Intrahepatikus terhességi kolesztázis - szakismeretek
A terhesség intrahepatikus kolesztázisa (A terhesség intrahepatikus kolesztázisa (ICP)) egy akut májbetegség, amely terhesség alatt jelentkezik, ismeretlen okú biliáris stasis (cholestasis).
felett Facebook honlapunkon értesítjük a hírekről!
Etiológia és patogenezis
Az intrahepatikus terhességi kolesztázis az epe képződésének örökletes (örökletes, genetikailag meghatározott) károsodása a májsejtekben (hepatociták). Valószínűleg a biliáris kapilláris membránon lévő transzportmechanizmusok mutációján alapszik. Feltételezik, hogy összefügg a progresszív familiáris intrahepatikus kolesztázissal, amelyben a foszfolipid transzfer a membrán belsejéből kifelé kifelé zavar az epében kevert micellák zavart képződésének következménye miatt.
Az MDR3 gén mutációit (a foszfatidilkolin transzlokázt kódoló) mutatták az ICP-ben is [1]. Feltételezzük továbbá, hogy az epesav-exportáló szivattyú (BSEP) érintett [2]. A genetikai heterogenitás valószínű [3] .
A terhesség alatt nyilvánvalóan fokozott az érzékenység az ösztrogénekkel szemben.
klinika
Fáradtság, súlyos viszketés (viszketés) és sárgaság (sárgaság) általában a terhesség 3. szakaszában (trimeszter) jelentkezik.
Diagnózis
laboratórium
A laboratóriumi értékek közül a gamma-GT, az ALAT és az alkalikus foszfatáz emelkedett. Mivel ezek az enzimek a terhesség alatt mindig megemelkednek, önmagában ez a növekedés nem túl értelmes. A LAP (leucin-aminopeptidáz), a bilirubin (közvetlen) és az epesavak szintén emelkednek. Különösen a bilirubin és az epesav koncentrációjának növekedése a szérumban, ha a terhesség utolsó trimeszterében fordul elő, erős mutató. [4]
Differenciáldiagnózisok
A differenciáldiagnózisban az intrahepatikus terhességi kolesztasist meg kell különböztetni a következő betegségektől:
Egyéb betegségek diagnosztikai differenciálása
Az első diagnózis általában a következő betegségeket tartalmazza:
- A pontos anamnézis arra szolgál, hogy megkülönböztesse a máj májkárosodásától.
- Az epe elvezetésének akadálya gyakran azonosítható a máj ultrahangvizsgálatával.
- A sárgasághoz kapcsolódó leggyakoribb betegség a terhesség utolsó trimeszterében a HELLP szindróma (lásd itt).
- A differenciáldiagnózisba bele kell foglalni a fertőző májgyulladás (hepatitis) kolesztatikus formáját. A hepatitis szerológia azonban negatív - kivéve, ha már létezik vírusos hepatitis; Ebben az esetben a differenciáldiagnózist szorosabban ellenőrizni kell (pl. Titer növekedés?).
terápia
A kezelés magában foglal néhány olyan intézkedést, amelyeket egyedileg alkalmaznak: Az urzodeoxikolsav csökkentheti a tünetek előrehaladását és súlyosságát. A kolesztiramin (barlang: megköti az ursodeoxicholsavat, nem ad össze) enyhítheti a viszketést, a K-vitamint a perinatális vérzés megelőzésére használják.
Rezisztens, súlyos viszketés esetén a plazmaferezist sikerrel alkalmazták egyedi esetekben [5]
Bonyodalmak
A gyermekhalandóság kockázata megnő.
előrejelzés
A terhesség befejezése után minden tünet visszafordítható.