Keletről nyugatra többet megtudni a CSP-ről japán szempontból - PSC
0,95: 100 000 elterjedésével a CSP ritkaság Japánban. Körülbelül 2500 CSP-s beteget regisztráltak. Milyen különbségek és hasonlóságok vannak a betegek között más régiókkal összehasonlítva? És milyen típusú kutatások zajlanak a CSP területén Japánban? Itt az ideje, hogy találkozzunk Tanaka professzorral, a tokiói (Japán) Teikyo Orvostudományi Egyetem Orvostudományi Osztályának orvosával, a Tokankai (májbetegek szervezete Japánban) képviselőivel és két helyi CSP-vel.
Ez egy remek alkalom arra, hogy többet megtudjon a CSP közösség kérdéseiről, tekintettel arra, hogy a CSP-s betegek világszerte lehetőséget kaptak arra, hogy több csoporton keresztül tegyenek fel kérdéseket a Facebookon és e-mailben.
A következő cikkek voltak az interjú kiindulópontjai:
Tanaka professzor
Tanaka professzorral egy napsütéses szombaton találkoztam az irodájában, a japán tokiói Teikyo kórházban. Tanaka professzor, a CSP Nemzetközi Tanulmányi Csoportjának (IPSCSG) tagja mellett számos más kutató is működik a CSP területén Japánban, köztük az IPSCSG tagja, Dr. Nagaza Nakazawa és a tanulmányi csoport igazgatója. Japán CSP, professzor Tazuma, Hirosimából. A szakterület további fontos szervezetei a Japán Biliáris Szövetség (JBA) és a japán gyógyíthatatlan máj- és epebetegségek vizsgálati csoportja, amelyet a japán Egészségügyi, Jóléti és Munkaügyi Minisztérium támogat...
Tavaly országos vizsgálatot végeztek, többnyire papíron. A vizsgálatba bevont és a kutatásban leírt betegek IgG4-es és CSP-s betegekből álltak. A G4 immunglobulin-asszociált szklerotizáló cholangitis (IgG4) (CS-IgG4, más néven IgG4-asszociált cholangitis (CAI)) a szklerotizáló cholangitis klinikailag eltérő formája, megemelkedett IgG4-titerrel, túlnyomó többségük autoimmun pancreatitis-szövődménnyel ( . Japánban az egyik probléma az, hogy a CS-IgG4-ben szenvedő betegeket gyakran téves diagnosztizálják a CSP-vel. Ez magyarázza a CSP-ben szenvedő japán betegek nagy becsült számát. Szerencsére nincs más olyan betegség, amelynél a betegeket rosszul diagnosztizálnák.
Eddig nem végeztek DNS-elemzést, de japán kutatók azt tervezik, hogy 2017-ben DNS-anyagot gyűjtenek. Ezeknek a japán betegektől gyűjtött DNS-anyagok segítségével azt remélik, hogy megvizsgálják, van-e különbség a keleti és nyugati genetikai hozományban. Az európai betegek esetében több, a CSP kialakulásáért felelősnek tartott gént azonosítottak, és a kutatók célja annak meghatározása, hogy ezek a gének döntő szerepet játszanak-e a CSP-ben szenvedő japán betegeknél is.
Japánban a CSP-ben szenvedő betegek között a férfiak és a nők aránya nagyjából megegyezik, és az orvosi csoportok ugyanazt az első vonalbeli kezelést írják elő, mint Európában, ez az UDCA ("medve"). Ha ezzel a kezeléssel nem érik el a kívánt eredményt, a beteg megkezdi az UDCA és a bezafibrát kezelését (a részleteket lásd az alábbi bekezdésben). Továbbá, a kutatási cikkben a fáradtság nem szerepel tünetként. Tanaka professzor elmagyarázza, hogy a fáradtság nem tűnik nagy problémának a betegei körében. Eltérő genotípussal szembesülhetünk, vagy kulturális magyarázat is lehet, amennyiben a betegek alábecsülik ezt a jelenséget, és nem említik. Egy másik lehetőség az lenne, hogy a CSP-vel rendelkező japán betegek a fáradtságot tünetként értelmezik, de a CSP-t nem.
Érdekes, hogy a CSP-ben szenvedő betegek csupán 50% -a szenved gyulladásos bélbetegségben (IBD), és egyik sem autoimmun hepatitisben (AIH), ez a százalék nagyon eltérő Európához képest, ahol a CSP-ben szenvedő betegek körülbelül 70% -a szenved a BII. A BII-ben szenvedő japán betegek közül kis számban szenvednek Crohn-betegségben (CD). Ebben a szakaszban még meg kell határozni, hogy van-e kapcsolat az étrend és/vagy az életmód egyéb összetevői között. Figyelemre méltó, hogy a CSP eloszlásában két csúcs van Japánban: idős betegek (IBD nélkül) és a második, fiatal betegekből álló csoport, ahol az IBD előfordulási adatai megegyeznek Európában és az Egyesült Államokban. Lehetséges, hogy az idős csoport másodlagos szklerotizáló kolangitisben szenved.
Egy másik meglepő szempont volt a cholangiocarcinoma (CCA) viszonylag gyors diagnosztizálása a CSP diagnózisa után, illetve egy év távolságra. Ez annak köszönhető, hogy Japán egészségügyi rendszere éves ellenőrzéseket kínál a megelőzési program keretében. Ez a program lehetővé teszi a betegségek viszonylag korai felismerését, ebben az esetben a BCC-t. Alternatív megoldásként a CSP viszonylag késői diagnózisa is hozzájárulhat ehhez. Tanaka professzor szerint biológiai markerekre van szükség a CSP-hez!
Tokankai Betegszervezet
A délután második felét a Japán Májbetegek Szervezetének képviselõivel való találkozásnak szentelték irodáikban: Yonezawa asszony (ügyvezetõ igazgató/az igazgatóság tagja) és Furukawa asszony (Ritka májbetegségek osztálya). Két beteg, Kenji és Kazuyuki is jelen volt, készek megosztani ötleteiket és tapasztalataikat.
A Tokankai-t 2001-ben alapították, Tokióban, Japán fővárosában található, mintegy 2000 taggal. 10:00 és 16:00 óra között átlagosan napi 15 telefonhívást fogadnak. A legtöbb kérdés a hepatológusok elhelyezkedésére vonatkozik a betegek közelében. A tagdíj viszonylag kicsi (évi 3000 jen (= 24 €)), költségvetésük 30% -át gyógyszergyárak adják, a költségvetés fennmaradó részét jelenleg Tokió fővárosi kormánya fedezi. Sajnos azonban utóbbi támogatás várhatóan hamarosan megváltozik.
6. cikk
Csoportkép japán májbeteg org
"data-medium-file =" https://i0.wp.com/www.pscpatientseurope.org/wp-content/uploads/2017/07/P10302812.jpg?fit=300%2C225&ssl=1 "data-large- file = "https://i0.wp.com/www.pscpatientseurope.org/wp-content/uploads/2017/07/P10302812.jpg?fit=700%2C525&ssl=1" loading = "lusta" alt = " width = "700" height = "525" srcset = "https://i0.wp.com/www.pscpatientseurope.org/wp-content/uploads/2017/07/P10302812.jpg?w=700&ssl=1 700w, https://i0.wp.com/www.pscpatientseurope.org/wp-content/uploads/2017/07/P10302812.jpg?resize=600%2C450&ssl=1 600w, https://i0.wp.com/www .pscpatientseurope.org/wp-content/uploads/2017/07/P10302812.jpg? resize = 300% 2C225 & ssl = 1 300w "size =" (max-width: 700px) 100vw, 700px "data-recalc-dims =" 1 "/>
A betegszervezet meglehetősen sok projektet tervezett. Ezeknek a projekteknek célja online felmérések biztosítása, együttműködés a kutatókkal és az együttműködés lehetőségeinek feltárása más betegszövetségekkel országos és nemzetközi szinten egyaránt. A Tokankai emellett megvizsgálja annak lehetőségeit, hogy jobban tájékoztathassa tagjait a CSP területén folyó kutatásról, valamint általában a gyógyszerek kutatásáról és fejlesztéséről. Szintén új módszereket próbál keresni szervezetének pénzügyi támogatására, tekintettel arra, hogy a kormányzati támogatás az általános költségvetési korlátok miatt évről évre folyamatosan csökken. Tokankai és a PSC betegek Európája úgy dönt, hogy megerősíti együttműködését és kölcsönös segítséget nyújt a jövőben.
Érdekes japán kutatás: Bezafibrat
A bezafibrátot eredetileg hiperlipidémia elleni gyógyszerként jelölték, és a szív- és érrendszeri betegségek megelőzésére használták (a hiperlipémia a vér zsírszintjének abnormális növekedése).
A gyógyszer a májsejtekben és az epevezeték sejtjeiben számos receptor aktivátoraként működik. A receptor egy sejtszerkezet, amely egy adott anyaghoz kötődik.
Japán kutatók azt találták, hogy a bezafibrát javíthatja a primer biliaris cholangitisben (CBP) szenvedő betegek biokémiai markereit, és a bezafibrátot másodlagos kezelésként használták a CBP kezelésében. A bezafibrátot néhány CSP-ben szenvedő betegnél már alkalmazták, különösen azoknál, akiknél UDCA-rezisztencia volt. Egy japán kutatócsoport egy kis retrospektív tanulmányban kimutatta, hogy a bezafibrát kezelés csökkenti a szérum lúgos foszfatáz szintjét, és biztonságos a CSP-ben szenvedő betegek számára is. Ezért Tanaka professzor és munkatársai azt kívánják megvizsgálni, hogy a bezafibrát alkalmazása gátolhatja-e vagy késleltetheti-e a májtünetek megjelenését és javíthatja-e a CSP-ben szenvedő betegek hosszú távú hatásait egy multicentrikus, prospektív, randomizált és kontrollált vizsgálatban. Jelenleg a bezafibrát vizsgálat második fázisát készítik elő a CSP számára, és finanszírozási forrást keresnek ennek a klinikai vizsgálatnak.
A japán kutatók csoportja az elkövetkező hónapokban folyamatosan tájékoztat bennünket eredményeiről. Az első eredmények ebben a szakaszban elsősorban a finanszírozástól függenek.
Aktivátor: Biológiai vegyület átalakítása biológiailag aktív származékká
AIP: Autoimmun hasnyálmirigy-gyulladás
Biomarker: A biológiai állapot mérhető mutatója. Például: A röntgen A röntgen egy törött csont biológiai markere, a vérminták jelzik, hogy fertőzött-e stb.
Cholangitis: Az epeutak gyulladása
IAC; IgG4-hez kapcsolódó kolangitis
BII; Gyulladásos bélbetegség
IPSCSG: CSP Nemzetközi Tanulmányi Csoport
JBA: Japán Biliáris Egyesület
CBP: Primer biliaris cholangitis
Elterjedtség: Egy bizonyos populáció százalékos aránya, amelyet bizonyos állapotban szenvednek
Receptor: Sejtszerkezet, amely egy adott anyaghoz kötődik
Retrospektív tanulmány: Történelmi kohorsz-tanulmányként is ismert - egy olyan tanulmány, amelyben a résztvevőket úgy osztályozzák, hogy vagy egyfajta kimenetelűek (esetek), vagy sem. Elemezni retrospektíven
A kezelés megkezdése: Az a kezelés, amelyet a kezdeti kezelés (
két első vonalbeli kezelés) nem működik, vagy abbahagyják.
Tokankai: Májbetegek szervezése Japánban
A fenti cikk eredeti (angol) változatát ellenőrizték és jóváhagyták
Tanaka professzor, az orvostudományi osztály orvosdoktora,
Tokiói Teikyo Orvostudományi Egyetem (Japán)
(2016. augusztus)
Szerző: Marleen K.
Szerkesztő: Dr. Valmae Y
Fordító: Ioana Abrahan
ITT TÖRTÉNIK A SZOKNOS SZERZŐI JOGI INFORMÁCIÓK, stb.