Ketogén étrend hatékony ritka neurológiai betegségek esetén
A piruvát-dehidrogenáz-hiány (PDH) ritka metabolikus betegség, amely genetikai hibára vezethető vissza. Az emberek gyakran görcsrohamokkal és más neurológiai tünetekkel járnak. A ketogén diéta, amely évek óta szerves része a terápiás rezisztens epilepszia kezelésének, sikeres kezelési lehetőség mind a PDH-ban szenvedő, mind a glükóz transzporter hibás betegeknél (Glut1 defektus).
PDH-hiányos embereknél a glikolízistől az energiatermelésig tartó anyagcsere út megszakad egy enzimhiány miatt, így a szénhidrátok nem használhatók fel energiatermelésre. Ha a betegség nem észlelhető, akkor javíthatatlanul károsítja az agyat; gyermekkorában halálhoz vezetett. Eddig nincsenek gyógyszerek erre a betegségre. A ketogén étrend, amely megkerüli a szénhidrát-anyagcserét, bizonyítottan pozitív hatást mutat néhány betegnél - állítja Prof. Thorsten Marquardt a Münsteri Egyetemi Kórházból, aki ezzel és más ritka anyagcsere-betegségekkel kezeli a gyermekeket és serdülőket.
Még egy kis csokoládé is megszakítja a terápiát
A ketogén diéta során a betegek nagyon kevés szénhidrátot, kevés fehérjét, de rendkívül magas zsírtartalmat, akár 90 százalékot fogyasztanak. Az energia kizárólag a névadó ketontestekből származik, amelyek a zsír lebontása során jönnek létre. Mivel ezt a táplálkozási formát nagyon nehéz megvalósítani és betartani, Marquardt együttműködést kezdeményezett Tobias Fischerrel a Münsteri Alkalmazott Tudományok Egyeteméről. Doktori fokozatán a táplálkozási szakember új terápiás koncepciókat dolgoz ki a ritka anyagcsere-betegségekre.
"Nem segít azt ajánlani, hogy a betegek magas zsírtartalmú ételeket fogyasszanak" - magyarázza Marquardt. „Sokan nem tartják be tartósan ezt a rendkívül kihívást jelentő étrendet. Még egy kis csokoládé is megszakítja a terápiát, és ismét tüneteket okozhat. ”Ezenkívül a ketogén étrendre vonatkozó ajánlások, amelyeket az érintettek az interneten és a könyvekben találnak, gyakran nem megfelelőek,„ vagy az ételek receptjei annyira bonyolultak, hogy egyszerűen nem működnek a mindennapi életben megvalósítani kell ”- mondja Fischer.
Az anyagcsere-betegségek szakértője más szakemberekből álló csapatban most a ketogén étrend számára olyan ételeket készít, amelyek ízletesek, vonzóak, gyermekbarátak és a rendkívül magas zsírtartalom ellenére ésszerűen kiegyensúlyozottak. Ezeket a ketogén étrendről szóló tudományosan megalapozott könyv útmutatóban kell közzétenni, amelynek 2017 végén jelenik meg.