Koroidális melanoma (uveal melanoma) kockázati tényezők, diagnózis és terápia DKG
Mi a choroidalis melanoma?
Habár az összes melanomának csak nagyon kis részét teszik ki, a choroid membrán melanómái (uveal melanoma) a leggyakoribb rosszindulatú daganatok, amelyek a szemből származnak felnőtteknél. Feltételezzük, hogy évente 1 000 000 lakosra öt-hat új eset fordul elő, vagyis Németországban 400–500 új eset fordul elő.
Ezeknek a daganatoknak a nagy része a choroidból indul ki, amely a dermis és az írisz között fekszik; körülbelül 5% az íriszben és 10% abban a csilló testben keletkezik, amelyen a lencse felfüggesztésre kerül. A choroidalis melanómák szinte kizárólag az egyik oldalon fejlődnek ki.
Ok és kockázati tényezők
A choroidalis melanómák gyakoribbak a világos bőrűeknél, és társulhatnak dysplasticus nevus szindrómával (klinikailag észrevehető anyajegyek) vagy okuláris melanomatosismal.
Mely tényezők döntőek a diagnózis és a betegség lefolyása szempontjából?
A choroidalis melanomák biológiailag jelentősen különböznek a bőr melanomáitól. Ez tükröződik a melanóma (citogenetika) kroszóma elemzésében is: Az esetek körülbelül 50 százalékában mutáció mutatkozik a GNAQ génben, további 30 százalékban a GNA11 génben. Mindkettő nagyon specifikus az uvealis melanomára. Néhány genetikai változás, beleértve a GNA11 mutációt vagy a 3 monoszómiát, releváns a betegség lefolyásának előrejelzése szempontjából. További prognosztikai tényezők: a daganatos szövet mikroszkóp alatt való megjelenése vagy a daganatos sejtek bizonyos jellemzői (pontosabban: a szövettani altípus), a daganat helye és a daganat vastagsága.
Az uvealis melanoma diagnózisa
Vagy a betegséget véletlenül fedezik fel egy rutinvizsgálat során, vagy a beteg megfigyeli a látás romlását vagy az érintett szem villogását. A choroidalis melanomákat általában úgy diagnosztizálják, hogy egyszerűen visszatükrözik a szem fundusát, vagyis a pupilla optikai vizsgálatával (szemcseppekkel kitágítva).
A diagnózis felállításának további vizsgálata a szem ultrahang vizsgálata és a mágneses rezonancia képalkotás (MRI). A diagnózis felállításakor más szervek áttétje ritka. Mindazonáltal ebben a pillanatban minden beteget röntgen és ultrahang vagy számítógépes tomográfia segítségével vizsgálnak távoli áttétek szempontjából.
A choroidalis melanoma terápiája
A szemdaganat terápiája nagyságától és a daganat pontos helyétől (lokalizációjától) függ. A teljes szem eltávolításán túl helyi sugárterápia (brachyterápia) és protonokkal történő besugárzás áll rendelkezésre, amelyek lehetővé teszik a szem megőrzését az esetek 90 százalékában.
A brachyterápiában radioaktív fémlemezt varrnak a szem külső részére a daganat felett, és meghatározott idő elteltével ismét eltávolítják. Protonokkal történő sugárzást csak néhány németországi központban lehet végrehajtani. Általában négy egy-egy perces besugárzás van, amely érzéstelenítés nélkül kivitelezhető. Az úgynevezett fotodinamikai terápia tudományosan bizonyított hatékonysága jelenleg nem világos. A támogató (adjuváns) gyógyszeres kezelés tudományos szempontból jelenleg nem indokolt.
Metasztázisok terápiája
Sajnos távoli áttét az esetek mintegy 30 százalékában fordul elő. Ez azt jelenti, hogy metasztázisok alakulnak ki más szervekben, különösen a májban. Ez történhet évekkel a szemterápia befejezése után. Ha minden áttét műtéti úton eltávolítható, a további prognózis jó.
Mivel az áttétes betegség általában csak a májban található meg, gyakran helyi terápiákat választanak - vagyis olyan terápiákat, amelyek kifejezetten az érintett szervben működnek. Ide tartozik a transzarteriális kemoembolizáció (TACE), amelyben az áttéteket speciálisan kemoterápiával kezelik, majd az áttétet szolgáltató ér elzáródik, valamint a szelektív belső sugárterápia (SIRT), amelyben apró radioaktív golyókat adnak a máj daganatos területeire. A máj magas dózisú kemoterápiával történő izolált kezelését, amelyet ezután kiszűrik a vérből, jelenleg még klinikai vizsgálatokban.
A bőrmelanomában hatékonynak bizonyult gyógyszeres terápiák, mint például az immunterápia vagy a szisztémás kemoterápia, általában nem hatékonyak a koroidális melanomában. A célzott terápiákkal ellátott modern terápiás koncepciók jelenleg klinikai vizsgálatokban vannak.
Utógondozás
Jelenleg nincs szabványosított nyomon követési javaslat. A rendszeres szemészeti vizsgálatoknak van értelme. Gyakran ajánlott a máj rendszeres vizsgálata, például három-hat havonta ultrahanggal.
További információk az uveal melanomáról és a terápiáról a Charité portálon találhatók:
https://cccc.charite.de/forschung/klinische_forschung/ag_uveale_melanome/
Dagad:
[3] Szem melanoma: mi új? Leyvraz S, Keilholz U. Curr Opin Oncol. 2012 március; 24 (2): 162-9.