Kawasaki-betegség frissítése - Swiss Medical Journal
összefoglaló
Bevezetés
A Kawasaki-kór (KD) a szerzett szív- és érrendszeri betegségek legfőbb oka a gyermekeknél. Ezenkívül a gyermekgyógyászatban a második leggyakoribb vasculitis a reumás purpura után. Az érintett betegek 80% -a 2 éves
A KD világméretű megoszlása inhomogén, előszeretettel alkalmazható a japán származású gyermekek számára, akiknél előfordulási gyakorisága 264,8/100 000 3 éves gyermek. Európában, Észak-Amerikában és Ausztráliában az előfordulást 4-25/100 000 gyermekre becsülik. 4 Svájcban jelenleg országos epidemiológiai vizsgálat folyik. A megismétlődés kockázata különböző etnikumok szerint változik, és a japán származású gyermekeknél a legmagasabb, 3% -os arány az Egyesült Államokban mért 1,7% -kal. 5.6
A KD egy olyan lázas betegség gyermekekben, amelyet vasculitis jellemez, amely közepes méretű artériákat, különösen a koszorúereket érint. Noha a betegség kórélettanának megértését célzó kutatások jelentősen fejlődtek az elmúlt években, az etiológia a mai napig gyengén azonosított. Ezenkívül specifikus diagnosztikai vizsgálat hiányában diagnózisa a klinikai és paraklinikai kritériumok értékelésén alapul. 2004-ben az American Heart Association (AHA) ajánlásokat tett közzé a KD diagnosztizálására, kezelésére és hosszú távú kezelésére. 7 Az AHA által nemrégiben kiadott frissítés révén újradefiniálták az úgynevezett „hiányos” Kawasaki-kór diagnosztikai algoritmusát, valamint új kezeléseket nyújtottak az intravénás immunglobulinok (IVIG) számára refrakter betegek számára, valamint a hosszú távú kezelés. 8.
A cikk célja az új ismeretek és ajánlások frissítése.
Etiológia és patogenezis
A KD oka továbbra sem ismert. Különféle elméleteket javasoltak epidemiológiai, kóros és demográfiai adatok alapján. Az epidemiológiai adatok arra utalnak, hogy a KD oka fertőző kórokozó, más gyermekkori fertőző betegségekkel való hasonlósága, szezonalitása és gyakran járványos megjelenése miatt. 9,10 különböző kórokozót vettek figyelembe, majd kizártak, mert egyetlen fertőző kórokozót sem sikerült azonosítani. Bizonyíték van arra, hogy a szezonalitás és a légáramok összekapcsolódnak azzal a hipotézissel, hogy a levegőben lévő szer immunológiai reakciót válthat ki KD-t genetikailag hajlamos gyermekeknél.
Különböző géneket azonosítottak, amelyek a betegség iránti fokozott fogékonysághoz vagy az agresszívebb lefolyáshoz kapcsolódnak. Ilyenek például az immunválaszt szabályozó molekulákat kódoló gének, az érrendszeri növekedési faktorok, az immunglobulin G receptor vagy az emberi leukocita antigének (HLA). 11.
A KD egy szisztémás gyulladásos patológia, amely a közepes kaliberű artériákat, különösen a koszorúereket érinti. Más szervek és szövetek gyakran érintettek, de hosszú távú következmények csak az artériákban láthatók. Az artéria falában lévő gyulladásos infiltrátum súlyosabb esetekben szerkezeti integritásának elvesztéséhez vezet, amely dilatációt és aneurysma kialakulást eredményez. A veleszületett immunrendszer aktiválása az 1-es interleukinokhoz (IL-1), 6 (IL-6) és a tumor nekrózis faktorához (TNF) kapcsolódó jelátviteli utak aktiválásával a KD korai eseménye, 12 míg a gyulladásgátló és a szabályozó T-limfociták szerepet játszanak e patológia késői fázisaiban. 13.
Diagnózis: új funkciók
Klinikai
Specifikus diagnosztikai teszt nélkül a KD diagnózisa klinikai kritériumokon alapul. Van egy úgynevezett "klasszikus" forma (Asztal 1) és egy úgynevezett „hiányos” formát. Emlékeztetni kell arra is, hogy a diagnosztikai kritériumok nem feltétlenül vannak egyidejűleg, és hogy a részletes anamnézis fontos annak megállapításához, hogy léteznek-e.
Klasszikus Kawasaki-kór (KD) diagnózis
A hiányos KD-ben szenvedő betegnek nagyobb a kockázata a szívkoszorúér-aneurysma kialakulásának a gyakran később vagy elmaradt diagnózis miatt. Különösen a 8 éves csecsemők Aranystandard hiányában a javasolt algoritmus a szakértői vélemény konszenzusának eredménye.
A Kawasaki-kórkezelési algoritmus hiányos
Az MK diagnosztikai entitását gyermekekben azonosították, írták le és tanulmányozták, de a felnőttkori bemutatás, bár ritka, nem feltétlenül ugyanaz a klinikai kép, ami megnehezíti a diagnózist (2. táblázat). A fent ajánlott tünetek és attitűdök megfelelnek a gyermekpopulációnak. Tudomásunk szerint a mai napig nincsenek speciális diagnosztikai ajánlások a felnőttek számára.