Intrahepatikus Cholangiocarcinoma Központ Hépato-Biliaire Paul Brousse
Járványtan
Úgy tűnik, hogy az intrahepatikus cholangiocarcinoma incidenciája 1992 és 2000 között évente 4% -kal nőtt világszerte, azonban előfordulási gyakorisága továbbra is kevesebb, mint 1 eset 100 000 lakosra.
Nincs francia epidemiológiai adat az intrahepatikus cholangiocarcinomáról. Még ha 7-8-szor is ritkábban fordul elő, mint a hepatocelluláris carcinoma, előfordulása 5 év alatt majdnem megduplázódott Ile de France-ban.
A férfiakat és a nőket ugyanazon gyakorisággal érintik, leggyakrabban 60 éves koruk után. A krónikus epeúti gyulladás okai (szklerotizáló cholangitis, intrahepatikus lithiasis és epe parazitózis) vannak kockázati tényezők súlyos intrahepatikus cholangiocarcinoma és minden krónikus májbetegség (cirrhosis stádium vagy sem) növeli az intrahepatikus cholangiocarcinoma kockázatát.
Diagnosztikai
A májsejtes karcinómával ellentétben, amelyet a cirrhotikus betegek szisztematikus szűrésének köszönhetően a korai stádiumban egyre inkább felfedeznek, a Az intrahepatikus kolangiocarcinoma gyakran későn fedezhető fel. Gyakran éppen a tömeg térfogata tárja fel a betegséget, amely addig teljesen tünetmentes volt.
Az intrahepatikus cholangiocarcinoma klinikai jelei a tömörítések amelyet a daganat mérete generál. Lehet fájdalmak, nak,-nek étkezési kellemetlenség és néha dsárgaság (sárgaság) ha a daganat összenyomja az epevezetékeket. Egy későbbi szakaszban ez a megjelenése ascites daganat kiterjesztésével a hashártyára. Mint minden májdaganat, véletlenül is felfedezhető más okból végzett képalkotás során.
Biológiai jelek
AÁSZ (Carcino-embrionális antigén) és/vagy a CA19.9 ennek a daganatnak a 2 vérmarkere. Ezek ugyanazok a markerek, mint a vastagbélrákra és általában az adenokarcinómákra (hasnyálmirigy, gyomor, vékonybél).
Késői szakaszban az intrahepatikus cholangiocarcinoma felelős lehet az epefa összenyomódása ami oda vezet kolesztázis és/vagy a sárgaság. Ez a kompresszió összefüggésben lehet magával a daganattal vagy a nyirokcsomókkal, amelyek összenyomják a fő epeutat a májkamrában.
Nagyon későn, a hatalmas máj beszivárgás talán felelős a Májelégtelenség mellett, mellettsárgaság, a a koagulációs faktorok csökkenése (V faktor, protrombin).
Radiológiai jelek
A daganat diagnosztizálásához és annak kiterjesztésének kiértékeléséhez használt morfológiai vizsgálatok általában ultrahangvizsgálatok, majd a szkenner kontraszttermék injektálása nélkül és gyakran, gyakran az MRI és néha a PET-Scan (vagy szcintigráfia 19FDG-vel).
Szövettanilag mikroszkópos vizsgálaton az intrahepatikus cholangiocarcinoma nagy sajátossága, hogy ez egy rostos daganat. Ez a rostos karakter adja meg ezeket a sajátosságokat a képalkotásban, különösen a CT-ben. A hepatocelluláris karcinómával ellentétben, amely az artériás fázisban lágy és hipervaszkuláris daganat, ez egy szilárd és hipovaszkuláris daganat, amely lassan kitölti és kiüríti az artériás vért. Az intrahepatikus cholangiocarcinoma tehát a "portál" fázisban látható legjobban, néhány másodperccel a kontraszttermék injekciója után.