Krioglobulinémiás vasculitis
A krioglobulinémiás vasculitis a kis erek gyulladása. A hangsúly a bőr vérzésén van, de a belső szervek is érintettek lehetnek. Különleges antitestek képződnek a véráramban, amelyek hideg állapotban összetapadnak, eltömítik a kis ereket, és ezáltal gyulladást váltanak ki. Sok esetben ez egy hepatitis C fertőzés részeként történik. A betegség lefolyása a vérben lévő antitest konglomerátumok mennyiségétől és a gyulladás súlyosságától függően változik. Gyulladáscsökkentőkkel, súlyos esetekben immunrendszert elnyomó gyógyszerekkel (immunszuppresszánsokkal) kezelik. Ezenkívül megkezdik a hepatitis C vírus elleni terápiát a betegség okának kiküszöbölése érdekében.
Hogyan alakul ki a krioglobulinémiás vasculitis?
A betegség az immun komplex vasculitis csoportjába tartozik. A vérben keringő antitestek egyesülnek egymással, és olyan komplexeket képeznek, amelyek olyan nagyokká válhatnak, hogy eltömítik a kisebb ereket. Az erek ezt követő gyulladásos reakciója (immunreakció) a zárt terület körüli területet még jobban károsíthatja. Ennek eredményeként a vér a környező kötőszövetbe szivárog, és látható bőrelváltozásokhoz vezet. Krioglobulinémiás vasculitis esetén az antitestek összeomlanak, amikor a vér hőmérséklete csökken (krio = hideg) - azaz lehetőleg a bőrön, ahol a vért a külső hőmérséklet lehűti.
Az összecsapódó antitesteket (krioglobulinokat) általában az immunrendszer termeli hepatitis C fertőzés részeként; Ezek azonban lehetnek rosszindulatú limfóma (plazmacytoma, Waldenström-kór) vagy kollagenózis következményei is, vagy ok nélkül is előfordulhatnak (primer krioglobulinémiás vasculitis). Egyelőre nem tudni, hogy pontosan hogyan fordul elő a betegség, és miért érinti egyes betegeket, mások nem.
Milyen tüneteket okoz a betegség?
- A tapintható bőrpírok kialakulása (punctiforma nagy területeken összefolyik), amely fájhat és vérezhet, különösen a bőr kitett területein (kéz, orr, boka). Súlyos esetekben az érintett területek központi bőrterületei már nem jutnak vérhez és elhalnak (nekrózis).
- Néhány betegnél az egyes ízületek bőrpírral és duzzanattal fertőződnek meg.
- A vesék a betegek körülbelül felében is károsodnak. Ezután az érintettek vizelete véressé válhat.
- Ha az érintett erek ellátási területén az egyes idegek károsodnak, a betegek észreveszik a zsibbadás, a szúrásszerű fájdalom vagy a bénulás körülírt érzését.
- A legtöbb beteg olyan általános tüneteknél is szenved, mint például kimerültség, teljesítményvesztés, fogyás, gyengeség és láz.
Hogyan állapítja meg az orvos a diagnózist?
A jellegzetes bőrváltozások lázzal és ízületi fájdalommal kombinálva először a betegségre hívják fel a figyelmet.
Az antitestek tipikus konglomerátumai (immunkomplexek, krioglobulinok) vérvizsgálatokkal kimutathatók.
Mivel a krioglobulinémiás vasculitis gyakran a hepatitis C részeként jelentkezik, elvégzik a hepatitis C tesztet. Egyéb alapbetegségek (rosszindulatú limfómák, kollagenózisok) szintén kizárt okként.
A vizeletvizsgálatok további vesebetegséget tárnak fel. Vese gyulladás (glomerulonephritis) esetén fehérjék és vörösvértestek mutathatók ki a vizeletben (proteinuria és hematuria).
A bőrvörösödés (biopszia) szövetmintájának vizsgálata során a krioglobulinémiás vasculitis jellegzetes változásai mikroszkóp alatt láthatók. Belső szervek, különösen a vesék gyanúja esetén biopsziára is szükség lehet ott a betegség aktivitásának pontos felmérése érdekében.
Képalkotó módszereket, például röntgent, számítógépes tomográfiát vagy mágneses rezonancia tomográfiát alkalmaznak a belső szerveken vagy ízületeken kívülről nem látható betegségek gócainak felderítésére.
Ezután az orvos a tünetek, a laboratóriumi adatok és a szövetvizsgálat együttes figyelembe vételével állapítja meg a diagnózist.
Hogyan kezelik a betegséget?
Ha a betegséget hepatitis C fertőzés okozza, akkor azt kezelni kell (ribavirin és interferon kombinált terápiája).
Erős bőrreakciók esetén a gyulladásos reakció kortikoszteroidokkal lelassítható. Immunszuppresszánsokat is alkalmaznak.
Ha a bőr nagyon érintett, a kórokozó krioglobulinokat a plazmaferezis segítségével kiszűrhetjük a vérből.
A fájó bőrfelületeket fertőtlenítő kenőcsökkel és kötszerekkel kezelik.
Mi a prognózis?
A krioglobulinémiás vasculitis prognózisa az alapbetegségtől és a kezelés sikerességétől függ.
Legyen naprakész a netdoktor.at hírlevelével
Az orvosi információk állapota: 2003. december
Dagad:
- Gerd Herold et. al.: Belgyógyászat, saját kiadású, 2004.
Christine Ganley et. al.: Reumatológia/Vasculitis. Birminghami Egyetem 2004.
Arthritis kutatási kampány: Vasculitis. 2003: 6047/VASC/99-4.