Izomvesztő tünetek
600–800 különböző betegség tartozik a neuromuszkuláris betegségek nagy csoportjába, amelyek izomvesztéssel járnak, enyhe sántításhoz vezethetnek, de a légzésben is szüneteket okozhatnak, és amelyekre jelenleg nincs gyógyír. Tudjon meg többet a különböző típusú izomsorvadásokról, az izompazarlás tipikus tüneteiről és a betegség kezeléséről.
Mi az izomsorvadás?
A izomsorvadás Többnyire örökletes okok miatt a csomagtartó, a karok és a lábak, de az arc és a test belsejében található izmok is visszafejlődnek, például a nyelő izmok, a szívizmok vagy a szemizmok.
Alatt Izomvesztési rendellenességek az ember a besorolástól függően megért egy 600-800 nagyon különböző betegségből álló csoportot, amelyben egy genetikai hiba vagy az izomsejtek halálához vezet (myogén izomsorvadás), amelyben az izmokat ellátó idegsejtek elpusztulnak (neurogén izomsorvadás), vagy amelyekben az idegimpulzusok továbbadása az izmokat például autoantitestek, például myasthenia (myasthenia gravis) zavarják.
Míg az első csoport betegségeit általában myodystrophiának vagy myopathiának nevezik, addig a második csoportba tartozóakat (gerinc) izomsorvadásoknak. Együtt fognak neuromuszkuláris betegségek hívott.
Izompazarlás: formák és névadás
Az izomzavaros betegségeket vagy felfedezőjükről (Werdnig-Hoffmann, Kugelberg-Welander, Duchenne, Becker-Kiener), vagy a test azon régiójáról nevezik el, amelyben előfordulnak: Például az arc-scapulo-humeral típus főleg az arcot, a lapockát és a felkarot érinti, szem-garat típusban a szem és a nyelő izmok.
A formától függően a betegség előfordulhat a születendő gyermeknél vagy az élet első hónapjaiban, más formák csak a későbbi években alakulnak ki. Minél előbb jelentkezik a betegség, annál agresszívebb általában. Míg a korai formák gyakran halálhoz vezetnek az élet első két évtizedében, amikor a betegség később jelentkezik, általában csak néhány kudarc fordul elő az izmok kimerülése miatt, és a várható élettartam nincs korlátozva.
Az egyik kivétel a nem örökletes izomsorvadási betegség Amiotróf laterális szklerózis, amely általában csak magas korban fordul elő, a tünetek gyors súlyosbodását mutatja és néhány év múlva halálhoz vezet, másrészt Myasthenia gravis, amelyben a test autoantitesteket termel a vivő szinapszisokkal szemben az izomsejteken. A gyors izomfáradtság mellett, amely általában kettős látásban nyilvánul meg, gyakran megtalálható a csecsemőmirigy daganata.
Terápia és kezelés az izomsorvadás ellen
Terápiás szempontból az érintettek gyakran segíthetnek a csecsemőmirigy eltávolításában és az immunrendszert elnyomó gyógyszerekben. Az izomsorvadás sajátos problémája azoknak az izmoknak a halála, amelyek kiegészítő légzőizmokként támogatják a légzést. Minél jobban érinti ezeket az izmokat, annál nehezebb mélyen lélegezni - hosszú távon túl kevés oxigén jut a szervezetbe. A betegség hatással lehet a nyelésre és a szívizmokra is - a nyelési rendellenességek és a kifejezett szívelégtelenség következményei lehetnek.
E betegségek közül a normális izomsorvadás amely egy testrész hosszú ideig tartó mozgásképtelenné válása után következik be, például keresztmetszet a gipszben, vagy hosszú betegség esetén ágyhoz kötés után. Azonban egyetlen izomsejt sem pusztul el, hanem az egyes izomsejtek egyszerűen zsugorodnak a rájuk támasztott igények csökkenésével, hogy a betegség és a megújult stressz után ismét növekedjenek.
Tünetek: Hogyan nyilvánul meg az izomsorvadás?
Valamennyi izomkárosító betegségben közös, hogy az olyan izmok, amelyekhez az érintett izmokra szükség van, eleinte már nem végezhetők zökkenőmentesen, később csak hiányosan vagy egyáltalán nem. Tehát, amikor a lábizmok érintettek, az izomsorvadás betegségének első jelei gyakrabban botladozhatnak, gyorsabban fogyhatnak el és gyorsabban fáradhatnak el.
Ha a betegség az élet első hónapjaiban kezdődik, még a járás megtanulása is lehetetlen. Ha csecsemőkorban kezdi, a már megtanult készségek, például a lépcsőmászás, ismét elvesznek; egy ponton a guggolásból való feljutás csak akkor lehetséges, ha felhúzza magát (azaz a karjaival támasztja alá magát, hogy elérje a függőleges helyzetet).
Izomvesztés gyermekeknél
Az izomsorvadásos gyermekek jellegzetes kócos járást mutatnak, és gyakran erős borjaik vannak, ami nem a megnövekedett izomzatnak, hanem a zsírszövet tárolásának köszönhető. Az izomsorvadás súlyosabb formáiban a mozgáskorlátozás elkerülhetetlenül görbült testtartáshoz és az izmok kontraktúráihoz vezet, így egy bizonyos ponton a gyaloglás már nem lehetséges.
A kerekesszékben ülés és a hajlított testtartás elősegíti a betegség előrehaladását, amennyiben a testtartás már nem tudja támogatni a légzőizmokat, és a légzés egyre nehezebbé válik. A rossz tüdőszellőzés fokozott légúti fertőzésekhez és csökkent tüdőkapacitáshoz vezet. A krónikus tüdőfertőzések és a növekvő légzési elégtelenség végső soron a várható élettartam csökkenésének fő okai.
Frissítve: 2015.12.24. - Szerző: Nathalie Blanck