Ismétlődő pyogén kolangitis
Ismétlődő pyogén kolangitis olyan állapot, amelyet az epevezeték fertőzésének kiújulása, a gyulladásos folyamat után másodlagos intrahepatikus epekövek és epekövek képzõdnek, ami krónikus májbetegséghez és kolangiokarcinómához vezet.
Járványtan
A visszatérő pyogén cholangitist először Kínában írták le 1930-ban, amikor arra a következtetésre jutottak, hogy klinikailag és hisztopatológiailag különbözik az epekövektől. A férfiak és a nők egyaránt érintettek. Megnövekedett incidencia észlelhető a vidéki térségekben és az alacsony társadalmi-gazdasági szintű betegek körében, a legmagasabb előfordulási gyakoriság a 30 és 40 év közötti embereknél fordul elő. Úgy vélik, hogy az epekövek eseteinek csaknem felét cholangitis okozza.
Etiológia és patogenezis
A visszatérő pyogén cholangitis etiológiája továbbra sem ismert. A hipotézisek között vannak a hasnyálmirigy parazitái Clonorchis sinensis, Opisthorchis és Ascaris lumbricoides. A C. sinensis egy olyan trematode, amely endémiát okoz Kínában, Japánban, Tajvanon, Koreában és Vietnamban. Az opisthorchiasisban leggyakrabban O. Felineus és O. vivverini vesz részt. Az Ascaris lumbricoides mindenütt élő parazita. Az epeutak gyarmatosításával ezek a paraziták fertőzéseket, epeelzáródást és másodlagos bakteriális kolangitist okoznak. A klonorchisok évtizedekig képesek fennmaradni az epevezetékben, ami epevezeték-gyulladáshoz és epevezetékelzáródáshoz vezet, előszeretettel a bal májcsatornára.
A visszatérő pyogén kolangitiszben szenvedő betegek prevalenciája nem növekszik az általános populációhoz képest, felüknél nincsenek fertőzés jelei. Jelenleg a szerológiai teszteknek nincs megnövekedett specifitása a fertőzés kimutatásában, így az epevezeték szintjén strukturális és funkcionális változások következnek be az epehám megváltozásával, elősegítve ezzel az intrahepatikus kövek képződését.
A visszatérő pyogén cholangitis etiológiájának másik terhelő tényezője bakteriális fertőzés. A gasztrointesztinális fertőzés és a baktériumok transzlokációja miatt másodlagos portál bakterémia alacsony társadalmi-gazdasági állapottal és alultápláltsággal járt.
Részt vesznek a patogenezisben is élelmiszer- és higiéniai tényezők. Mivel a zsíros ételek fogyasztását követően a kolecisztokinin felelős az epehólyag összehúzódásáért, a szénhidrátokból álló, alacsony kolecisztokinetikus ételeket tartalmazó étrend kövek képződésével csökkenti az epehólyag összehúzódását.
A visszatérő pyogén cholangitis patogenezisében szerepet játszó másik tényező az az Oddi záróizom megváltozott motoros aktivitása. Az Oddi sphincteren végzett manometrikus vizsgálat során visszatérő pyogén cholangitisben szenvedő betegeknél számos záróizom-rendellenességet tártak fel, mint például retrográd fázis hullámok, a fázis összehúzódások rendellenes terjedése, megnövekedett bazális záróizom nyomás és a sphincter fázis összehúzódások gyakoriságának növekedése. A betegek közel felének endoszkópiás papillitisa van, ami Oddi záróizom megváltozásához vezethet, másodlagos epeürítéssel és visszatérő cholangitisszel.
Visszatérő pyogén cholangitis esetén az intra- és az extrahepatikus epevezeték szűkülete és dialektusa jellemző. Általában a jobb májcsatorna gyakrabban érintett, mint a jobb. Krónikus károsodás esetén a jobb lebeny atrófiája következik be, amely képezi a kolangiocarcinoma kialakulásának helyét. Az epevezetékeket pigmentált kövek és iszap akadályozzák, amit a baktériumokkal és a gennyes anyagokkal való szennyezés kedvez. A kövek főleg kalcium-bilirubinból képződnek. A parazita peték a kövek belsejében tárolhatók. Az intraductalis stasis gyulladást generál, a ductalis falak szintjén a gyulladásos infiltrátum, amely periductalis fibrózist és tályogokat okoz.
Klinikai vizsgálat
Visszatérő pyogén cholangitisben szenvedő betegeknél emelkedő cholangitis tünetei vannak (a betegek 45% -a):
- láz
- hasi fájdalom a jobb hypochondriumban és
- sárgaság (Charcot-triád).
Laboratóriumi és képalkotó vizsgálatok
Laboratóriumi tesztek
Képalkotó vizsgálatok
A legtöbb beteg jelen van intrahepatikus lithiasis (75-80%), különösen a bal májcsatornában. Majdnem 70% -a társulhat epekövekkel. Az epeutak tágulása szinte univerzális. A központi epeutak aránytalanul kitágultak. Az epekövek jelenléte általában intrahepatikus epe dilatációkkal és mögöttes szűkületekkel társul.
Komputertomográfia és kolangiográfia hasznosak visszatérő pyogén kolangitisben szenvedő betegek értékelésében. A CT kiemelheti a máj atrófiás szegmenseit, a tályogokat és a kolangiokarcinómát. A kolangiokarcinóma atrófiás szegmensekben alakul ki, amelyekben epekövek vannak.
Közvetlen kolangiográfiaperkután vagy endoszkópos úton közvetíti a kövek és az intrahepatikus szűkület lokalizációját, és elősegíti a sztentek telepítését és a kövek kivonását. A választott terápiás beavatkozás az ERCP, mivel kevésbé invazív a perkután kolangiográfiához képest. De az intrahepatikus kövek kinyerését ezzel a manőverrel akadályozza a szoros szigorítások jelenléte és az intrahepatikus epevezetékek szögellése.
Hasi ultrahang hatékony szűrővizsgálat visszatérő pyogén cholangitisben szenvedő betegek értékelésében, az intra- és extrahepatikus epevezeték dilatációinak azonosítására a legtöbb esetben.
ColangioRM lehetővé teszi az epefa szelektív vizualizálását, amely az epefa értékelésének előnyben részesített képalkotó vizsgálata. A ColangioRM fontos kiegészítő vizsgálat az epevezeték vizsgálatához, különösen azoknál a betegeknél, akiket műtétre szánnak, az obstrukció felső epevezetékeinek vizualizálásának képessége miatt.
Az endémiás területeken szenvedő betegeket, akiknél az intrahepatikus kövekhez és szűkületekhez társuló cholangitis kezdeti epizódja jelentkezik, meg kell vizsgálni a Clonorchis és az Opisthorchis fertőzés szempontjából. A parazitológiai fertőzés diagnózisát az koproparazitológiai vizsgálat amely a székletben lévő peték azonosításából áll. A parazita petéi négy héttel a fertőzés után vannak a székletben. Tojásokat vagy akár parazitákat lehet azonosítani a nyombélben vagy az epefolyadékban. Parazita fertőzésekben van jelen eozinofília a perifériás vérben és megnövekedett Ig E titer.
Kezelés
antibiotikumok a vér- és az epe-tenyészetek eredménye után korán kezdődik.
A visszatérő pyogén cholangitis terápiás standardja az epekövek és a sztázisos epekövek teljes eltávolítása, hogy megakadályozzák ennek az állapotnak a visszatérő rohamait.
Kolangitisben és intra- vagy extrahepatikus epekövekben szenvedő betegeknél az ERCP az előnyös terápiás vizsgálat. A sphincterotomiát orr-epe vagy endobiliaris dréncső elhelyezésével vagy anélkül végzik. Ezt követően képalkotó vizsgálatok, CT vagy MRI végezhetők a kontroll érdekében.
A visszatérő pyogén cholangitis kezelésére alkalmazott műtéti eljárás az hepatojejunostomia. A műtét magában foglalja a hepatectomiát, a litotripsziát vagy a hepaticojejunostomiát. A betegek egyharmada visszamaradt vagy visszatérő kövekről számolt be. A cholangitis aránya magasabb volt azoknál a betegeknél, akik bilio-enterális anastomosison estek át, összehasonlítva azokéval, akik nem műtéti terápián estek át, ami arra utal, hogy a műtéti terápia nagyobb arányban társulhat cholangitishez, mint a nem műtéti.
Kezelés a féreghajtó szer aktív parazita fertőzésben szenvedő betegek számára ajánlott. A választás az Prazinquantel amely mind a Clonorchis, mind az Opistorchis fertőzésre hatásos. A gyógyszer mellékhatásai fejfájás és gyomor-bélrendszeri tünetek. Még a gasztrointesztinális tünetek nélküli, pozitív koproparazitológiai vizsgálattal rendelkező betegeket is kezelni kell a kolangiokarcinóma kockázatának csökkentése érdekében.
Prognózis és szövődmények
193 koreai beteg mintáját követték 56 hónapon keresztül. A cholangitis megismétlődésének aránya három év alatt 25%, öt év után 37% volt. A kolangitiszhez kapcsolódó tényezők a visszatérő kövek, a maradék kövek voltak. A máj reszekciója alacsonyabb mértékű visszatérő cholangitist eredményezett. Az extrrahepatikus szűkületeket a cholangitis magasabb arányával társították, míg az intrahepatikus szűkületeknek és a sphincterotomiának kedvező prognózisa volt.
Ezekben a betegeknél a kolangiokarcinómát is tesztelni kell. A gyakoriság nem túl magas, körülbelül 3%. Szekunder biliaris cirrhosis is kialakulhat, amely májtranszplantációt is magában foglal.