LAM - A komplikációk kezelése - Lung Information Service
2013. február 15
A lymphangioleiomyomatosis (LAM) tipikus szervi szövődményei akutan ronthatják a beteg egészségét. Ide tartoznak a hirtelen tüdőösszeomlás (pneumothorax), a nyirokszerű tüdőeffúzió (chylothorax) és a szövődmények egyidejű vesetumor (angiomyolipoma) esetén.
A pneumothorax a tüdő szövetének hirtelen összeomlása, amikor a levegő a pleurába kerül. Ennek oka lehet az, hogy üregszerkezetek (ciszták) - ahogy vannak Lymphangioleiomyomatosis (LAM) vonat - tört. Az összes LAM-beteg kb. 60 százaléka betegsége során pneumothoraxot szenved. A tünetek közé tartozik a hirtelen mellkasi fájdalom és a súlyos légszomj. Ha az orvosi segítség gyorsan elérhető, a szövődmény jól kezelhető egy lefolyóval, amely kiszívja a levegőt a mellhártyából. A pneumothorax kiújulhat. Nincsenek megelőző intézkedések, ezért a betegeknek tisztában kell lenniük a pneumothorax kockázatával. Ha a pneumothorax gyakori, fontolóra vehető a műtéti kezelés. A pleura kémiailag ragasztható (pleurodesis), vagy a pleura teljesen eltávolítható (pleurectomia). A döntés a beteg életkorától és képességétől függ. Tüdőtranszplantáció esetén a műtét utáni vérzés kockázata megnőhet, ha pleurodesis vagy pleurectomia előzte meg.
Chylothorax esetén a nyirokfolyadék összegyűlik a mellhártyában. Ez megakadályozza a tüdő tágulását légzés közben. A betegek különböző fokú légszomjra panaszkodnak, a folyadék mennyiségétől függően. A kezeléshez a nyirok kicsi tűvel történő művelettel kivonható. A megismétlődés megelőzése érdekében alacsony zsírtartalmú étrend ajánlott, amely csökkenti a nyirokfolyadék termelését. A chilothorax súlyos formái esetén pleurodesis vagy pleurectomia is elvégezhető.
A LAM-betegek 40 és 80 százaléka között jóindulatú daganatok vannak az egyik vagy mindkét vesében, úgynevezett angiomyolipoma (AML). Az AML kockázata a gyakori, súlyos belső vérzésben rejlik. Két terápiás lehetőség áll rendelkezésre: az ellátó erek eltüntethetők (embolizáció), vagy a daganat műtéti úton eltávolítható - a megmaradt veseszövet védelme mellett. Különösen nagy daganatok esetén megelőző műtét is elvégezhető, ha szükséges. A vesedaganatoknak orvosi megfigyelés alatt kell állniuk - mert jóindulatú daganaton ritkán alakulhat ki rosszindulatú daganat. Új tanulmányok a tumor gyors zsugorodásáról számolnak be, amikor a betegek alkalmazzák Sirolimus kezelt, tehát ez egy lehetséges új terápiás lehetőség.