Jóindulatú szimmetrikus lipomatosis Launois-Bensaude
meghatározás
A lipomatosis a zsírszövet diffúz növekedése a test bizonyos részein. Három klinikai képet foglalunk össze e címsor alatt:
- a jóindulatú (jóindulatú) szimmetrikus lipomatosis Launois-Bensaude
- családi multiplex lipomatosis, részletes leírást lásd a klinikai képen
- lipomatosis dolorosa (Dercum-kór), részletes leírását lásd a klinikai képen
Mindezek a klinikai képek nagyon ritkák, és az okok és a kezelés orvosi ismeretei még mindig hiányosak.
A Launois-Bensaude jóindulatú (jóindulatú) szimmetrikus lipomatosisát számos körülírt, megközelítőleg szimmetrikusan elrendezett, túlnyomórészt a bőr alatt elhelyezkedő, kapszulázatlan térfogatnövekedés jellemzi a szubkután zsírszövetben. Ezek főleg a nyakon és a nyakon (Madelung kövér torok, Madelung nyak) vagy a vállakon, a felkaron, az alkaron, a combon és a törzsön találhatók. A test egyéb területei (kismedencei régió, gyomor, térd, könyök) ritkán érintettek.
Főként középkorú férfiak (az élet 3-6. Évtizede) kapják meg a betegséget. A férfiak és nők nemi aránya 15-30: 1. Gyakori kísérő betegségek az alkoholfogyasztásból eredő májkárosodások, pajzsmirigy-rendellenességek, emelkedett húgysav- és semleges zsírtartalom (trigliceridek) és cukorbetegség (diabetes mellitus).
okoz
Tünetek (panaszok)
Diagnózis (vizsgálat)
Terápia (kezelés)
A jóindulatú szimmetrikus lipomatosis okozati kezelése nem ismert. Számos terápiás ajánlás létezik, de hatékonyságukat nem bizonyították. A testmozgás vagy a fogyókúra nem vezet a bőr alatti zsír csökkenéséhez. Az alkoholfogyasztástól való tartózkodásnak természetesen van értelme, de ez nem mindig akadályozhatja meg a további zsírnövekedést. A kézi nyirokelvezetésnek és a kompressziós terápiának nincs hatása, ezért felesleges. A zsír-reduktorral (fibráttal) végzett kezelés megkísérelhető egyedi esetekben a kockázat-haszon kritikus értékelésével. A siker azonban bizonytalan. A kortizon injekciója a test érintett területeire nem ajánlott.
A választott kezelés abból áll, hogy a felesleges zsírszövetet a lehető legkorábban műtéti úton eltávolítják. Jelenleg előnyös a zsírleszívás tumeszcens helyi érzéstelenítésben. A középső rétegben vagy a nyaki artériák területén lévő lipomatózist nem szabad elszívni, hanem kivágni. Ezek az intézkedések a fizikai rendellenességek minimalizálásához vezetnek, miközben optimalizálják a mobilitást.
A legtöbb esetben a zsírszövet a kezelés után visszanő, így a tartós gyógyulás általában nem lehetséges.