Központi diabetes insipidus diagnózis és kezelés - Swiss Medical Review
összefoglaló
A központi diabetes insipidus (CDI) a hipotalamusz idegsejtjeinek károsodásához kapcsolódó antidiuretikus hormon (ADH) hiány miatt a szabad víz visszatartásának képtelensége. Polyuria formájában jelentkezik, beleértve az éjszakai és a polydipsiát. Felnőtteknél a leggyakoribb etiológiák az úgynevezett "idiopátiás" formák, vagy az agyalapi mirigy régiójában végzett műtét után és fejsérülés után. Szisztémás betegség része is lehet. A DIC diagnózisa a folyadék restrikciós teszten alapul, és az etiológiai munka magában foglalja az agyalapi mirigy MRI-t, célzott klinikai és biológiai munkával. A kezelés főleg a DHA szintetikus analógjával, a dezmopresszinnel történő helyettesítésből áll. A támogatást és a nyomon követést általában egy multidiszciplináris csoport biztosítja.
Bevezetés
A diabétesz insipidusot (DI) a szabad víz visszatartásának képtelensége határozza meg, vagy az antidiuretikus hormon (ADH, más néven vazopresszin) elégtelen felszabadulásának, a hipotalamusz (= központi diabetes insipidus - DIC) vagy a vese ADH-val szembeni rezisztenciájának köszönhető. = nephrogén diabetes insipidus). Ez egy ritka betegség, amelynek prevalenciája körülbelül 1/25 000 eset. A DIC a diabetes insipidus leggyakoribb formája. A cikk célja felidézni néhány fiziológiai fogalmat, és számba venni a DIC különböző etiológiáit, diagnózisát és kezelését.
Anatómofiziológiai emlékeztető az antidiuretikus hormonról 1,2
A DHA egy nonapeptid, amelyet elsősorban magnocelluláris idegsejtek szekretálnak, amelyek sejttestei a hipotalamusz supraopticus és paraventricularis magjában találhatók. A Prohormone-ADH axonálisan szállul a szupra-optico-hipofízis traktuson keresztül, ahol ADH-ra, neurofizinre és C-glikoproteinre hasad. Az ADH végső soron a hátsó hipofízis neuroszekretorikus vezikuláiban tárolódik. Ezek az axonok elegendő mennyiségű DHA-t tartalmaznak ahhoz, hogy támogassák a bazális DHA-szekréciót körülbelül 30 napig, és maximális antidiuresist biztosítsanak 5-10 napig.
Az ADH-szekréció fő ingere a plazma ozmolalitása, az ADH lineáris növekedésével, amikor meghaladja a 285 mOsm/kgH2O-t. Az ozmoreceptorok a hipotalamusz szupraoptikus magjaival szemben elhelyezkedő magcsoportban helyezkednek el, és stimulálni fogják a szomjúságközpontot, valamint a magnocelluláris neuronok ADH termelését.
A hipovolémia szintén stimulálja a DHA-t, de csak akkor, ha a térfogat meghaladja a 10% -ot, és akkor elsőbbséget élvez az ozmolalitással szemben. Megjegyezzük, hogy az ADH szekrécióját befolyásoló egyéb nem ozmotikus tényezők, például hányinger, fájdalom, opiátok és stressz.
Az ADH fő hatása vese, a szabad víz visszaszívódásának növekedése a gyűjtő tubulus sejtekben a vizelet ozmolalitásának növekedéséhez vezet. Az ADH kötődik a bazolaterális membránban elhelyezkedő V2 receptorhoz, és lehetővé teszi a 2 akvaporinok exocitózisát a luminális membrán szintjén. A víz ezért a felszívó tubulus szintjén újból felszívódik a 2-es aquaporinson keresztül, és a 3 és 4-es aquaporins révén eljut az interstitialis térbe, amelyek alkotmányosan kifejeződnek és függetlenek a DHA szekréciójától.
A központi diabetes insipidus etiológiái
A felnőtteknél a DIC leggyakoribb okai, amelyeket alább részletezünk, az úgynevezett idiopátiás formák és az agyalapi mirigy régió műtétje után a fej trauma (subtrachnoidalis vérzés). A ritkább okokban germinonokat, hisztocitózis X-et, granulomatózus betegségeket (szarkoidózis, Wegener-kór, tuberkulózis), áttéteket vagy genetikai eredetet találunk (1. táblázat). 3-6
A központi diabetes insipidus (CDI) okai és etiológiai értékelése
Az elváltozás helye időnként megjósolhatja az IDD időtartamát. Valójában egy proximális elváltozás (hipotalamusz osmoreceptorok, szupraoptikus vagy paraventricularis magok vagy proximális supraoptico-hipofízis traktus) esetén a DIC általában hét napon belül egy hónap alatt beáll, és végleges lesz. A disztális elváltozás (disztális supra-opticohypophysealis traktus vagy/és agyalapi mirigy hipofízis) DIC-je leggyakrabban átmeneti lesz, mivel az ADH szekretálódhat az axonális végek regenerációja után (néhány héttől-hónapig) a medián eminencia portális edényeiben.
Központi, úgynevezett "idiopátiás" diabetes insipidus
Az alapmechanizmus a hipotalamusz sejtjeinek progresszív pusztulása, amely gyakran összefügg az agyalapi mirigy szárának és a hátsó hipofízis limfocita infiltrációjával (limfocita infundibulo-hipofízis). Autoimmun mechanizmus valószínű (az esetek 30% -a más autoimmun betegséghez kapcsolódik). Ez a kirekesztés diagnózisa. 3
Központi diabetes insipidus agyalapi mirigy műtétje, fejsérülése vagy subarachnoidális vérzése után
Annak ellenére, hogy a DIC ritkábban fordul elő, mint idegsebészeti esetekben a nem megfelelő ADH szindróma (SIADH), mindazonáltal az agyalapi mirigy műtétje, CD vagy ASA után az egyik komplikáció. A transzfenoidális hipofízis műtét után az átmeneti és a végleges DIC százalékos aránya 20-30%, illetve 2-10%. A 8-10. Ábrák megegyeznek a TC utáni DIC esetében; 11 Az alacsony kezdeti Glasgow-pontszám jelentősen befolyásolja a DIC előfordulását. A HSA utáni DIC ritkább, akut fázisban 6,25%, hosszú távon 2,8%. 12.
Klinikailag klasszikusan leírjuk az első 24 órában, 4-5 napig tartó poliurikus fázissal bekövetkező háromfázisú választ a hipotalamusz diszfunkciójára, amelyet a SIADH (D6-14) átmeneti fázisa követ a degeneratív állapotban felhalmozódott l ADH felszabadulásával. hátsó agyalapi. Ritkábban a végleges DIC egy olyan szakaszának lehetünk tanúi, amely megfelel az ADH-készletek kimerülésének (1. ábra). Meg kell jegyezni, hogy a SIADH második fázisa a TC vagy agyalapi mirigy műtét után az esetek 30% -ában izoláltan található meg. 1 Szükséges tehát a vizelet-vizelet és a biológiai értékelés klinikai nyomon követése a szérum nátrium- és plazma-, valamint a vizelet ozmolalitásának meghatározásával.