Kongói vörös-negatív könnyű lánc betegség kezelhetetlen hasmenéssel SpringerLink
Kongói vörös-negatív könnyű lánc betegség, kezelhetetlen hasmenéssel
Összegzés
Egy 56 éves beteget krónikus hasmenés miatt, progresszív testsúlycsökkenéssel (30 kg egy éven belül) kórházba szállítottak. A gyomor-bélrendszeri értékelés nem volt meggyőző. A neuroendokrin daganat vagy a többszörös endokrin neoplazia feltételezett diagnózisát nem sikerült megerősíteni. A limfóma vagy az amiloidózis sem volt kimutatható. Változatlan hasmenéssel és további súlycsökkenéssel a beteg progresszív veseelégtelenségben és globális szívelégtelenségben szenved, visszatérő pericardialis kiömlésekkel, valamint kétoldalú perifériás arcbénulással és kisebb perifériás polyneuropathiával a betegség előrehaladtával. A kezdeti fekvőbeteg-kapcsolat után 6 hónappal a beteg egy progresszív többszervi elégtelenség részeként halt meg. Postmortem után a csontvelő valóban megmutatta magát. Csak a vastagbélfal vagy a szívizomszövet további immunhisztokémiai feldolgozásával lehet megerősíteni a szisztémás kongó vörös-negatív lambda könnyű láncú amiloidózis diagnózisát.
Absztrakt
Egy 56 éves férfit krónikus hasmenés miatt, progresszív fogyással (30 kg 1 éven belül) vettek fel. Az orvosi vizsgálatok összes eredménye normális volt. A neuroendokrinológiai neoplazma feltételezett diagnózisát nem sikerült megállapítani; limfómára vagy amiloidózisra sem volt bizonyíték. A következő hetekben a krónikus hasmenés és a fogyás fennmaradt. Ezenkívül megfigyelhető volt a vesefunkció károsodása és a szívelégtelenség egymás utáni pericardialis effúzióval, valamint perifériás arcbénulás és perifériás neuropathia. Hat hónappal a kórházi felvétel után a beteg progresszív többszervi elégtelenség miatt meghalt. A postmortem vizsgálat normális csontvelőt mutatott ki. A szisztémás kongói vörös-negatív könnyű lánc betegség diagnosztizálása csak az összes szerv további immunhisztokémiai vizsgálataival lehetséges.
Ez az előfizetéses tartalom előnézete. Jelentkezzen be a hozzáférés ellenőrzéséhez.