Krónikus mieloid leukémia Egészségem
A krónikus mieloid leukémia a krónikus vérrák agresszív formája, amelyben a vérképző őssejtek degenerálódnak. Néhány évvel ezelőtt az érintettek többsége rövid idő alatt meghalt. Időközben az orvostudomány előrehaladt: a betegek 60 százaléka a diagnózis után az első 5 évben életben marad. További információ a krónikus mieloid leukémia tüneteiről, okairól, diagnózisáról és kezeléséről
Szinonimák
meghatározás
A krónikus mieloid leukémia (röviden CML) a fehérvérsejtek rákja. Krónikus myeloid leukémia esetén a fehérvérsejtek (leukociták), különösen a granulociták és azok prekurzorai, rosszindulatúak. A rákos sejtek megtalálhatók a vérben és a vérképző csontvelőben.
A krónikus mieloid leukémia a krónikus vérrák két formájának egyike. A másik formát krónikus limfocita leukémiának (CLL) nevezik. Akut leukémia is létezik, például akut myeloid leukémia (AML) és akut limfatikus leukémia (ALL).
frekvencia
A leukémia ritka betegség. A krónikus myolés leukémia pedig messze a legritkább vérrák. Németországban a leukémia minden formájában részesedésük körülbelül 10 százalék. Évente 1000 és 1200 felnőtt között alakul ki CML. Az éves előfordulási gyakoriság (az új esetek gyakorisága 100 000 lakosra és évre vonatkoztatva) az irodalomban 1–2.
Tünetek
A krónikus myeloid leukémia szinte mindig 3 betegségfázisban halad elő, ha nem kezelik. A krónikus mieloid leukémia kezdettől fogva lassan halad (krónikus fázis). De később (évek után) a CML agresszívvé válik (úgynevezett gyorsulási fázis). A CML utolsó szakaszát robbanásszerű támadásnak vagy robbanásválságnak nevezik. Ebben a fázisban a tünetek hasonlítanak az akut myeloid leukémia tüneteihez (lásd: akut leukémia).
A CML krónikus fázisa
A krónikus myeloid leukémia krónikus fázisa sok éven át zökkenőmentesen zajlik. Néha az érintettek baloldali felső hasi fájdalmat éreznek, amely megnagyobbodott lépből származik. Több fehérvérsejt van a vérben. Az érett immunsejteken (granulocitákon) kívül még éretlen sejt-prekurzorok is vannak.
Gyorsítási szakasz
A gyorsulási szakasz egy átmeneti fázis. A krónikus myeloid leukémia olyan tüneteket okoz, mint:
- Az általános egészségi állapot romlása
- A vérszegénység sápadtsága és egyéb jelei (vérszegénység)
- a lép növekvő duzzanata és a máj megnagyobbodása fájdalommal a felső hasban
- fokozott vérzésre való hajlam (zúzódások, trágya okokból fogínyvérzés, orrvérzés)
- fokozott érzékenység a fertőzésekre.
Végstádiumú krónikus myeloid leukémia
A végső stádiumban (robbanásválság) a krónikus mieloid leukémia agresszívvé válik. A tünetek hasonlóak az akut myeloid leukémia tüneteihez (lásd: akut leukémia). Ha nem kezelik, ez a szakasz néhány héten belül végzetes.
okoz
Krónikus myeloid leukémia esetén a vérképző őssejtek (úgynevezett vérképző őssejtek) megváltoznak. Egészséges fehérvérsejtek és vérlemezkék helyett egyre rosszindulatúbb sejtek és vérlemezkék alakulnak ki. Ezek a rosszindulatú rákos sejtek (leukémia sejtek) a csontvelőből jutnak be a vérbe. A degenerált sejtek a betegség előrehaladtával kiszorítják az egészséges sejteket. Később a leukémia sejtek más szövetekbe és szervekbe vándorolnak, mint például a lép, a máj és az agyhártya.
A krónikus myeloid leukémia kockázati tényezői
A krónikus myeloid leukémia kockázati tényezői az életkor növekedése, a radioaktív sugárzás vagy a kémiai anyagok, például a benzol. Ezenkívül az egészségügyi szakemberek feltételezik a CML kialakulásának genetikai összetevőjét. Mivel a CML-ben szenvedő emberek több mint 90 százalékának genetikai hibája van a leukémia sejtekben: az úgynevezett Philadelphia kromoszóma.
vizsgálat
A krónikus mieloid leukémia diagnosztizálására különféle vér-, csontvelő- és idegfolyadék-elemzéseket, valamint képalkotó módszereket alkalmaznak.
Vérkép krónikus myeloid leukémia esetén
A feltételezett diagnózist általában vérvizsgálat után erősítik meg, amellyel tipikus jelek, például vérszegénység, a fehérvérsejtek növekedése és kezdetben a vérlemezkék növekedése, később hiánya mutatható ki.
A vérsejt-ülepedési sebességet (ESR, BKS) szintén mérik a vérvizsgálat során. Krónikus myeloid leukémia esetén az ESR vagy a BKS szinte mindig jelentősen felgyorsul. Másrészt a véralvadás az elején fokozódik, és általában csökken a betegség előrehaladtával. Speciális mikroszkóp alatti vizsgálattal láthatóvá tehetők a leukémia sejtek vagy azok prekurzorai. Jellemző az úgynevezett bal elmozdulás, amelyben feltűnően nagy számú éretlen prekurzor sejt található bizonyos immunsejtekben, a granulocitákban.
Csontvelő és folyadék vizsgálata
A fehérvérsejtek a csontvelőben keletkeznek. Ezért a leukémia diagnosztizálásakor szövetmintát vesznek a csontvelőből. Betegség esetén ebben a mintában sok degenerált sejt prekurzor található.
kezelés
A krónikus myeloid leukémia sok esetben az úgynevezett tirozin-kináz inhibitorok az első választás, különösen az imatinib hatóanyag képes elnyomni a rákos sejteket. Ha azonban szünet áll be a terápiában, vagy ha a kezelést abbahagyják, akkor szinte mindig visszaesés van. Ezért elengedhetetlen az előírt gyógyszerek rendszeres szedése. Ha a betegek nem tolerálják az imatinibet, akkor a dasatinib és a nilotinib hatóanyagok alternatívát jelentenek.
A krónikus myeloid leukémia alfa-interferonnal is leküzdhető. Ezt a hatóanyagot azonban ritkán használják erre a célra, mivel a kezelési eredmények kevésbé jóak, mint a tirozin-kináz inhibitoroké.
Kemoterápia krónikus myeloid leukémia esetén
Kivételes esetekben a krónikus myeloid leukémia kemoterápiája hozzájárulhat a betegség és az élethelyzet javításához.
Csontvelő és őssejt terápia
A csontvelő és az őssejtek egészséges donorból történő átültetése eddig az egyetlen módja az összes rákos sejt elpusztításának és ezáltal a krónikus mieloid leukémia teljes gyógyításának. Ez az eljárás azonban számos kockázattal jár. Emiatt a CML csontvelő- és őssejtterápiáját csak a kockázat és az előny gondos átgondolása után végezzük. Ez a terápiás lehetőség csak viszonylag stabil betegeknél lehetséges, akik egészségi állapota lehetővé teszi a csontvelő és az őssejt terápiát.
A betegség lefolyása
A krónikus myolés leukémia őssejt-terápiával gyógyítható. Mint már említettük, ez a kezelés sok beteg számára indokolatlanul magas kockázatokat hordoz. Ezért a CML-t általában krónikus betegségnek tekintik, és gyógyszeres kezeléssel kezelik.
A gyógyszeres CML-terápia prognózisa nagyon jónak értékelhető. Az esetek több mint 90 százalékában a betegség nagyon jól kezelhető ilyen módon. Néhány kivételtől eltekintve a CML várható élettartama összehasonlítható a hasonlóan idős és egészséges emberekével - írja a rákinformációs szolgálat.