Lichen sclerosus (áttekintés) - Altmeyers Enciklopédia - Bőrgyógyászati ​​Osztály

Szerző: Prof. Dr. med. Peter Altmeyer

altmeyers

Utolsó frissítés dátuma: 2019.03.29

Szinonimák

Első leíró

meghatározás

A zuzmó sclerosus (zuzmó a görög holttestből = zuzmó, a sclerosus görög szkleroszból = kemény, száraz, törékeny) egy megszerzett, nem fertőző, mucocutanus, krónikusan gyulladásos (autoimmunológiai) betegség, a betegség fázisos lefolyásával.

Érdekes is

Ritka, súlyos, szinte kizárólag veseelégtelenségben szenvedő betegeknél figyelhető meg, akik dialízist igényelnek.

Osztályozás

A lichen sclerosus klinikailag és topográfiailag osztályozható:

A különböző klinikai folyamatok és prognózisok lehetővé teszik a felosztást:

  • Prepubertalis zuzmó sclerosus
  • A pubertás utáni zuzmó sclerosus

Előfordulás/járványtan

Különböző információk a kollektívától függően.

Fiatal lányok esetében a prevalencia aránya 0,1%, a felnőtt nőknél legfeljebb 3%.

A keresztmetszeti elemzésekhez nagyobbak nincsenek előre kiválasztva férfiasabb Az amerikai kollektívák 1,4-2,1/100 000 előfordulást találtak.

Etiopatogenezis

Ez (a lichen planushoz hasonlóan) egy T-sejt által közvetített betegség (Terlou A és mtsai 2012)

Az autoimmunológiai genezist mindenekelőtt tárgyalják; továbbá hormonális faktorok, a nemi hormonok diszregulációja, fertőző genezis (Borrelia burgdorferi; EBV fertőzés?), autoantitestek képződése az ECM1 ellen (extracelluláris mátrix protein-1 - kimutatás az esetek 60-70% -ában; ezen autoantitestek előfordulása másodlagos jelenségnek tűnik ), genetikai diszpozíció (ritka családi előfordulás, társulás a HLA-B40-hez, HLA-B44-hez). Specifikus autoantitestek nincsenek.

A társult autoimmun betegségek kimutatása, például (190 betegből álló csoport adatai):

  • autoimmun pajzsmirigy betegség (16%)
  • Vitiligo (10%)
  • Alopecia areata (3%)
  • káros vérszegénység (3%)
  • primer biliaris cirrhosis

Számos esetjelentésben említést tettek a szisztémás lupus erythematosusszal való összefüggésről.

A körülírt scleroderma immunhisztológiai hasonlóságai lehetséges patogenetikai kapcsolatra utalnak.

megnyilvánulása

A genitális lichen sclerosus 2 korcsúcsot mutat:

  • Prepubertal: gyermekeknél többnyire 5-11 között jelentkezik. kor.
  • Pubertás után: felnőtt nők és férfiak érintettek középkorban (30-50 év), a nők elsősorban a menopauza idején; az első tünetek jóval a menopauza előtt jelentkezhetnek (Kirtschig G 2018).

A nőket 4-10-szer gyakrabban érintik, mint a férfiak.

Az extragenitalis lichen sclerosus elsősorban a felnőtteket érinti. A teljes lichen sclerosus kollektíva körülbelül 6-11% -át érinti extragenitalisan.

lokalizáció

  • Genitoanalis terület: vulva, prepuce, glans penis, anális terület (gyakran genito-anális mintázat egy 8-formációban, ez különösen a prepubertalis lichen sclerosus esetében mutatható ki).
  • Extragenitalis (az esetek kb. 10% -a): Főleg a nyak oldala, kulcscsont terület, preesternalis, submammary és emlő, az alkar, a váll hajlítói, ritkán a szájnyálkahártya.

Klinikai kép

I. Genitális/genito-anális zuzmó sclerosus:

II. Extragenitalis lichen sclerosus .

szövettan

  • Korai stádium: hám atrófiája, orthohyperkeratosis, hypergranulosis. Subepithelialis sávszerű, epidermotrop kereksejt-infiltrátum. Ez nagyon sűrű lehet, ezért meg kell különböztetni a differenciáldiagnosztikát az epidermotrop cutan T-sejtes lymphomáktól.
  • Közbenső szakasz: rugalmas rostmentes ödéma zóna, széles résekkel rendelkező vér- és nyirokerekkel, amelyek cipzárként csúsznak az epidermisz és a szalag alakú gyulladásos zóna között. Terjedelmes átalakítás lehetséges.
  • Késői stádium: növekvő hajlam a szklerózisra és a sejtgyulladás jelenségeinek regressziójára.

Immunohisztológia: Dermális infiltráció főleg T-limfocitákból, nagy arányban B-limfocitákból (20-30%).

Megjegyzés: kellően mély lyukasztásos biopszia (ne nyomja össze) a sérült, nem szteroid módon előkezelt bőrről/nyálkahártyáról.