Kardiovaszkuláris - A szív érbetegségei - Kardiomiopátiák DocMedicus Egészségügyi Lexikon

Kardiomiopátiák (Szinonimák: miokardiopátia; szívizombetegségek; CM; ICD-10-GM I42.-: kardiomiopátia) a szívizom betegségei (szívizom). A szív mechanikus és/vagy elektromos diszfunkciójával járnak. Ezenkívül általában előfordul a szívizom megvastagodása, a szív megnagyobbodása vagy az egyik vagy mindkét kamra (szívkamra) kitágulása (tágulása).
A kardiomiopátia formáit morfológiai (alakhoz kapcsolódó) és klinikai jellemzők szerint különböztetjük meg (lásd alább: "Tünetek - panaszok").

érbetegségei

A vegyes és átmeneti formák mellett megkülönböztetik a kardiomiopátia öt fő formáját - a WHO (Egészségügyi Világszervezet) szerinti osztályozás:

További információ: „Besorolás”.

Nemek aránya
Tágult kardiomiopátia (DCM): A férfiak a nők aránya 2: 1.
Hypertrophiás kardiomiopátia (HCM): A férfiak valamivel gyakrabban érintettek, mint a nők.
Aritmogén jobb kamrai kardiomiopátia (ARVC): A férfiak a nők aránya 2: 1.

Frekvencia csúcs
A kardiomiopátiák bármely életkorban előfordulhatnak, de főleg 20-50 év között.
A aritmogén jobb kamrai kardiomiopátia (ARVC) főleg 30 éves kor körül fordul elő.

A Elterjedtség (Betegség gyakorisága) a dilatált kardiomiopátia (DCM) 40 beteg 100 000 lakosra (Németországban). Ez a leggyakoribb idiopátiás (nyilvánvaló ok nélkül) kardiomiopátia.
Az elterjedtsége hipertrófiás kardiomiopátia (HCM) 200 betegség/100 000 lakos (Németországban). A HCM a leggyakoribb örökletes (örökletes) szívbetegség.
Az elterjedtsége aritmogén jobb kamrai kardiomiopátia (ARVC) 1 betegség 1000–2000 lakosra (Németországban).
A izolált (kamrai) nem tömörítő kardiomiopátia (NCCM; nem osztályozható kardiomiopátia) a gyermekek elsődleges kardiomiopátiáinak körülbelül 9% -át teszi ki.

A Előfordulása (Új esetek gyakorisága) a dilatált kardiomiopátia (DCM) körülbelül 6 betegség/100 000 lakos évente (Németországban).
- előfordulása hipertrófiás kardiomiopátia (HCM) kb. 19 betegség/100 000 lakos évente (Németországban).
Az előfordulás primer kardiomiopátiák gyerekekkel 1,13 betegség/100 000 gyermek és serdülő (

A dilatált kardiomiopátia (51%) és a hipertrófiás kardiomiopátia (42%) a leggyakoribb gyermekkorban.

Tanfolyam és előrejelzés
Amikor a szív megnagyobbodik, nem tud megfelelően összehúzódni, és az ejekciós frakció (EF) csökken. Ha a szívizom (szívizom) megvastagszik, akkor a kamrákba (szívkamrákba) nem áramlik elég vér. Mindkét folyamat idővel szívelégtelenséghez (szívelégtelenséghez) vagy hirtelen szívhalálhoz vezethet.

Az előrejelzés a dilatált kardiomiopátia (DCM) a szívelégtelenség mértékétől (szívelégtelenség; NYHA osztály: ≥ III = rossz), az ejekciós frakciótól (a kilökési arány

A hipertrófiás kardiomiopátia (HCM) sokáig tünetmentes. Különösen a nem obstruktív forma általában véletlenszerű megállapítás.
A hipertrófiás kardiomiopátiában szenvedő nők prognózisa rosszabb, mint az ezzel a szívbetegséggel küzdő férfiaknál [1].
A halálozás kb. 1–5% évente, gyermekek és serdülők esetében pedig évi 6% -ig. A legtöbb esetben a kamrai aritmiák (rendellenes szívritmuszavarok a szív szívében) a halál oka. Ebben az összefüggésben a hirtelen szívhalál gyakran érinti a fiatal, férfi betegeket.

A restriktív kardiomiopátia (RCM) növekszik a diasztolés kamrai diszfunkció. Terápiás rezisztens jobb szívelégtelenség alakul ki (a jobb szív pumpáló funkciójának korlátozása), a jobb szív előtt fennálló torlódással. Szívátültetés nélkül a prognózis gyenge.

A aritmogén jobb kamrai kardiomiopátia (ARVC) az érintettek viszonylag normális életet élhetnek. Esetenként ritmuszavarai vannak (szabálytalan szívverés). Az ICD (beültethető kardioverter/defibrillátor) beültetése csökkentheti a fatális szívritmuszavarok arányát.
A hipertrófiás kardiomiopátia mellett az aritmogén jobb kamrai kardiomiopátia a sportolók hirtelen szívhalálának gyakori oka. Terápia nélkül hazudik 10 éves halálozás (Halandóság a betegségben szenvedők teljes száma alapján) kb. 30%.

Jegyzet: A kardiomiopátiában szenvedő többi családtaggal rendelkező betegek aránya nagyon magas. Az arány a HCM esetében 48,5%, a DCM esetében 25,2%, az ARVC esetében 40,6% és az RCM esetében 30% volt [2].