Krónikus limfocita leukémia - tünetek, diagnózis és multimodális kezelés - BeHealthy

A krónikus lymphocytás leukémia (CLL) a nyirokszövetben található daganatos állapot, amely magában foglalja az éretlen limfociták (lymphoblastok) csontvelőjében történő szaporodást, a perifériás vérben történő felszabadulással és a nyirokszervek (nyirokcsomók, máj, máj, érett limfociták.

A limfociták fontos immunszerepet játszanak, biztosítva a test immunrezisztenciájának növekedését. A csontvelőben és a perifériás vérben jelen lévő limfoblasztok, CLL esetén, nem képesek ellátni immunfunkcióikat.

Az LLC az összes leukémia betegségének körülbelül 30% -át teszi ki, és ez a leggyakoribb leukémia típus az orvosi gyakorlatban.

A betegség maximális előfordulását 50 éves kor felett regisztrálták.

A betegség sokkal gyakoribb a férfiak körében, a károk aránya 2: 1 a férfiak javára. [2], [4]

Az LLC megjelenését meghatározó kiváltó okok nem ismertek. Bizonyos kockázati tényezőket írtak le, amelyek jelenléte elősegítheti a limfoblasztos rákos sejtek szaporodását a gerincvelőben. Képviselőik:

A genetikai tényező
Az LLC családi kórtörténete (nedvesen diagnosztizált első fokú LLC)
Tartós expozíció bizonyos vegyi anyagoknak
Ionizáló sugárzás
Alkilező szerek, citosztatikus gyógyszerek, amelyeket más típusú daganatos betegségek kezelésére adnak be
HTLV-1 vírusfertőzés. [2], [3], [4]

tünetek

Az LLC alattomos módon kezdődik, és hosszan fejlődik. Az evolúció korai szakaszában a betegség tünetmentes. A betegség folyamán különféle általános klinikai megnyilvánulások jelennek meg. Így a beteg vádolhatja:

fáradtság
Aszténia
Mély, éjszakai izzadás
Fogyás
étvágytalanság
Az általános állapot mély hatása.

Gyakran diagnosztizálják a betegséget, amikor a beteg az orvoshoz fordul elő különféle ismétlődő fertőző betegségek, például tüdőgyulladás, hörghurut, tuberkulózis, herpes simplex vírus okozta fertőzések esetén.

A beteg klinikai vizsgálatakor az orvos a következő klinikai tünetek jelenlétét észlelheti:

splenomegalia
hepatomegalia
Generalizált lymphadenopathia
Leukémia-specifikus bőrinfiltratív elváltozások (leukémia)
Bőr sápadtság
Sclero-tegumentáris sárgaság
Trombocitopéniás purpura. [1], [2], [3], [4]

A CLL diagnózisa a fent bemutatott tüneteken és klinikai tüneteken, valamint paraklinikai vizsgálatokon (perifériás vérvizsgálat, csontvelővizsgálat, citogenetikai teszt) alapul.

Paraklinikai vizsgálatok:

A perifériás vérelemzés kimutathatja hiperleukocitózis (a leukocita szám növekedése 20 000 és 300 000/mmc között) jelenlétét limfocitózissal (a leukocita szám túlzott növekedése, 4000/mmc felett), vérszegénységet és thrombocytopeniát.

A vér biokémiai vizsgálata megmutathatja a közvetett bilirubin növekedését, megváltozott veseteszteket (megnövekedett karbamid- és kreatininszint) és gyulladásos szindróma jelenlétét (megnövekedett ESR és C-reaktív fehérje).

A fehérje elektroforézis a gamma-globulin csökkenését jelezheti.

A csontvelő vizsgálata medulláris hipercellularitásra utalhat, a proliferáló blasztsejtek a gerincvelőben jelen lévő összes sejt 40% -át teszik ki.

A citogenetikai vizsgálat lehetővé teszi a CD38 és ZAP-70 markerek, az LLC-specifikus markerek azonosítását, valamint egy mutáció megjelenését a del kromoszómán (17p). [1], [2], [3], [4]

Az LLC-n belül alkalmazott kezelés az evolúció minden szakaszára jellemző.

A korai stádiumban lévő betegség esetén a citosztatikumokkal történő kezelést nem azonnal alkalmazzák, hanem a „figyelem és várj” hozzáállást alkalmazzuk. Ha vannak a betegségre jellemző tünetek (általános tünetek, hiperleukocitózissal járó limfocitózis, gerincvelő-elégtelenség, amelyet vérszegénység és trombocitopénia jellemez, ismételt fertőzések, splenomegalia, generalizált limfadenopathia), kemoterápia alkalmazása javasolt.

A CLL-ben alkalmazott citosztatikus gyógyszerek közül megemlítjük: Fludarabine, Chlorambucil, Cyclophosphamide, Bendamustin kortikoszteroidokkal kombinálva (prednizon, prednizolon, dexametazon).

Az immunterápia is hatékony lehet. A beadott immunterápiás készítmények közül megemlítjük: monoklonális antitesteket (Rituimab, Obinutuzumab, Ofatumumab, Alemtuzumab), tirozin-kináz inhibitorokat (Ibrutinib, Idelalisib) és imidazol immunmodulátorokat (Lenalidomide).

A sugárterápiát és a splenectomiát olyan óriási splenomegalia esetén alkalmazzák, amely nem reagál a gyógyszeres kezelésre.

A medulláris transzplantáció (allotranszplantáció) olyan fiatal betegek számára javallt, akik nem reagálnak az említett kemoterápiás vagy immunterápiás kezelésre.

Azoknál a betegeknél, akiknél immunológiai szövődmények alakulnak ki (például autoimmun hemolitikus vérszegénység vagy idiopátiás trombocitopénia), intravénás immunoglobulinok vagy kortikoszteroid terápia (prednizon, metilprednizolon) ajánlott. [1], [2], [3], [4]