Krónikus myeloid leukémia, CML Onkológiai ellátási információk

betegség

A leukémia, köznyelven gyakran "vérrák" néven emlegetve, a vérképző rendszer. 1, 2

leukémia

Az éretlen vérsejtek kontrollálatlan növekedése minden leukémiában jellemző. 1, 2

A legtöbb esetben a fehérvérsejtek (Leukociták) gonoszul megsokszorozódott, ezért a "leukémia" kifejezés a görögből származik, és "fehér vérként" fordítható le.

Elvileg az egyik megkülönbözteti a leukémiát

  • A tanfolyam típusa:
    • Akut: Hirtelen fellépő, életveszélyes, kezeletlen halálhoz vezet néhány hét vagy hónap alatt
    • Krónikus: lassabb, kúszó út; az érintettek gyakran észre sem veszik
  • a sejtvonal, amelyből a leukémia származik:
    • A nyiroksejtek a progenitor sejtekből indulnak ki nyiroksejtvonal ki
    • A mieloid leukémiák a myeloid sejtvonal ki

A rák egyéb típusaihoz, például az emlőrákhoz vagy a vastagbélrákhoz képest a leukémia viszonylag ritka. 3 Németországban évente mintegy 13 640 embernél alakul ki új leukémia. 4

A betegek körülbelül 15% -ának krónikus myeloid leukémiája van (CML), kb. kétszer annyi betegnél alakul ki krónikus limfocita leukémia (CLL), és kb. 50% -ban akut limfocita leukémia (ALL) és akut mieloid leukémia (AML). 3

A következő fejezetek a krónikus myeloid leukémiára (CML) vonatkoznak.

Elvileg a CML minden korosztályt érinthet, de a legtöbb új betegség 50-60 év közötti felnőttekben fordul elő. 5.

A férfiak valamivel gyakrabban betegednek meg, mint a nők. 5.

Vérsejtek és vérképzés

Az összes vérsejt a csontvelőben alakul ki a közös prekurzor sejtekből, az úgynevezett vérképző őssejtekből. 6.

A csontvelőben lévő vérképző őssejtek megoszlanak és myeloid és limfatikus vérsejt-sorozattá fejlődnek:

  • A mieloid sejtsor őssejtjei több közbenső szakaszban fejlődnek
    • Vörös vérsejtek (Vörösvértestek)
    • Trombociták (Trombociták)
    • a fehérvérsejtek különböző alcsoportjai (Leukociták)
      • Monociták
      • Granulociták
  • A nyiroksejt-sorozat őssejtjei több közbenső szakaszban fejlődnek
    • A limfociták, a fehérvérsejtek (Leukociták)

Okok és kockázati tényezők

Krónikus myeloid leukémia (CML) a granulociták kontrollálatlan növekedése tapasztalható. Ennek kiindulópontja a vérben lévő őssejt degenerációja myeloid sejtvonal. 5.

A granulociták a fehérvérsejtek (Leukociták), és fontos funkciókat töltenek be a szervezet védekezésében (immunrendszer).

Szinte minden CML-beteg esetében kimutatható egy bizonyos genetikai változás, amely ok-okozati összefüggésben van a betegség kialakulásával. 5.

Ez a CML-re jellemző genetikai hiba az ún Philadelphia kromoszóma genomjában A mieloid sejtvonal őssejtjei. 5.

A Philadelphia kromoszóma a kromoszóma darabok helytelen cseréjéből származik (Áthelyezés). A 22. és a 9. kromoszóma 5 része elszakad és összekapcsolódik. Ezt az újonnan kialakult kromoszómát Philadelphia kromoszómának hívják.

A törésponton található örökletes információk (gének) szintén fel vannak osztva és összekapcsolódnak a többi törött örökletes információ felével. 5.

Ez létrehozza a módosított gént BCR OJ, amelynek hatására hibás fehérje képződik, a tirozin-kinázok csoportjából az úgynevezett BCR-ABL. A BCR-ABL 5, 7 felülírja az érintett vérsejtek sejtosztódásának és érésének normális mechanizmusait.

Ennek eredményeként ellenőrizetlen növekedés tapasztalható A mieloid sejtvonal őssejtjei és a csontvelőben még éretlen prekurzorok (mieloid robbantások), amelyek később a vérbe kerülnek; CML alakul ki.

Eddig nagyrészt nem ismert, hogy a CML-ben szenvedő betegeknél hogyan fordul elő a genetikai hiba. A fő lehetséges kockázati tényezők a következők: 8

  • Ionizáló sugárzás (röntgen vagy radioaktív sugárzás)
  • Vegyi anyagok, például rovarölő és rovarirtó szerek
  • Egyes gyógyszerek, például bizonyos citosztatikumok ("sejtosztódásgátlók"), amelyeket az a részeként alkalmaznak kemoterápia adott gyógyszerek, valamint az immunrendszert elnyomó gyógyszerek (Immunszuppresszánsok)

A betegség lefolyása és tünetei

A krónikus myeloid leukémia (CML) három szakaszra osztható: 7, 9

  • Krónikus fázis
  • Gyorsított fázis
  • Robbanásválság

Tünetek a krónikus fázisban

A CML tünetei általában lassan és alattomosan alakulnak ki. 5, 9

A betegség ezért évekig fennmaradhat anélkül, hogy az érintett beteg rosszul érezné magát, vagy bármilyen látható jele lenne a betegségnek

A CML diagnózisát általában a krónikus fázisban állapítják meg, nem ritkán véletlenszerű megállapításként más okokból elvégzett vérkép során. 9.

A betegség tünetei ebben a szakaszban a következők lehetnek:

  • Túl kevés vörösvértest (Vörösvértestek) vérszegénységet eredményez (anémia) fáradtsággal, fáradtsággal, légszomjjal
  • Fogyás
  • Láz fertőzés nélkül
  • Éjjeli izzadás
  • Előrehaladott betegségben:
    • Nyomásérzet a bal felső hasban a lép megnagyobbodása miatt
    • Depresszív hangulat

Tünetek az 5. gyorsított fázisban

A gyorsított fázisban a betegség előrehalad és a vérkép romlik:

  • Az éretlenebb előzetes szakaszok bizonyítékai (myeloid robbanások) nak,-nek Granulociták, a fehérvérsejtek egy része (Leukociták)
  • A genom változásainak igazolása

Hólyagválság tünetei 5

A hólyagválság hasonlít akut leukémiára, mert egyre több robbanás képződik a csontvelőben. Ezek a megváltozott prekurzor sejtek nem képesek működni, és kiszorítják az egészséges vérsejteket a csontvelőben.

Ez növeli a működő fehérvérsejtek számát (Leukociták), vörös vérsejtek (Vörösvértestek) és a vérlemezkék (Trombociták) csökken. 5 Ennek következményei a fertőzésre való hajlam, a vérszegénység és a vérzésre való hajlam.

A robbanási válság súlyos betegség, amely kezeletlenül néhány héten belül halálhoz vezet. 5.

diagnózis

Krónikus myeloid leukémia gyanúja esetén (CML) a következő vizsgálatok fontosak: 5, 7, 9

  • A csontvelőből származó minták vizsgálata helyi érzéstelenítésben végzett csontvelő aspirációval, többnyire a csípőcsúcsból 5
    • A csontvelő sejtek számának, összetételének és érési fokának vizsgálata (citomorfológiai vizsgálatok)
    • Vizsgálatok a Philadelphia kromoszóma (citogenetikai vizsgálat)
    • A megkülönböztető Philadelphia kromoszóma kimutatása elegendő a CML diagnózisának megerősítéséhez
    • Az összeg összegére vonatkozó vizsgálatok BCR-ABL gén modern ellenőrzési eljárással (Polimeráz láncreakció; PCR)
  • A vér vizsgálata teljes vérkép mellett
    • Krónikus fázis:
      • Erősen megnövekedett fehérvérsejtek száma (Leukociták), különösen a gumiabroncsok Granulociták, a fehérvérsejtek egy része
    • Gyorsított fázis:
      • Az éretlen granulociták vagy azok prekurzorainak növekvő előfordulása (myeloidRobbanások); az orvos a vérkép bal eltolódásáról beszél
    • Robbanásválság:
      • Nagy az éretlen granulociták vagy azok prekurzorainak aránya (mieloid blasztok)
  • Ultrahangos vizsgálat (Szonográfia) a has felső részén (has) a lép megnagyobbodásának bizonyítására

terápia

Krónikus mieloid leukémia (CML) jelenleg nem gyógyítható gyógyszerekkel. 5.

A jelenlegi terápiák célja a betegség lehető legnagyobb mértékű elnyomása és a következő fázisba történő progresszió megakadályozása. 5.

A kezelésre adott válasz mértéke a leukémia csökkenése (Remisszió), amelyet rendszeres vér- és csontvelő-vizsgálatokkal ellenőriznek. 5.

A diagnózis megerősítését követően megkezdődik a kezelés. 9.

A következő lehetőségek állnak rendelkezésre a CML ezen úgynevezett első vonalbeli terápiájához és nem megfelelő válasz esetén a későbbi kezeléshez: 5, 9

A betegség regressziójának (remisszió) meghatározása

A betegség regressziójának értékelésekor (Remisszió) krónikus myeloid leukémiában (CML) három szint különböztethető meg:

  • Hematológiai remisszió 5
    • A vérkép javulása (részleges hematológiai remisszió) vagy normalizálás (teljes hematológiai remisszió)
  • Citogenetikai remisszió 5
    • A leukémia sejtek számának csökkenése a Philadelphia kromoszóma a kimutatási határ alatt (teljes citogenetikai remisszió)
  • Molekuláris remisszió 5
    • A leukémia sejtek mennyiségének csökkenése a BCR-ABL gén
      • Jó molekuláris remisszió (angolul "Major molecular remission"; MMR):
        • A BCR-ABL értéke kevesebb, mint a kiindulási érték 0,1% -a
      • Mély molekuláris remisszió:
        • BCR-ABL érték
          • kevesebb, mint a kezdeti érték 0,01% -a (MR4)
          • kevesebb, mint a kiindulási érték 0,0032% -a (MR4.5)

Célzott terápiák

Kábítószerek az ún célzott terápiák (angol. "Célzott terápiák") specifikus tulajdonságokat céloz meg a rákos sejtekben vagy azokon.

Krónikus myeloid leukémiában (CML) általában első vonalbeli terápiaként alkalmazzák a diagnózis után Tirozin-kináz inhibitorok (Tirozin-kináz inhibitorok; TKI) használtak. 5, 9

Ezek kifejezetten a hibás fehérjére irányulnak BCR OJ, hogy azon keresztül Philadelphia kromoszóma és megzavarja a sejtosztódás normális mechanizmusait.

A tirozin-kináz inhibitorok kikötik a hibás BCR-ABL-t és így blokkolják annak aktivitását. A kontrollálatlan sejtosztódás gátolt.

A tirozin-kináz inhibitorokat tabletta formájában szedjük.

A célzott terápiákról további információt a "Célzott terápiák".

Immun-onkológiai terápia

Hatóanyagai Immun-onkológiai terápia a szervezet saját védelmi rendszerének sejtjei (immunrendszer) segítenek a rákos sejtek elleni küzdelemben és elpusztításában.

Az interferonok, mint az alfa-interferon, aktiválják a test védelmi rendszerének egyes sejtjeit a leukémia sejtek elleni küzdelemben.

További információ az immun-onkológiai terápiáról a következő címen érhető el "Immunonkológiai terápia".

kemoterápia

A kemoterápia gyógyszereket adnak, amelyek gátolják a sejtosztódást és ezáltal a tumorsejtek szaporodását. Ezért használják ezeket a gyógyszereket Citosztatikumok ("Sejtosztódás-gátló") nevű.

A kemoterápiát krónikus myeloid leukémiában (CML) a diagnózis felállítását követően azonnal alkalmazzák első vonalbeli terápiaként, ha a betegben nagyon sok a fehérvérsejt (Leukociták) amelynek. 5 Ez a kezelés a sejtek számának gyors csökkenéséhez vezet, de nincs hatással a betegség általános lefolyására.

Ezenkívül a kemoterápiát általában csak előrehaladott betegségek esetén vagy azok előkészítésére alkalmazzák Őssejt-transzplantáció használt. 5.

A kemoterápia általános elveivel kapcsolatos további információkért kérjük, látogasson el ide: "Kemoterápia".

Allogén őssejt-transzplantáció

Olyan betegek számára, akiknek a kezelése nem sikerült Tirozin-kináz inhibitorok vagy előrehaladott betegségben (gyorsított fázis, Robbanásválság) jön egy allogén Őssejt-transzplantáció (SZT) kérdéses. 9.

A beteg egészséges és megfelelő külső donortól kap őssejteket.

Ha többet szeretne megtudni az őssejt-transzplantáció végrehajtásáról, kérjük, látogasson el ide: "Őssejt-transzplantáció".

Kapcsolatba lépni

Ha bármilyen ötlete, javaslata vagy kérése van a weboldalunk tartalmával kapcsolatban, használja kapcsolattartási űrlapunkat. Örülünk!

Animációk és videók

Fedezze fel az animációkban és filmekben feldolgozott hasznos információkat és tartalmakat.