Jóindulatú szimmetrikus lipomatosis (áttekintés) - Altmeyers Enciklopédia - Bőrgyógyászati Osztály

Szerző: Prof. Dr. med. Peter Altmeyer

Utolsó frissítés dátuma: 2019.10.12

Szinonimák

Első leíró

meghatározás

Jóindulatú betegség, amelyet aránytalan, nem kapszulázott, diffúz szubkután zsírszövet-hiperplázia jellemez (különösen a felső törzs területén), amely helyétől függően más (pl. Ál-atlétikai) habitushoz vezet.

Érdekes is

A szubkután zsírszövet jóindulatú, körülírt, göbös daganatai, egy vagy több.

Osztályozás

Osztályozás az eloszlási minta alapján (Donhauser szerint):

I. típus: nyak és nyak típus (Madelung zsír torok, lokalizált típus)
II. Típus: vállöv típus (ál-atlétikai típus)
III. Típus: kismedencei öv típusa (gynecoid típusú)
IV. Típus: Hasi típus.

Etiopatogenezis

Megvitatják a látens családi felhalmozódást, az anyagcsere-rendellenességekkel való összefüggéseket (IV. Típusú hiperlipoproteinémia, hiperurikémia, diabetes mellitus, hipotireózis és májműködési zavarral járó alkoholizmus), valamint a zsírsejtek autonóm növekedését a katekolaminokkal szembeni rezisztencia miatt.

megnyilvánulása

Különösen az alkoholfogyasztással küzdő férfiaknál. A férfiakat körülbelül 13-szor nagyobb valószínűséggel érintik, mint a nőket. Kor: 30-60 év.

lokalizáció

Klinikai kép

Diffúz, szimmetrikus, masszív, duzzadásszerű, tésztás, durva zsírszövet-növekedés. A lipómák körülhatárolása nehéz a kapszulázás hiánya miatt.

Az ál-atlétikai típusban diffúz zsírnövekedés tapasztalható a felkaron és a váll területén, így a széles vállúság ál-atlétikai habitust eredményez.

A III. Típusú nőgyógyászban a zsírlerakódások túlnyomórészt a hason és a medenceöv területén találhatók.

Egy ritka lokalizált változat kizárólag a talpán nyilvánul meg. Gyors (1-2 éven belül), szakaszos fejlődés, majd stacionárius zsírszövet hiperplázia spontán regresszió vagy degenerációs hajlam nélkül.

Madelung zsír torokkal (I. típus) a fejízületek mozgásának mechanikus korlátozása, légszomj a gége és a légcső összenyomódása miatt; Lapos erythema a karok (és a lábak) telangiectasiajával, cameo reticularis.

Gyakran társul belső betegségekkel, különösen polineuropátia, krónikus májkárosodás, gynecomastia, here atrófia, diabetes mellitus, hiperlipidémia, hiperurikémia, tüdőrák, Kaposi-szarkóma, myalgia, arthralgia és visszér.

szövettan

Komplikáció (k)

terápia

Nincs ismert oksági terápia. A betegek gyakran frusztrált diétával próbálkoznak. A zsírtömegek autonómiája miatt az étrend vagy a tumor cachexia kevéssé befolyásolja az érintett területeket.

A műtéti redukció (különösen fontos struktúrák összenyomásakor) vagy a zsírleszívás elvileg lehetséges, de ezt nagy visszatérési gyakoriság követi (tájékoztassa a beteget!). Néhány betegnél 16 mg/nap szalbutamol (pl. Salbutamol Atid 8 retard) sikerét jelentették.

A társult betegségek, például az alkoholizmus kezelése általában semmit sem változtat a zsírszövet hiperpláziájában.

Operatív terápia

A zsírszövet fenntartható csökkentését zsírleszívással lehet elérni. A folyamat időigényes, és számos elfogadásra van szükség az elfogadható hatás eléréséhez.

Tanfolyam/prognózis

Lehetséges, hogy a betegség abszolút abszolút alkoholfogyasztással áll le. Traumát vagy műtéti zsírszövet-redukciót (rhididectomia, zsírleszívás) követően robbanásszerű romlást figyeltek meg. A zsírszövet hiperpláziát nem lehet diétával befolyásolni. A tumor cachexiával szembeni ellenállás.

irodalom

Amon U és mtsai. (1995) A jóindulatú szimmetrikus lipomatosis hasi változata Launois-Bensaude. Dermatologist 46: 722-725
Beikert F és mtsai. (2015) Zsírleszívás jóindulatú szimmetrikus Lkpomatosis Lenois-Bensaude típusú II. Akt Dermatol 41: 381
Carlin MC és mtsai. (1988) Multiple symmetric lipomatosis: kezelés zsírleszívással. Jam Acad Dermatol 18, 359-362
Constantinidis J és mtsai. (2003) Madelung-kór sebészeti terápiája a fej és a nyak területén. ENT 51: 216-220
Donhauser G és mtsai. (1991) Benignus szimmetrikus lipomatosis Launois-Bensaude 3-as típusú és Bureau-Barrière-szindróma. Dermatologist 42: 311-314
Donhauser és mtsai. (1991) Benignus szimmetrikus lipomatosis Launois-Bensaude III típusú és Bureau-Barrière szindróma. Dermatologist 42: 311-314
Launois PE, Bensaude R (1898) De l'adénolipomatose symétrique. Bull Soc Méd Hôp Párizs, Mémoires 1: 298-318
Lee HW és mtsai. (2003) Multiple symmetric lipomatosis: Koreai tapasztalat. Dermacol Surg 29, 235-240
Leung NWY és mtsai. (1987) Szimmetrikus multiplex lipomatosis (Launois-Bensaude-szindróma): orális szalbutamol hatása. Clin Endocrinol 7, 601-606
Madelung OW (1888) A kövér torokról (a torok diffúz lipoma). Langenbecks Arch Klin Chir 37: 106-130
Nisoli E és mtsai. (2002) A multiplex szimmetrikus lipomatosis a barna zsírsejtek proliferációjának és differenciálódásának hibás noradrenerg modulációjának következménye lehet. J Pathol 198: 378-387
Novak N és mtsai. (2000) Benignus szimmetrikus Launois-Bensaude II típusú lipomatosis piaci szisztémás érintettséggel és pikkelysömörrel. Bőrgyógyász 51: 427-430

Ajánlott cikkek

Az acanthosis nigricans (benigna) altípusa

A leggyakoribb ichthyosis változó fokú keratinizációs rendellenességgel, autoszomális (fél-) domi.

Az aránytalan, nem kapszulázott, diffúz szubkután zsírszövet hiperplázia miatt (különösen a .

Hivatkozás a (17) cikkre

Kiegészítő cikkek (13)

Jogi nyilatkozat

Kérje meg a felelős orvost a végleges és megbízható diagnózis felállításához. Ez a weboldal csak útmutatást nyújt Önnek.

Szerzői

Utolsó frissítés dátuma: 2019.10.12

Ingyenes szakembercsoportos regisztráció szükséges

Kérjük, jelentkezzen be az összes cikk és kép eléréséhez.

Tartalmaink vannak Csak az egészségügyi szakemberek számára hozzáférhető. Ha már regisztrált, kérjük, jelentkezzen be. Ellenkező esetben most ingyen regisztrálhat.