Lágyrész-szarkómák, amelyeknek a kötőszövet a kiindulópontja
A lágyrész-szarkómák a daganatok egy csoportja, amelynek kiindulópontja a kötőszövet, amely támogatja és összeköti a test különböző alkotóelemeit, beleértve az ereket, a zsírszövetet, az izomszövetet, a nyirokereket, az idegeket, az inakat stb. Mivel a kötőszövet mindenütt jelen van, a szarkómák gyakorlatilag a test bármely részében kialakulhatnak.
Jelenleg a származási szövetektől függően több mint 50 típusú szarkómát írnak le, amelyek általában azonos evolúcióval rendelkeznek. Emiatt családként írják le őket.
A szarkómák több mint felét lokalizált stádiumban diagnosztizálják. Az 5 éves túlélést lokalizált betegség esetén 80% -ra becsülik, míg a regionális betegség esetén 50% -ra, metasztatikus betegség esetén pedig a 15% -ra csökken. A túlélési arány számos tényezőtől függ, beleértve a daganat méretét, helyét, szövettani típusát, a tumor proliferációs sebességét stb.
Kockázati tényezők
A szarkómák túlnyomó többségénél nem lehetett ok-okozati tényezőket azonosítani.
Számos tényező azonban gyakran társul bizonyos szarkómák kockázatához, beleértve:
- korábbi sugárkezelésnek való kitettség
- genetikai tényezők. Számos öröklött genetikai állapot növelheti a szarkómák kialakulásának kockázatát, többek között: von Recklinghausen neurofibromatózisa, Gardner-szindróma, Werner-szindróma, gumós szklerózis; Ideges bazális sejtes karcinóma szindróma; Li-Fraumeni-szindróma vagy Retinoblastoma.
- immunrendszeri rendellenességek - Autoimmun vagy HIV-fertőzött betegeknél gyakrabban fordulnak elő daganatok, beleértve a szarkómákat
- Számos dioxin-szerű vegyi anyag krónikus expozíciója a szarkómák nagyobb gyakoriságával jár
- A lymphedema, bár sok kutató vitatja, a krónikus nyirokstasis miatt az angiosarcomák megjelenésének egyik tényezője
tünetek
A korai szakaszban szinte mindig hiányzik. Az előrehaladott stádiumokban a tüneteket a daganat helye adja, gyakran a tumor impregnálásának általános tüneteivel együtt.
diagnózis
Mint bármely olyan helyzetben, amelyben rosszindulatú betegség gyanúja merül fel, a határozott diagnózis továbbra is a biopszia marad. Az olyan képalkotó vizsgálatok, mint a számítógépes tomográfia, a nukleáris mágneses rezonancia vagy a PETCT, részletesen ismertetik a betegség mértékét, és fontos elemek annak függvényében, hogy melyik terápiás lehetőségekről döntenek.
Kezelés
A terápiás döntést egy sebészből, orvosi onkológusból és sugárterapeutából álló orvosi csoport hozza meg, és számos tényezőtől függ, beleértve a szarkóma típusát, a betegség stádiumát, a tumor differenciálódásának mértékét, a beteg teljesítményének állapotát és preferenciáit.
A műtét a fő terápiás elem gyógyító célokra lokalizált vagy lokálisan előrehaladott stádiumokban. A kezelés kulcsa továbbra is a daganat eltávolítása tiszta biztonsági élekkel, azaz a daganatsejtek szennyeződése nélkül a reszekciós darab szélein. Általában a kicsi vagy alacsony fokú szarkómákat kizárólag műtéti úton kezelik, míg a nagy vagy magas fokú daganatok a műtéten és a helyi sugárterápián túl előnyösen csökkentik a kiújulás kockázatát. Bizonyos speciális helyzetekben, amikor a daganat térfogata nagy, vagy ha a daganat helye nehéz, előzetes sugárkezelést és kemoterápiát, majd ezt követő műtétet alkalmaznak. Szélsőséges helyzetekben, amikor a daganat megfelelő ellenőrzése nem érhető el, például végtagi szarkómákban, a műtét rendkívül agresszív lehet a végtag amputációjával.
A sugárterápia alapvető terápiás eljárás a szarkómák kezelésében. A posztoperatív sugárterápia beadásának szerepe a megmaradt neoplasztikus sejtek eltávolítása a műtőben, míg a preoperatív beadás feladata a daganat térfogatának csökkentése, ezáltal lehetővé válik egy kevésbé kiterjedt műtét, amely a kritikus szöveti struktúrák lehető legnagyobb mértékű megőrzésével jár. a karok vagy az alsó végtagok szarkómái. . A besugárzási technikák fejlesztése, valamint az új terápiás elsajátítások, például a proton-besugárzás csökkentette azok toxicitását és növelte hatékonyságukat. Különleges helyzetekben intraoperatív besugárzási vagy brachyterápiás eljárásokat alkalmaznak, amelyek alapvetően radioaktív források beiktatását jelentik a daganat által érintett szövetekben.
A kemoterápia, bár a lágyrész-szarkómákban csökkent hatékonyságú, alkalmazható terjedelmes daganatokban neoadjuváns terápiaként, sugárterápiával együtt, vagy első vonalbeli terápiaként operálhatatlan vagy áttétes helyzetekben. Általában kemoterápiás asszociációkat alkalmaznak a terápiás válasz fokozására.
A célterápia, amely a szarkómák egyik legújabb terápiás szerzeménye, a daganat növekedéséért felelős génre specifikus génekre vagy fehérjékre hat, gátolja a tumor terjeszkedését, valamint az áttétek folyamatát. A célterápia standard terápiás javallata a lágyrész-szarkómák bizonyos kategóriáira vonatkozik, és mindig a betegség metasztatikus stádiumában, valamint a kezelés második sorában is, a kemoterápia első vonalának kudarca után.
A lágyrész-szarkómák prognózisa a nyilvánvaló terápiás fejlődés ellenére továbbra is fennáll, visszatérő vagy áttétes betegség esetén. Ezért ösztönözni kell a betegek részvételét a lehető legtöbb klinikai vizsgálatban, hogy a lehető legtöbb terápiás lehetőséget élvezhessék olyan nehéz helyzetekben, amikor a szokásos terápia elavult vagy lehetetlen beadni.