül 1 .

A minta mennyisége - 2 ml ser 2 .

A bizonyíték elutasításának okai - hemolizált szérum, lipémiás 1 .

A minta stabilitása - az elválasztott szérum szobahőmérsékleten legfeljebb 4 napig, 2-8 ° C-on 2 hétig stabil .

Módszer - nefelometrikus 1 .

Referenciaértékek:

---