Krónikus mieloid leukémia - CML
Krónikus myeloid leukémia (CML) a fehérvérsejtek szaporodását jelenti a granulociták sorozatából (polinukleáris).
A krónikus mieloid leukémia egy kromoszóma-rendellenességgel (a Philadelphia kromoszóma) társul, amelyben a genetikai anyag transzlokációja zajlik a 9. és 22. kromoszóma között, ami a 22. kromoszóma hosszú karjának rövidüléséhez vezet, és genetikai rendellenességeket okoz, amelyek az eredetüknél vannak. krónikus myeloid leukémia.
Ez a típusú leukémia ritkább, és a gyermek leukémiájának csak 2 vagy 3% -át teszi ki. A krónikus mieloid leukémia kétféle formában fordul elő:
- fiatalkori forma, amely 2 év alatti gyermekeket érint
- felnőtt forma, amely főleg serdülőket érint.
prognózis A krónikus mieloid leukémia jobb az állapot kezelésére használt új gyógyszerek miatt. Bár a csontvelő-transzplantáció kezelési lehetőség, sok beteg citotoxikus gyógyszerekkel tudja kontrollálni az állapotot.
jelek és tünetek
Korai jelek és tünetek
- láz
- megmagyarázhatatlan fogyás
- étvágytalanság
- fáradtság vagy kimerültség
- fájdalom a bal oldalon, a bordák alatt
- éjszakai izzadás (erős izzadás éjszaka)
Késői tünetek és tünetek
- anémia
- splenomegalia (a lép megnagyobbodása)
- légzési nehézségek
- fáradtság
- sápadtság
- gyakori fertőzések
- különféle vérzés
- apró bőrelváltozások (petechiák)
- ízületi vagy csontfájdalom
Az ilyen típusú leukémia jellegzetes tünete az a lép térfogatának nagysága. Fiatalkori formájában a krónikus mieloid leukémia a következőkkel nyilvánul meg:
- sápadtság
- fogyás
- fejfájás
- bőséges izzadás
- visszatérő fertőzések.
okoz
Krónikus mieloid leukémia okozza a a kromoszómális mutációk komplex folyamata. A folyamat a "Philadelphia kromoszóma" létrehozásával kezdődik, amelyet a városról neveztek el, ahol az 1960-as évek elején fedezték fel. Ez a rendellenesség a genetikai anyag kölcsönös transzlokációjából áll a 9. és 22. kromoszóma között. A 22. kromoszóma egy töredéke átkerül a 22. kromoszómába, és fordítva. Az eredmény a 22. kromoszóma hosszú karjának rövidülése. Ezt a rendellenes kromoszómát Philadelphia kromoszómának hívják. A 22. kromoszómán lévő transzlokált fragmens egy BCR-ABL nevű gént képez. Viszont ez a gén egy abnormális fehérjét, az úgynevezett tirozin-kinázt termel, amely rákhoz vezet, mert a vérsejtek anarchikus termelését okozza.
Vérsejtek termelődnek a csontvelőben. Normális körülmények között a csontvelő éretlen sejteket (szárat) termel kontrollált módon. Érettek és specializálódnak, bizonyos típusú vérsejtekké (vörösvértestek, fehérvérsejtek vagy vérlemezkék) alakulnak át. Az öregedéssel ezek a sejtek természetesen elpusztulnak, és folyamatos ciklusban újakkal helyettesítik őket.
Krónikus myeloid leukémia esetén a vérsejtek termelése anarchiássá, kontrollálatlanná válik. A tirozin-kináz a fehérvérsejtek túlzott termelését okozza a csontvelőben. Ezek közül sokan leukémiás sejtnek számítanak, mert tartalmazzák a Philadelphia kromoszómát.
Eleinte ezek a fehérvérsejtek normálisan működnek. De nem érik meg teljesen és idővel felhalmozódnak, végül elnyomják a normális vérsejtek termelését. Így a krónikus myeloid leukémiában szenvedő betegek kiszolgáltatottak a fertőzéseknek, a vérzésnek és más potenciálisan végzetes problémáknak.
Az előrehaladott stádiumokban a krónikus myeloid leukémia fejlődése összetettebbé válik, beleértve az új kromoszóma mutációkat is. A Philadelphia kromoszóma oka továbbra sem ismert.
Diagnosztikai
A krónikus myeloid leukémia szakaszai
A krónikus mieloid leukémiát három progresszív szakaszba sorolják. Az egyik szakaszból a másikba történő átmenet a betegség súlyosbodása. A krónikus myeloid leukémia stádiumának meghatározása fontos az optimális kezelés elfogadásához.
A krónikus mieloid leukémia stádiumának meghatározása olyan tényezőktől függ, mint a vérsejtek száma, az éretlen sejtek (blasztok) százaléka és a lép térfogata.
A betegség általában három szakaszban alakul ki:
- krónikus fázis - a kóros sejtek száma a csontvelőben kevesebb, mint 5%
- gyorsulási szakasz - a sejtek száma 30% -ra nő
- kritikus szakasz - a kóros sejtek száma meghaladja a 30% -ot.
Evolúció
Riasztó jelek
- A beteg fáradtságra, megmagyarázhatatlan lázra, hasi nehézségre panaszkodik.
- A vizsgán az orvos megnagyobbodott lépet érezhet, de ez a jel következetlen.
- Az esetek 50% -ában, amikor a vérkép szisztematikus vagy más okból történik, jelentős leukocitózis (a leukociták számának növekedése) fedezhető fel, amely összefüggésben van a csontvelőben normálisan jelen lévő sejtek vérben való jelenlétével.
Kezelés
A krónikus mieloid leukémia kezelése az szisztematikus és agresszívebb mint krónikus limfocita leukémia esetén, mert a létfontosságú prognózis veszélyben van.
A rákos sejtek progressziója késleltethető a gyógyszeres kezeléss elkerülhetetlenül ez a típusú leukémia akut leukémiává alakul át. Gyermekeknél kemoterápia ajánlott ebben a helyzetben, és általában sikeres. Felnőttkorában ez a típusú leukémia megőrzi krónikus jellegét, és hosszú évekig tarthat.
A kezelés célja a fehérvérsejtek és azok prekurzorainak számának csökkentése orális gyógyszeres kezeléssel. A kezelés nem gyógyító jellegű, de hozzájárul a betegség hosszú távú remissziójának eléréséhez.
Citotoxikus gyógyszerek
A krónikus myeloid leukémia kezelésére alkalmazott gyógyszerek a tirozin-kináz gátlásával működnek, amely fehérje egyes leukémiás sejtekben jelen van. Az FDA által erre a célra jóváhagyott két gyógyszer: imatinib és dasatinib.
Egy 2006-ban publikált tanulmány azt mutatja, hogy az imatinibel kezelt krónikus myeloid leukémiában szenvedő betegeknél a remisszió és a leukémia megújulása 5 év után magas.
Őssejt-transzplantáció
kemoterápia
Biológiai terápia
- Autoimmun hemolitikus anaemia
- Non-Hodgkin limfómák
- leukémia
- A típusú hemofília
- B típusú hemofília
- anémia
- Aplasztikus vérszegénység
- leukémia
- Akut limfocita leukémia - ALL
- Krónikus limfocita leukémia - LLC
- Hogyan lehet életet menteni - légy őssejt-donor!
- Vérpótlók
- vér
Úgy tűnik, hogy a tárolt vér ugyanolyan folyékony, mint friss, de úgy tűnik, hogy annál több.
A szoptatás előnyeit ismét bizonyították a JAMA Gyermekgyógyászatban megjelent metaanalízisben.
A kaliforniai Berkeley Egyetem tanulmányának eredményei ellentmondanak az állítást támogató állításoknak.