Lágyrészdaganat DKG terápiája
A lágyrész-szarkómák kezelését speciális központokban végzik. A műtét, a sugárterápia és a kemoterápia különféle terápiás módszereit külön-külön vagy kombinációban alkalmazzák. Ezt hívják multimodális terápiás koncepciónak. Szoros együttműködést igényel orvosi onkológusok, daganatos ortopédek vagy onkológiai sebészek és sugárterapeuták között. A beteggel együtt a csapat eldönti, hogy melyik terápia javasolt az egyes esetekben. Ez különösen a lágyrészdaganat típusától és attól függ, hogy a betegség milyen mértékben fejlődött a diagnózis felállításakor. A beteg életkorát és általános egészségi állapotát a kezelési módszer kiválasztásakor is figyelembe veszik.
A lágyrész szarkóma kezelésének legfontosabb és legfontosabb eljárása a műtét. A műtét célja a tumor teljes eltávolítása és ezáltal a betegség gyógyítása. A lábakon vagy karokon található szarkómák esetén a terápia másik fontos célja az érintett végtag megőrzése jelentős funkcionális károsodás nélkül.
Ha viszonylag kicsi, kevésbé rosszindulatú szarkóma (1. fokú szarkóma) van, akkor gyakran egyetlen művelet elegendő a betegség gyógyításához. Nagyobb daganatok és/vagy áttétek, valamint általában agresszívebb daganatok (2. és 3. fokozat) esetén további intézkedésekre, például sugárterápiára és/vagy kemoterápiára lehet szükség. A különböző kezelési módszerek kombinációja ezekben az esetekben jobb eredményeket eredményez, mint a kezelés egyetlen formája. Előrehaladott, áttétes lágyrész-szarkóma esetén az egyetlen kezelés, amely kezdeti terápiának tekinthető, a kemoterápia, amely az egész testen hatékony. Fő célja a daganat progressziójának megakadályozása és a daganattal kapcsolatos tünetek enyhítése. Gyógymód ezen a ponton gyakran már nem lehetséges.
Működtethető lágyrész szarkómák
A lokalizált daganatok esetében, amelyek még nem áttétet képeztek, a műtét a választott kezelés. A műtét típusa és terjedelme a daganat méretétől, helyétől és típusától függ. Ezenkívül a terápián figyelembe veszik a szarkómák tipikus növekedési viselkedését. A lágyrészdaganatok sokáig nem nőnek túl a szövetek természetes határain. Gyakran előfordul azonban, hogy a tumor közvetlen közelében apró daganatos sejtek vannak, amelyek még nem láthatók a számítógépen vagy a mágneses rezonancia tomogramon. A daganatot mindig egészséges fedőréteggel kell eltávolítani. A reszekciót mindig azon a csatornán hajtják végre, amelyen keresztül a szövetmintát vették (biopsziás csatorna).
Ha további szisztémás kemoterápiát (esetleg regionális mély hipertermiával kombinálva) fontolóra vesznek a relapszus magas kockázata miatt, ezt lehetőleg a műtét előtt kell elvégezni.
A műtét utáni sugárkezelést gyakran javasoljuk. Ennek célja, hogy elpusztítsa a területen esetlegesen maradt apró daganatos sejtfészkeket.
Csak kicsi, jól differenciált daganatok (1. fokú szarkómák) esetén a széles kivágás önmagában elegendő lehet.
Működésképtelen lágyrész szarkóma
Ha a daganat már akkora, hogy műtéttel nem lehet teljesen eltávolítani, vagy ha félni kell attól, hogy egy műtét végtag (funkcionális) elvesztéséhez vezet, akkor a műtét előtt megpróbálják sugárzással és/vagy a kemoterápia csökkentésére (neoadjuváns terápiás koncepció). Különösen ígéretes eljárás a szisztémás kemoterápia és a regionális mély hipertermia kombinációja. Ezt a különleges bánásmódot azonban csak néhány központ kínálja.
Egy másik sikeres terápiás módszer az izolált hipertermikus végtag perfúzió (ILP). Itt az érintett végtagot a két TNF-alfával és melfalánnal perfundálják, enyhe túlmelegedéssel (hipertermia) 38–40 Celsius fokig. Az ILP-t egyszer hajtják végre. Körülbelül 6 hét elteltével megtörténhet a műtét (a gyakran elpusztult daganat eltávolítása). Ezt a bonyolult terápiás eljárást csak speciális és képzett központokban hajtják végre.
Sok esetben ezen terápiás intézkedések után a daganat teljes műtéti eltávolítása lehetséges a láb vagy a kar megőrzése mellett. Amputációra csak ritka esetekben van szükség (10-15%).
Műtét utáni kezelés - adjuváns sugárzás/kemoterápia
A lokalizált szarkómák teljes eltávolítása ellenére időnként apró daganatos települések találhatók a közvetlen közelében. Emiatt a műtét után gyakran további (adjuváns) sugárzást és/vagy kemoterápiát fontolgatnak, amelynek segítségével a szervezetben esetlegesen megmaradt tumorsejteket meg kell semmisíteni.
Ha a daganat teljesen eltávolításra kerül, az adjuváns sugárterápia jelentősen javíthatja a relapszus helyi kockázatát.
Az adjuváns kemoterápia nem általános szabvány, de mindenképpen ajánlott egyedi esetekben, megfelelő körülmények között. Az egyértelműsítésnek tapasztalt központokban kell történnie.
Metasztatikus lágyrész szarkóma
A metasztatikus lágyrész szarkómát általában szisztémás kemoterápiának kezelik. Ha a tumor és/vagy az áttétek reagálnak a citosztatikumokra, akkor a kemoterápia befejezése után teljesen eltávolíthatók.
Ha csak néhány metasztázis van a daganat eltávolítása után, különösen a tüdőben, ezeket műtéttel eltávolíthatják. Bizonyos körülmények között tumormentes fázisok vagy akár gyógyulás is elérhető hosszú távon. Ismételt beavatkozások, ha a metasztázisok ismét megjelennek, alapvetően lehetségesek.
Előrehaladott daganatok esetén, amelyek már metasztázisba kerültek különböző helyeken, a kemoterápia célja a tumor terjedésének megakadályozása és a daganattal kapcsolatos tünetek enyhítése. Gyógymód általában ezen a ponton már nem lehetséges.
A műtét és a sugárzás hasznos lehet a tünetek enyhítésére, például ha a daganatok vagy az áttétek fájdalmat okoznak, károsítják a szervek működését vagy torzító hatásúak. Hogy mely intézkedéseket hajtják végre, az az egyéni helyzettől függ.
sugárkezelés
A sugárterápia a rákos sejtek elpusztításával működik. Lágyrészdaganatok esetén alkalmazzák, önmagában vagy kemoterápiával kombinálva (radiokemoterápia).
A sugárterápiát gyakran egy műtét után hajtják végre kiegészítő intézkedésként (adjuváns terápia) annak érdekében, hogy elpusztítsák a szervezetben esetlegesen maradt tumorsejt-klasztereket, és ezzel csökkentse a visszaesés valószínűségét.
Nagy daganatok esetén a műtét előtt sugárzást is alkalmaznak a tumor méretének csökkentése céljából (neoadjuváns sugárterápia).
Kivételes esetekben csak nagy dózisú sugárterápia jöhet szóba műtét helyett, ha a műtéti beavatkozás orvosi vagy egészségügyi okokból nem lehetséges. A besugárzás nagy energiájú, elektromágneses sugarakkal történik. Ezeket általában kívülről, azaz a bőrön keresztül sugározzák be a tumor régióba (külső besugárzás).
Bizonyos esetekben belülről történő sugárzás is elvégezhető. Sugárzó anyagokat kis műanyag csöveken (belső sugárzás) vezetnek be a daganat által érintett területre. Ennek a sugárzási technikának az az előnye, hogy nagy sugárzási dózis érhető el közvetlenül a tumoron, míg a szomszédos szervek nagyrészt megkímélhetők. A besugárzás több héten keresztül zajlik, és gyakran ambulánsan végezhető.
Különleges esetekben az intraoperatív sugárkezelés jöhet szóba. A daganatot vagy a daganatágyat a műtét során egyszer besugározzák.
Sugárterápiás mellékhatások
A terápia gondos tervezésének és megvalósításának ellenére a sugárkezelés során nemkívánatos mellékhatásokra kell számítani. Ezek vagy közvetlenül a terápia során jelentkezhetnek (például hányinger és hányás, hasmenés, a bőr és a nyálkahártya gyulladása), vagy csak a kezelés után hetekkel vagy hónapokkal válnak észrevehetővé. A kezelő sugárterapeuta a kezelés megkezdése előtt tanácsot ad a betegnek a terápia lehetséges mellékhatásairól. A sugárkezelés állandó fibrózishoz/hegszövethez vezet, és ezáltal funkcionális károsodáshoz vezet.
Szisztémás terápia
A szisztémás terápia célja az egész test rákos sejtjeinek elpusztítása olyan gyógyszerek alkalmazásával, amelyek gátolják a sejtek növekedését (citosztatikumok, monoklonális antitestek vagy tirozin-kináz inhibitorok). A citosztatikumok gyorsan növekedő sejtek ellen hatnak, ez a tulajdonság különösen igaz a rákos sejtekre. A monoklonális antitestek és a tirozin-kináz inhibitorok kifejezetten beavatkoznak a tumorsejtek működésébe, és ezáltal megakadályozzák azok növekedését.
A szisztémás terápia szerepet játszik az előrehaladott, különösen áttétes lágyrész szarkómák kezelésében. Ezenkívül, ha a daganat kezdetben működésképtelen, kemoterápiát lehet alkalmazni, néha sugárterápiával (neoadjuváns radiokemoterápia) vagy hipertermiával kombinálva, hogy megpróbálja csökkenteni a daganat méretét. Ez azt jelenti, hogy a daganat teljes műtéti eltávolítása továbbra is lehetséges. Ugyanezzel a céllal a kemoterápia megfontolható az inoperábilis áttétek esetében is.
Olyan távoli előrehaladott daganatok esetén, amelyek már több szervben is távoli metasztázisokat képeztek, a szisztémás terápia célja legalább a daganat növekedésének a lehető leghosszabb ideig történő leállítása és a daganattal kapcsolatos tünetek enyhítése (palliatív kezelés).
A műtétet követő kemoterápia (adjuváns kemoterápia) nem szokványos eljárás, és csak speciális helyzetekben veszik figyelembe. A döntést tapasztalt szakembereknek kell meghozniuk a pácienssel egyeztetve.
A sejtnövekedést gátló gyógyszerek külön-külön vagy kombinációban is alkalmazhatók, a kezelési céltól, valamint a beteg életkorától és egészségi állapotától függően. A terápiás rend kiválasztásakor mindig figyelembe kell venni, hogy melyik mellékhatás elfogadásával milyen siker érhető el. Általános szabály, hogy az enyhe terápia csak megállítja a daganat növekedését, de csak kissé kisebbé teszi a daganatot. Az agresszív terápia, amely nagyobb stresszt jelent a beteg számára, csökkentheti a daganat méretét, vagy ha szükséges, eltüntetheti. Az egyes esetekben melyik szisztémás terápia a legalkalmasabb, az orvosnak és a betegnek meg kell beszélnie. Ha a kezelést kizárólag a tünetek (palliatív) enyhítésére használják, akkor a lehető legkevesebb mellékhatást tartalmazó kombinációkat vagy egyedi anyagokat alkalmaznak annak érdekében, hogy ne rontsák tovább a beteg életminőségét.
Kemoterápiás mellékhatások
A citotoxikus gyógyszerekkel végzett kezelés a normál szövetet is befolyásolja, amely viszonylag gyorsan megújul. Ez elsősorban a gyomor és a belek nyálkahártyáját, a csontvelő vérképző rendszerét és a hajgyökereket érinti. A kemoterápia lehetséges mellékhatásai ezért az émelygés, hányás, hasmenés, hajhullás, fokozott hajlam a fertőzésekre és a vérzésre való hajlam. A mellékhatások általában nagyrészt elfoghatók, vagy kísérő intézkedésekkel vagy gyógyszeres kezeléssel enyhíthetők. A terápia befejezése után eltűnnek.
A terápia új formái
A lágyrész szarkóma kezelésére alkalmazott szokásos módszerek mellett folyamatosan új módszereket tesztelnek a betegség kezelésének javítása érdekében. Számos új gyógyszert vizsgálnak klinikai vizsgálatokban, amelyek ígéretes javulást mutatnak a kezelési lehetőségekben. Ezeket a vizsgálatokat többnyire szarkóma központokban kínálják.
Műveletek helyreállítása
A lágyrész szarkóma műtét gyakran a szövetek nagy területeinek elvesztésével jár. A rekonstruktív műtét és a plasztikai műtét célja a nagyobb szövethibák kompenzálása és az érintett testrész működésének lehető legnagyobb helyreállítása. Ez elvégezhető az első műtét során, közvetlenül a daganat eltávolítása után, vagy egy második eljárásban, esetleg további terápiás intézkedések, például sugárzás és kemoterápia után.
A szövetveszteség kompenzálható a bőr izomszárnyainak vagy izomszárnyainak elmozdításával vagy a test saját szövetének átültetésével. A bőr, az izmok, a csontok és akár az egész végtag részek átültethetők, esetleg az idegszövet is. A csonthibákat helyettesíthetik endoprotézisek vagy a test saját csontjai (ritkán).
Fájdalom kezelése
A rák előrehaladott stádiumában a beteg gyakran jobban a fájdalomra koncentrál, ami jelentősen ronthatja az életminőséget. Az egyik legfontosabb intézkedés ebben az esetben a hatékony fájdalomcsillapítás. A ma kapható gyógyszerekkel és módszerekkel a daganat fájdalma általában jól enyhíthető. A fájdalomterápiát a lehető legegyénileg a beteg fájdalomhelyzetéhez igazítják, és a WHO ajánlásai szerint hajtják végre. A fájdalomklinikákon és a palliatív osztályokon, amelyek számos németországi klinikán elérhetők, ezen a területen különösen hozzáértő szakemberek vannak.
Fájdalmas csontáttétek esetén a célzott sugárzás megkönnyebbülést hoz. Egyes esetekben a műtétek a fájdalom enyhítésére és a funkciók helyreállítására is hasznosak (például kóros törések esetén).
A csonterősítő gyógyszerek, az úgynevezett biszfoszfonátok általános módszerként alkalmazhatók a csontáttéteknél. Növelik a csont stabilitását, elpusztíthatják a daganatos sejteket, ezáltal csökkentve a fájdalmat és állítólag megakadályozzák a töréseket. Infúziók vagy tabletták formájában adják őket.
A csontváz kiterjedt tumoros érintettsége által okozott fájdalmat az úgynevezett radionuklid kezeléssel is enyhíteni lehet. Radioaktív anyagokat adnak be, amelyek felhalmozódnak a beteg csontban, és belülről besugározzák. Ez lehetővé teszi a csontdaganatok visszafejlődését és ezáltal a fájdalomcsillapítást. Ez a kezelés elsősorban a pajzsmirigyrák okozta csontáttétekre korlátozódik.
Dagad:
[1] R. Windhager, L. Hovy, T. Prietzel et al.: Lágyrész szarkóma, in: Rövid interdiszciplináris irányelvek, Német Ráktársaság (szerk.), W. Zuckschwerdt Verlag 2008
[2] E. Koscielniak, J. Treuner: Lágyrész szarkómák (gyermekkor), in: Rövid interdiszciplináris irányelvek, Német Ráktársaság (szerk.), W. Zuckschwerdt Verlag 2008
[3] H.-J. Ajakbiggyesztés. K. Höffken, K. Possinger (szerk.): A belső onkológia összefoglalója, Springer Verlag 2006
Utolsó tartalmi frissítés: 2017.08.22