Kamrai septum hiba - tünetek, diagnosztika, terápia sárga lista

A kamrai septum hibája a leggyakoribb veleszületett szívhiba. A bal-jobb sönt a bal és a jobb kamra közötti nyílás miatt jön létre. A nagy hibák korai stádiumban érzik magukat dyspnoával és növekedési retardációval. A kamra falában lévő kis nyílások önmagukban bezáródhatnak.

VSD, kamrai fal hibája, kamrai septum hibája, kamrai septum hibája, kamrai septum hibája

meghatározás

Kamrai szeptálhibával vagy röviden VSD-vel kóros interventricularis kapcsolat van a szív két kamrája között. A szivárgás általában a kamrai szeptum kötőszövetének felső negyedében lokalizálódik. A hiányosan zárt kamrai szeptum lehetővé teszi a vér cseréjét a két kamra (shunt vitium) között. A legtöbb kamrai septum hiba veleszületett, és csecsemőkorban és gyermekkorban fedezhető fel. Jellemző tünetek a tachypnea, fokozott izzadás és rossz alkoholfogyasztás, valamint növekedési rendellenességek és sikertelenség. A kamra falában lévő kis nyílások önmagukban összezsugorodhatnak vagy bezáródhatnak. A nagyobb VSD-k esetében műtéti zárási technika szükséges. A kamrai septum hibák, amelyek felnőttkorban is megmaradnak, gyakran kis lyukak, amelyeket gyermekkorban nem jeleztek műtétre.

Járványtan

A kamrai septum hiba a leggyakoribb veleszületett szívbetegség, körülbelül 35 százalékkal. A nőket valamivel gyakrabban érintik, mint a férfiak (férfi/nő = 1: 1,3). A kamrai falnyílások elkülönülten vagy más szívvitákkal kombinálva fordulhatnak elő. A veleszületett VSD-ben szenvedő betegek mintegy 22 százalékának jelentős kísérő szív-rendellenessége van. Ezenkívül az összes komplex kísérő szív vitia körülbelül fele rendelkezik VSD-vel, például Fallot-tetralógiával, AV-csatornával vagy a nagy erek átültetésével.

Az izolált, veleszületett kamrai szeptális hiba előfordulása az összes veleszületett szívhiba 49 százaléka. Ez 1000 élveszületésenként 5,27-nek felel meg. Kétharmaduk apró vagy izomhiba.

Lokalizáció és osztályozás

A kamrai szeptum két szeptumból áll: egy kicsi, magasan fekvő hártyás szeptumból és egy nagyobb izomszeptumból. A perimembranos kamrai szeptálhiba a leggyakoribb az összes VSD közül, 70 százalékkal. Az esetek többségében a nyílás közvetlenül az aorta szelep alatt van. Az izomhibákat teljesen bezárja az izomszövet, és gyakran többször is előfordulnak (svájci sajthibák). A tipikus helyek az izomszeptum mentén, közvetlenül a hártyás szeptum mögött és a pulmonalis szelep alatt találhatók.

Az interventricularis nyílás helyzetétől függően a következő osztályozások vannak:

1. típus: kimeneti vagy kimeneti szeptum (szuprakristályos, kúpos, subarterialis, infundibularis, subpulmonalis, kettősen bejutott, juxta-artériás)
2. típus: perimembranózus (conoventricularis, paramembranous)
3. típus: bemeneti vagy beömlő septum (AV csatornatípus)
4. típus: Trabecularis, izmos (septum trabeculare)

A kamrai szeptálhiba méretét és mértékét az aorta gyűrű átmérője és a tüdő (QP) és a szisztémás áramlás (QS) aránya alapján értékelik:

Kis VSD
- QP/QS 2: 1
- Átmérő> az aorta gyűrű átmérőjének 75 százaléka
- A hiba már nem korlátozó
- A söntvért a jobb kamrába és a pulmonalis artériákba irányítják a rendszer nyomása (PAP/SP> 0,5) → jobb szívterhelés

A hemodinamikai hatás szerint a következőkre oszlanak:

korlátozó VSD: a jobb kamrai nyomás a bal kamrai nyomás alatt van
nem korlátozó VSD: nyomáskiegyenlítés a kamrai szinten

okoz

A legtöbb kamrai szeptálhiba veleszületett. Az embrionális fázisban a szívkamrák közötti septum felső és alsó része általában bezárul. Ha a prenatális szívfejlődés nem teljes, akkor a gyermekek többé-kevésbé nagy lyukkal születnek a kamrai septumban.

A VSD ritkán fordulhat elő spontán traumát követően vagy iatrogén szívműtét eredményeként.

Patogenezis

A patofiziológiai megértéshez először a test és a tüdő keringésének különböző nyomásviszonyait kell figyelembe venni. A keringési nyomás a bal kamrában körülbelül 4-5-szer nagyobb, mint a jobb kamrában lévő pulmonalis keringés nyomása. Ennek eredményeként - a kamra nyílásának méretétől függően - az artériás vért a bal kamrából a nyíláson keresztül a jobb kamrába pumpálják. Ezt a hatást bal-jobb söntnek nevezik.

Mérsékelt hibák esetén a bal kamra térfogati terhelése az előtérben. A hiba méretének növekedésével azonban növekszik a pulmonalis keringés és a jobb kamra terhelése is. Következő:

A diastolés térfogat növekedése a bal kamrában
A bal kamra tágulása és hipertrófiája
A pulmonalis artéria nyomásának növekedése
A pulmonalis artéria ellenállásának növekedése
A jobb kamrai nyomás túlterhelésének növekedése
jobb kamrai hipertrófia
esetleg tüdőödéma

Az aorta gyökérátmérőjének 50–70 százalékos VSD-átmérőjével a szív két kamrája közötti nyomás egyenlő (nyomáskiegyenlítő VSD). Ekkor a sönt csak a pulmonalis ellenállástól függ. A kis áramkörben növekvő térfogat-terhelés esetén a sönt megfordul. Az Eisenmenger-reakció néven ismert hatás visszafordíthatatlan, és a bal-jobb sönt jobb-bal söntné való átalakítását írja le. A vénás vér jobbról a bal kamrába áramlik, és az oxigén nélküli vért a test keringésébe pumpálják.

Ha a VSD az aorta szelep közvetlen közelében van, akkor az aorta zsebszelepek a kamra falának nyílásába prolapsálhatnak és aorta szelep elégtelenséget okozhatnak. Ez a szövődmény a műtét indikációjának tekinthető.

A hiba következtében kialakuló bakteriális endocarditis általában a jobb kamra ellenkező oldalán alakul ki (sugárelváltozás).

Tünetek

A kamrai septumhiba tünetei a kamra falának kinyílásától és az ellenállási körülményektől függenek a kis és nagy keringésben. A legtöbb közepes és nagy VSD korán jelenik meg. A pulmonális rezisztencia csökkenésével a fiatal csecsemők az élet második-harmadik hónapjában tünetekké válnak. Sokat izzad, gyorsan kimerül, és nehéz inni. Feltűnő a boldogulás sikertelensége, beleértve az alacsony súlygyarapodást, a növekedés és a fejlődés késését, valamint a visszatérő bronchopulmonalis fertőzéseket.

A szívelégtelenség jelei, mint például a mellkasi visszahúzódások, a hepatomegalia, a tachypnea, a terhelési nehézlégzés és a supraventrikuláris vagy kamrai aritmiák. A kamra falán lévő nagy nyílásokkal a szívelégtelenség nagyon fiatal csecsemőknél jelentkezhet.

A kiterjedt bal-jobb sönt - de más szívhibákkal is kombinálva - általában viszonylag gyors nyomásnövekedéshez vezet a pulmonalis erekben. Ennek eredményeként a sönt térfogata csökken, és a tünetek javulni látszanak. Ez a szakasz azonban rövid ideig tart.

Ha a pulmonalis hipertónia továbbra is fennáll, a gyermekeknél a söntváltás részeként cianózis alakul ki. Az Eisenmenger további tünetei a nyugalmi nehézlégzés, a hemoptysis, a szívdobogás, az ájulás és az agyi tályogok, valamint a alsócomb ujjai, az üvegszegek és az íny hipertrófiája.

Előfordul, hogy a betegség folyamán a jobb kamrai kiáramló traktusban (kettős kamrás jobb kamra) stenosis alakul ki. Nem ritka, hogy ez a szűkület csak a korrekciós művelet után következik be. Ez a szűkület Gasul-kór néven ismert.

Kis kamrai septum hibák

A kis perimembranos és izmos kamrák falnyílásai általában tünetmentesek. Az élet első néhány évében összezsugorodhatnak vagy spontán bezáródhatnak. Általában csak auszkultációk során veszik észre őket, rutinvizsgálatok vagy egyéb betegségek részeként.

A szövődmények paradox embóliája

A kamrai szeptáldefektusok növelik az érelzáródás kockázatát, mivel a kamrai szeptumban lévő nyílás paradox embóliákat tesz lehetővé. Általában a tüdőartériák csapdába ejtik a vénás trombusokat és az embóliákat, így nem jutnak be az agyba. VSD esetén azonban ezek a vérrögök átjuthatnak a vénából az artériás érrendszerbe. A tumorsejtek, a magzatvíz és a levegő szeptális átmenete szintén lehetséges. A pulmonalis keringést megkerülve az aortán keresztül a test keringésébe pumpálják őket. Jellemző szövődmények a vaszkuláris elzáródás, amely agyi infarktust, mesenterialis infarktust és miokardiális infarktust eredményez.

Diagnózis

A kamrai szeptális hiba diagnózisának a következő tényezőket kell tartalmaznia:

A hiba lokalizálása
Hemodinamikai hatások, például a bal pitvar és a kamra térfogat-terhelésének becslése
A szelep működésének értékelése, különös tekintettel az aorta szelepre a VSD vonatkozásában
A jobb kamrai/pulmonalis artéria nyomásának meghatározása
A kísérő szív- és érrendszeri rendellenességek igazolása vagy kizárása
A prognózis becslése
Tervezési terápia

Az anamnézis és a klinikai jellemzők mellett a tapintás és az auscultation, valamint az echokardiográfia, az EKG, a mellkas röntgenvizsgálata, a szívkatéter vizsgálata, a pulzus oximetria és a cardio-MRI fontos a VSD diagnózisában.

Tapintás

Hemodinamikailag releváns hibák esetén a tapintás gyakran szisztolés zümmögést mutat a bal alsó szegycsont szélén, valamint hiperaktív, kiszélesedett és lefelé elmozdult szívcsúcs-sokkot eredményez az excentrikus bal hipertrófia következtében.

Az Eisenmenger VSD-vel a bal kamrai impulzus hiányzik vagy gyengül. A pulmonalis szelep zárása tapintható lehet. A megnövekedett pulzáció néha a jobb kamra és annak kiáramló traktusa felett érezhető.

Hallgatózás

Amint az élet első napjaiban csökken a pulmonális ellenállás, 2–4/6 fokos korai vagy holoszisztolés, durva, szalag alakú préssugár zaj alakul ki, amelynek punctummaximumja a bal-parasternalison (Erb pont) a harmadik-negyedik intercostalis tér (ICR) felett van. Mérsékelt vagy nagy söntnél a pulmonalis hipertónia miatt a relatív pulmonalis szelepelégtelenség jeleként a másodperc töredéke és a diasztolés áramlás zöreje is hallható. A megnövekedett mitrális szelephez kapcsolódó véráramlás néha apikálisan auscultable mezodiastolikus morajlást okoz.

Barlang: Ha a jobb és a bal kamra közötti nyomás egyenlő, akkor a tipikus szisztolés fojtott lehet vagy hiányozhat.

A pulmonalis keringés növekvő ellenállásával a holoszisztolés csendesebbé válik a nem korlátozó VSD-vel, és a második szív második komponense hangosabban hangzik (pulmonalis szelep záró hangja pulmonalis hipertóniában). Az aorta szelep elégtelenségének jelző jele a diastolés decrescendo hang a bal szegycsonton.

A kis VSD-k általában hangos, korai szisztolés hangzással hatnak az 1–2/6 fokozattól a 3–6/4 fokos holoszisztolésig. Az orvosok ezt a megállapítást úgy írják le, hogy "sok hűhó a semmiről". A normálisan megosztott hangos második szívhang kisebb VSD-t is jelez.

Echokardiográfia

A VSD diagnózisát echokardiográfiával igazolják. A Doppler-vizsgálatok és a kétdimenziós színes echokardiográfia lehetővé teszik:

A klinikailag megállapított VSD diagnózis megerősítése
A hiba helye és kapcsolata a hártyás és izomszeptummal, az AV szelepekkel, az aorta és a pulmonalis szelepekkel
A kamra falnyílásának méretének értékelése
A bal kamrai térfogat terhelésének rögzítése
A jobb kamrai/pulmonalis artériás nyomás becslése

Az echocardiopraphy olyan szövődményeket is felfedhet, mint aorta szelep elégtelenség, aorta zseb prolapsus vagy endocarditis.

Az elektrokardiográfia (EKG) a VSD alapvető diagnózisának része. Ha a VSD kicsi, az EKG normális lesz. Közepes méretű söntnél a bal hipertrófia jelei vannak, nagyon nagy sönt és kamrai nyomásának kiegyenlítésével a biventricularis hipertrófia jelei mutatkoznak. Az Eisenmenger-reakció általában patológiás jobb hipertrófiát és meredek-jobb típusú típust mutat. A túlszélesített kapcsolattípus egy bemeneti VSD-t javasol.

Mellkas röntgen

A VSD diagnózisához mellkasröntgen kép készítése nem szükséges.

Nagy sönt esetén azonban a mellkasot műtét előtt röntgensugárzzák, hogy felmérjék a szív méretét és megmutassák a tüdőerek rajzát. A kép különösen fontos a posztoperatív monitorozás szempontjából.

Szívkatéterezés

Szívkatéteres vizsga általában nem szükséges a VSD diagnosztizálásához vagy működésének megtervezéséhez. Alkalmanként azonban intervenciós szempontból vagy az ellenállás összefüggéseinek meghatározása céljából az élet első hat hónapját meghaladó nagy VSD esetén a lehetséges működőképesség szempontjából.

A pulmonalis erek reaktivitásáról és a pulmonális nyomásnövekedés lehetséges visszafordíthatóságáról szóló információk megszerzéséhez időnként farmakológiai rezisztencia tesztet javasolnak. A légző levegő O2-vel vagy NO-val dúsul. Szükség esetén inhalációs vagy intravénás prosztanoidok vagy foszfodiészteráz-gátlók expozícióját is jelzik.

Egyéb diagnosztikai eljárások

A jobb-bal sönt mértékét a pulzus oximetriával, a bal-jobb sönt méretét a szív mágneses rezonancia képalkotásával (MRT) lehet értékelni. A kardio-MRI segítségével a QP/QS hányados és sönt is számszerűsíthető.

Ezenkívül ki kell zárni a strukturális vagy funkcionális anomáliákat, például a kettős kamrás jobb kamrát, a tüdő szűkületét vagy más eredetű tüdőrezisztencia növekedését a VSD diagnózisának körében.

terápia

Az apró kamrai septum hibák, különösen az izmos septal kamra falnyílásai, az élet első néhány évében gyakran spontán záródnak le, és nem igényelnek terápiát. Nagyon apró hibák további gyógyszeres vagy műtéti kezelés nélkül is fennmaradhatnak. Nagyobb hibák esetén spontán gyógyulásra csak ritkán lehet számítani. Az oksági terápia ezután a két kamra közötti nyílás intervenciós bezárásában áll. A jelenlegi szokásos eljárás a műtéti lezárás kardiopulmonalis bypass segítségével. A perimembranos és izmos VSD esetében az okklúder rendszerek katéteres beavatkozással történő bevezetése egyre népszerűbb.

Az S2k "Kamrai szeptálhiba" irányelve szerint a VSD lezárását a következők jelzik:

nagy kamrai falhibák pulmonális hipertóniával vagy a pulmonalis ellenállás növekedésével 1,5: 1, ha nem figyelhető meg spontán zsugorodási hajlam.

A kis VSD zárási jelzései:

Az aorta szelep elégtelenségének kialakulása, különösen infundibularis VSD esetén
Az aorta szelep zsebének előretörése a VSD-be
Az endocarditis utáni állapot

A közepes méretű hibák választható lezárása csecsemőkor felett jelezhető, ha:

A leépítési tendenciák hiányoznak, ill
a bal pitvar és a kamra echokardiográfiásan detektálható térfogat-terhelése továbbra is fennáll.

A pulmonalis hipertóniában szenvedő nagy hibák esetén a bezárás az élet első hat hónapjában ajánlott. Azonnali jelzést adnak a műtétre is, ha vannak szívelégtelenség jelei a boldogulás sikertelenségével együtt.

A kamrai septum hiba működőképessége

előrejelzés

A kicsi, korlátozó kamrai septum hibák általában nem befolyásolják a testmozgást és a várható élettartamot. A legújabb kutatások szerint egyes felnőtt betegeknél továbbra is lehetségesek a problémák. Ez elsősorban a bal kamrai dilatáció fokozását foglalja magában, ami a VSD bezáródásának a jele.

A nem korrigált VSD-ben szenvedő betegeknél kissé megnő az endocarditis kockázata. A profilaxisra azonban nincs ajánlás.

Azonnali, bonyolult és sikeres hibaelhárítással a beteg normális várható élettartama elérhető. Általában a kardiopulmonális rugalmasság teljesen helyreáll. Különösen VSD-korrekcióval fordulnak elő szövődmények hosszú perzisztens pulmonalis hipertónia után és egy átmeneti posztoperatív AV blokk bekövetkezése után.

A halálozási kockázat a műtéti lezárással a kardiopulmonalis bypass segítségével (standard eljárás 2019) Európában 1,4 százalék. Jelentős késői halálozás csak a már meglévő pulmonalis hipertónia esetén várható.

profilaxis

A kamrai szeptálhibák döntő többsége veleszületett. Ennek megelőzésére nincsenek megelőző intézkedések.

Tippek

A kamrai szeptálhiba lezárása után rendszeres gyermek-kardiológiai nyomon követés javasolt a növekedési periódus végéig. A találkozók közötti intervallumokat egyénileg határozzák meg. Ha a megállapítások nem tartalmaznak maradék hibákat, sinus ritmust normál AV vezetéssel, normális szívmérettel és normál szívműködéssel, valamint a szelep normális működésével, akkor a pubertás után nincs szükség további rendszeres ellenőrzésekre.

A kijavítatlan kis korlátozó VSD-k egész életen át tartó szívmonitorozást igényelnek.