Larousse online enciklopédia - szkleroderma
Ez a cikk a "Larousse Médical" könyvből származik.
Autoimmun betegség, amelyet a dermis progresszív szklerózisa és bizonyos esetekben a zsigerek jellemeznek.
A szkleroderma ritka betegség, az új esetek száma évente körülbelül 2–16/millió felnőtt. Nőknél gyakoribb, és leggyakrabban 40-50 éves kor között kezdődik.
Gépezet
A szkleroderma oka ismeretlen, de mechanizmusa részben tisztázott: a kötőszövet megváltoztatásából áll, amelynek kollagénszálak kötegei megnövekszenek, valamint az arteriolák és a kapillárisok károsodásából, amely fibrózishoz vezet, vagy szklerózis. A szklerodermának két fő típusa van, a lokalizált forma és a szisztémás forma.
LOKALIZÁLT SCLERODERMIA
Ez egy fibrózis, amely főleg a dermist, bizonyos esetekben a mögöttes szöveteket (aponeurózisokat és izmokat) érinti, de tiszteletben tartja a zsigereket.
Különböző típusú lokalizált szkleroderma
A sávos szkleroderma nagyon korlátozott sklerosus szövetsávokat képez, feszes és indurált, gyöngyfehérjét vékony orgona szegély korlátozza, amely főleg a végtagokon, az arcon vagy a fejbőrön fordul elő; az egyik a szkleroderma ezen eseteiben beszél a szablyában. A sérülések jelentős esztétikai és funkcionális következményeket hagyhatnak magukban (az ízületi mozgások korlátozása).
A guttate scleroderma kicsi, lekerekített, gyöngyházfehér elemeket eredményez, amelyek főleg a tarkót, a nyakat, a vállakat és a mellkas felső részét érintik.
A scleroderma multiplex bőr- vagy morphea-plakkokat képez, amelyek színükben és konzisztenciájukban megegyeznek a szalag scleroderma elváltozásaival. A plakkok több évig fennmaradhatnak a gyógyulás előtt, halvány hegeket hagyva maga után.
Diagnosztikai
Alapjában véve a klinikai vizsgálaton alapul, a biológiai vizsgálatok normálisak. A szövettani vizsgálat megerősíti a diagnózist, bemutatva az epidermisz elvékonyodását és különösen a dermis szklerózisát.
Kezelés
Nem túl hatékony, legyen szó helyi kortikoszteroidokról vagy a sclerosis leküzdésére irányuló általános kezelésről (E-vitamin, avokádóolaj-kivonatok, kiterjedt kortikoszteroidok). Aktív rehabilitációra (fizioterápiára) van szükség az aponeurotikus és izomelváltozások által okozott funkcionális következmények (izomvisszahúzódások, növekedési retardáció) esetén.