Limfoproliferatív szindróma - okai, tünetei és kezelése
Amiben limfoproliferatív szindróma ez egy olyan betegség, amely számos különféle rendellenességet tartalmaz. A limfoproliferatív szindróma autoimmun betegség volt, amelyet néha úgy is emlegetnek ALPOK vagy a szinonim kifejezés Canale Smith-szindróma kijelölt. Számos esetben a lymphoproliferatív szindróma gyermekkorban kezdődik. Tipikusak a különböző limfoproliferatív klinikai képek, amelyek nem rosszindulatúak, hanem krónikusak.
Tartalomjegyzék
Mi a lymphoproliferatív szindróma?
A limfoproliferatív szindróma olyan betegségek csoportjába tartozik, amelyek során a limfociták termelésük növekedésével hirtelen növekednek. A jelenség orvosi kifejezése a proliferáció. Az esetek túlnyomó többségében ez az emberi immunrendszer működésének károsodását jelenti.
Alapvetően a limfoproliferatív szindróma az egyik úgynevezett limfoproliferatív klinikai kép. Ide tartoznak például a hepatosplenomegalia, a lymphadenopathia és a hypergammaglobulinemia. A limfoproliferatív szindróma részeként megemelkedik a kettős negatív típusú T-limfociták koncentrációja.
Ha a felnőttek megbetegednek a limfoproliferatív szindrómában, megnő a rosszindulatú limfómák, például a Hodgkin-kór vagy a T-sejtes lymphomák kockázata. A betegség gyakorisága jelenleg nagyrészt ismeretlen.
A limfoproliferatív szindróma a gyermekekben akár autoszomális recesszív, akár autoszomális domináns módon öröklődik. Elvileg a betegség bármely korcsoportban előfordulhat. Ezenkívül a különböző genetikai mutációk felelősek a limfoproliferatív szindróma kialakulásáért.
okoz
Ezenkívül megvitatásra kerülnek a betegség kialakulásához kapcsolódó autoimmun rendellenességek. A limfociták képződése meghaladja a szokásos normál értéket, így ezeknek az anyagoknak a koncentrációja nő az emberi szervezetben. Ezzel összefüggésben különféle tünetek és rendellenességek lehetségesek.
Tünetek, betegségek és tünetek
A lymphoproliferatív szindróma kapcsán előforduló tünetek sokak és esetenként változnak. A mai napig több mint 220 olyan eset vált ismertté, amikor az emberek lymphoproliferatív szindrómában szenvednek. Ezek a betegségek az egész világon elterjedtek.
A limfoproliferatív szindróma tipikus tünetei közé tartozik a nyirokcsomók súlyos duzzanata, amelyek általánosítottak és általában hónaljban vagy nyaki részen helyezkednek el. A nyirokcsomók duzzanata az intraabdominális vagy a mediastinalis területen is lehetséges. A betegség jellegzetes panaszai elsősorban gyermekeknél jelentkeznek.
Az időszakos fertőzések a nyirokcsomók súlyos duzzanatához vagy méretének csökkenéséhez vezethetnek. A limfoproliferatív szindrómára az is jellemző, hogy az érintett emberek többségének hepatomegalia van. Számos betegnél más autoimmun rendellenességek is előfordulnak.
Ez gyakran hemolitikus vérszegénység vagy poliklonális hipergammaglobulinémia. Ezenkívül néha úgynevezett autoimmun thrombocytopeniát és neutropeniát is találnak. A betegség első tüneteinek megnyilvánulásakor az érintett betegek átlagosan tíz hónap és öt év közöttiek. Ha a limfoproliferatív szindróma később kezdődik, például felnőttkorban, a rosszindulatú limfómák valószínűsége óriási mértékben megnő.
A betegség diagnózisa és lefolyása
Ha a lymphoproliferatív szindróma tipikus tünetei jelentkeznek, tanácsos tájékoztatni az orvost a tünetekről. Első kapcsolattartónak a háziorvos alkalmas, aki szükség esetén szakorvoshoz irányítja a beteget. A diagnózis felállításakor az anamnézis az első.
Ez egy intenzív beszélgetés a kezelőorvos és a beteg között. A tünetek, az életmód jellemzői és az esetleges korábbi betegségek kiderülnek és összefüggésben állnak egymással. Ha nagyon tipikus panaszok is vannak, feltehető a diagnózis felállítása.
Döntő jelzések itt például a T vagy B sejtek relatív vagy abszolút limfocitózisa és poliklonális hipergammaglobulinémia. A laboratóriumi elemzések egy bizonyos típusú T-limfocita megnövekedett gyakoriságát mutatják. Ehhez egy úgynevezett áramlási citometriás vizsgálatot alkalmaznak.
Ezenkívül sok érintett embernek van eozinofíliája és autoantitestje. Ezek elsősorban antinukleáris és anti-kardiolipin antitestek. Ezenkívül az antitestek csak korlátozott mértékben képződnek a poliszacharidokra adott válaszként.
Bonyodalmak
Ez korlátozhatja az érintett személy várható élettartamát is. A betegség felnőttkorban másodlagos károsodáshoz is vezethet, és ebben az esetben különféle panaszokat okozhat. Mivel a tünetek nagyon változatosak, a betegség általános lefolyását általában nem lehet előre látni. Az érintettek gyógyszeres kezeléssel, különösebb szövődmények nélkül kezelhetők.
Korai és teljes körű kezelés esetén a betegség nem fogja csökkenteni az érintettek várható élettartamát. Ha a betegnek daganata van, akkor azt el kell távolítani. Azt is általában lehetetlen megjósolni, hogy ez komplikációkhoz vagy egyéb panaszokhoz vezet-e. Ezenkívül a betegek különféle megelőző vizsgálatoktól függenek.
Mikor kell orvoshoz fordulni?
A limfoproliferatív szindrómát orvosnak kell azonnal diagnosztizálnia és kezelnie. Ha fájdalmat, a nyirokcsomók duzzanatát és a betegség egyéb tipikus tüneteit tapasztalja, orvosi tanácsra van szükség. Az időközben bekövetkezett fertőzéseket vagy bőrelváltozásokat is tisztázni kell, mivel fokozott a vérmérgezés veszélye. Az érintetteknek legkésőbb akkor, ha a tünetek súlyosbodnak, vagy a tünetek következtében jelentősen romlik a közérzetük, közvetlenül [[háziorvosukhoz] kell fordulni.
Az autoimmun rendellenesség első jeleinél orvosi tanács szükséges. A limfoproliferatív klinikai képű embereknek konzultálniuk kell a felelős orvossal, és gondoskodniuk kell egy átfogó diagnózisról. Ha az ok-okozati betegséget korai stádiumban diagnosztizálják, gyakran elkerülhetők a súlyos szövődmények. Ezért orvosi tanácsra van szükség, amint a betegség első jelei észlelhetők. A genetikai mutációkban, rosszindulatú limfómákban, például Hodgkin-kórban vagy a nyirokrendszer bármely más betegségében szenvedő embereknek azonnal orvoshoz kell fordulniuk. A tünetek függvényében a megfelelő kapcsolattartó személy limfológus, belgyógyász vagy genetikai betegségek specialistája.
Kezelés és terápia
A limfoproliferatív szindróma kezelése egyedi esettől függően specifikus. Az autoimmun rendellenességeket alapértelmezés szerint kezelik. Az érintett betegek általában kortikoszteroidokat kapnak. A lehetséges daganatok megfelelő időben történő felismerése érdekében rendszeres szakorvosi megelőző vizsgálatokra van szükség.
A nyirokcsomókat szintén rögzített időközönként meg kell mérni, és ellenőrizni kell a változásokat. A jóindulatú limfoproliferációk az érintett beteg életkorának növekedésével javulnak. Ugyanakkor a rosszindulatú limfómák valószínűsége megnő, ezért gondosan mérlegelni kell a citoreduktív kezelést.
A gyógyszerét itt találja
Kilátás és előrejelzés
A limfoproliferatív szindróma kedvezőtlen prognózissal rendelkezik. Az immunrendszeri rendellenesség az emberi genetika rendellenességén alapul. Mivel ez jogi okokból nem változtatható meg, az orvosok a fellépő tünetek kezelésére és terápiájára koncentrálnak. A betegségben szenvedő betegeknél nincs gyógyulás.
A szindróma különlegességeként a prognózis készítésekor figyelembe kell venni az egyéni jellemzőket. Ha a betegség enyhén előrehalad, a gyógyszer beadása általában elegendő a tünetek enyhítésére. Rendszeres ellenőrzések és hosszú távú terápia alkalmazható a beteg életminőségének javítására.
A betegség súlyos lefolyásával másodlagos rendellenességek alakulnak ki. Olyan daganatos betegség kialakulásához vezethet, amely potenciálisan életveszélyes. Kezelés nélkül a rákos sejtek feloszlanak és elterjedhetnek a testben. Áttétek keletkeznek, és végül az érintett személy idő előtt meghal. A terápiával a meglévő tünetek enyhítésének kilátásai a daganatos betegség stádiumához kötődnek.
Minél később diagnosztizálják, annál nehezebbé válik a kezelés. A betegség lefolyásától függetlenül érzelmi stressz állapotok léphetnek fel. Ez növeli a mentális rendellenesség kialakulásának kockázatát. Ezt a tényt az előrejelzés elkészítésekor figyelembe kell venni.
megelőzés
A limfoproliferatív szindróma öröklődik és genetikai hibán alapul. Emiatt nincsenek hatékony módszerek a betegség megelőzésére. Ehelyett nagyon fontos orvoshoz fordulni, ha bármilyen panasza van. A diagnózis felállítása után az orvos megfelelő terápiás intézkedéseket kezdeményez.
Utógondozás
Ez a szindróma különféle szövődményekhez és panaszokhoz vezethet. Az érintettnek nagyon korán konzultálnia kell orvosával, hogy a tünetek ne súlyosbodjanak és ne legyenek további szövődmények. Az öngyógyítás általában nem történhet meg. A legtöbb érintett ember elsősorban súlyos nyirokcsomó-duzzanatban szenved.
Ez az influenza vagy a megfázás általános tüneteivel is jár, így a legtöbb beteg kényelmetlenül érzi magát, és tartósan fáradt vagy kimerült. Hasonlóképpen, a betegek már nem vesznek részt aktívan a mindennapi életben, ezért jelentősen romlik az életminőségük. Ez a szindróma immunrendszeri rendellenességekkel is jár.
Ennek eredményeként az érintettek nagyon gyakran szenvednek különféle betegségekben és fertőzésekben. Ez a rendellenesség általában tíz évre is csökkenti a várható élettartamot. A szülők vagy rokonok szintén erős pszichés hangulatoktól vagy depressziótól szenvednek. Ha gyermekeket szeretne, genetikai tesztelés és tanácsadás végezhető el, hogy a szindróma ne ismétlődjön meg az utódokban.
Ezt megteheti maga is
A limfoproliferatív szindrómában szenvedő betegek támogathatják az orvosi terápiát az immunrendszer erősítésével. Hatékonyak az olyan ismert általános intézkedések, mint a testmozgás, a kiegyensúlyozott étrend és a stressz elkerülése. Ha egyidejűleg figyelmet fordítunk az optimálisan beállított gyógyszeres kezelésre, a szindróma ellenére viszonylag tünetmentes életet lehet kiváltani.
Az I. és II. Típusú ALPS esetén azonban általában csak alacsony az esély a túlélésre. A legtöbb gyermek az élet első hónapjaiban hal meg. A kezelés ezért azokra a szülőkre és rokonokra összpontosít, akik traumaterápián vehetnek részt, vagy stratégiákat cserélhetnek a bánat más érintett szülőkkel való megbirkózása érdekében. A szakközpont meglátogatása növeli a betegség megértését, és ezáltal megkönnyíti a súlyos állapot elfogadását.
Ha az előírt gyógyszerek mellékhatásokat vagy kölcsönhatásokat okoznak, akkor a háziorvoshoz kell fordulni. A készítményeket a lehető leghamarabb ki kell igazítani a hosszú távú következmények kockázatának csökkentése és a gyógyulás optimális támogatása érdekében. Ha bármilyen növekedést vagy szokatlan fájdalmat észlel, erről tájékoztatnia kell az orvost. Előfordulhat olyan daganat, amelyet el kell távolítani.