Lipomatosis Dolorosa - okai, tünetei és kezelése
A Lipomatosis dolorosa a zsírszövet nagyon ritka betegsége, amelynek oka nagyrészt ismeretlen. Általában az elhízás összefüggésében fordul elő, de ez nem mindig így van. A betegség nagyon fájdalmas és általában a nőket érinti.
Tartalomjegyzék
Mi a lipomatosis dolorosa?
A Lipomatosis dolorosa néven is ismert Elhízás dolorosa, Adiposis dolorosa, Dercum-kór, A zsírszövet reuma vagy mint Lipalgia kijelölt. Először 1888-ban írta le Francis Xaver Dercum neurológus. Ez egy nagyon ritka krónikus zsírszöveti rendellenesség, amely főleg a nőket érinti. Ritkább esetekben a férfiak is megkapják. Ez rendkívül fájdalmas zsírszövet-lerakódásokat eredményez a szubkután kötőszövetben.
Ezeket a zsírszövet-lerakódásokat lipomáknak nevezik. Ezek a zsírszövet jóindulatú daganatai, amelyek a lipomatosis dolorosa-ban gyakran az egész testre kiterjednek. A lipómákat nagyon gyakran megfigyelik. A Dercum-kórban azonban van egy speciális forma, amelynek oka nagyrészt nem világos. A betegségre jellemző a súlyos fájdalom a zsírszövet növekedésének területein. A Lipomatosis dolorosa krónikus, progresszív, állandó fájdalmat és szenvedést okoz.
okoz
Tünetek, betegségek és tünetek
A lipomatosis dolorosa megjelenése nem egyenletes. A betegek általában elhízottak. Vannak azonban olyan esetek is, amikor ez nem így van. Jellemző tulajdonságként a szubkután lerakódások megjelennek a zsírszövetben. Általában a gyomorban, a fenéken, a könyökön, a térden, a felkar belső oldalán vagy a comb belső vagy külső oldalán találhatók. Enyhe nyomás esetén is a lerakódások súlyos fájdalmat okoznak. A fájdalom éles vagy égő.
Van hiperalgézia is. Vagyis a fájdalom ingere fokozottnak érezhető. A hagyományos fájdalomcsillapítók teljesen hatástalanok. Az érintettek életminősége erősen korlátozott. Három betegségmintát találtak:
- Az I. típust juxta-artikuláris típusnak is nevezik, ami valamit jelent az ízülethez közel. Ez fájdalmas zsírlerakódásokhoz vezet a térdeken és a csípőn.
- A II. Típus diffúz, fájdalmas zsírlerakódásokkal jár a test különböző részein.
- A III. Típust noduláris típusnak (lipomatosis) nevezik. Itt néha elhízás nélkül jelentkeznek fájdalmas lipómák.
Az elhízás és a fizikai gyengeség mellett a lipomatosis dolorosa összefüggésében gyakran felmerülnek pszichológiai problémák. A betegek gyakran szenvednek hangulatváltozásoktól, zavartságtól, depressziótól, demenciától vagy epilepsziától. A betegség általában a menopauzában szenvedő nőknél fordul elő 45 és 60 év között. Ritka esetekben a férfiak is érintettek.
A nyak vagy az arc kivételével a lipómák bárhol megjelenhetnek. Az ízületi fájdalom az ízület közelében lévő lipomákkal fordul elő. Ezért használják néha a zsírszövet reuma kifejezést. Minél magasabb a beteg BMI-je, annál nagyobb a fájdalom. Gyakran bőrvérzés és paresztézia (bizsergő érzés) fordul elő a bőr zsíros lerakódásai felett. Leginkább szórványos eseteket fedeztek fel. Bizonyos esetekben vannak azonban a lipomatosis dolorosa családi klaszterei.
A betegség diagnózisa és lefolyása
A lipomatosis dolorosa diagnózisát általában a klinikán szövetvizsgálatok útján állapítják meg. Egyes esetekben az MRI segítségével végzett vizsgálatok diagnosztikai információkat is szolgáltatnak. A zsírlerakódások, a fájdalom és az elhízás együttes előfordulása képezi a vizsgálatok alapját. A lipomatosis dolorosa különböző megnyilvánulásai miatt azonban a diagnózist gyakran nagyon későn állapítják meg.
Bonyodalmak
A nyugalmi fájdalom akár éjszaka is alvási problémákhoz vezethet, és ezáltal a páciens irritációjához vezethet. A legtöbb esetben a lipomatosis dolorosa fájdalomcsillapítóval sem kezelhető. A betegek továbbra is zavart és hangulatváltozásokat tapasztalnak. A demencia vagy a depresszió tünetei is előfordulhatnak. Nem ritka, hogy a betegség epilepsziás rohamokhoz vezet.
A betegség kezelését gyógyszerek segítségével végzik. Jellemzően komplikációk csak akkor jelentkeznek, ha nincs kezelés. Az érintettek azonban a zsírcsökkentéstől vagy a zsírleszívástól is függenek. Sok esetben azonban pszichológiai kezelésre is szükség van. Általános szabály, hogy általában nem lehet megjósolni, hogy a beteg várható élettartama csökken-e a lipomatosis dolorosa következtében.
Mikor kell orvoshoz fordulni?
Az elhízást, a zsírszövetben fellépő fájdalmat és a lipomatosis dolorosa egyéb jeleit orvosnak kell tisztáznia. Az olyan tünetek, mint a csomók vagy a zsír felhalmozódása az ízületeken, szintén a Dercum-kórra utalnak, ezért a legjobban gyorsan tisztázhatók. Ha a növekvő zsírszövet mozgáskorlátozottsághoz, keringési zavarokhoz és egyéb panaszokhoz vezet, orvosi tanácsra van szükség. Ugyanez vonatkozik arra az esetre is, ha a szenvedéssel kapcsolatban pszichológiai panaszok merülnek fel. Ezután egy olyan terapeutához kell fordulni, aki ideális kapcsolatban áll a kezelőorvossal.
A kombinált terápia lehetővé teszi az állapot és tüneteinek optimális kezelését, ami hosszú távon az érintettek életminőségét is javítja. A kockázati csoportok közé tartoznak a hormonális egyensúlyhiányban szenvedők, a zsírszövet diszfunkciója és krónikus gyulladásos betegségek. A betegséget háziorvos vagy szakorvos diagnosztizálhatja. Az alapbetegséget a zsírszövet betegségei szakorvos kezeli, míg a tüneteket különféle szakemberek (például bőrgyógyászok és gasztroenterológusok) kezelik. Ha túlsúlyos, a legjobb, ha konzultál egy táplálkozási szakemberrel.
Kezelés és terápia
Jelenleg a lipomatosis dolorosa nem kezelhető kielégítően. A kezelés fájdalomcsillapítók beadásával nagyrészt tüneti, bár a hagyományos fájdalomcsillapítók hatástalanok. A lidokain intravénás infúziói hetekig, néha akár hónapokig is mentesek lehetnek a fájdalomtól. Mivel itt sok mellékhatás van, ez a kezelés nem alkalmas hosszú távú terápia formájában.
A lidokaint tartalmazó tapaszok és krémek alternatívak. Legalább a fájdalom csökkentése érhető el. A kortikoszteroidok (prednizon) helyi injekciói szintén csökkentik a fájdalmat. A mexiletin és az amitriptilin vagy az infliximab és a metotrexát kombinációi szintén segítenek a fájdalom enyhítésében. Súlycsökkentéssel nem lehet megkönnyebbülni. Sem a lipómák, sem a fájdalom nem múlik el. A zsírszövet műtéti úton eltávolítható (a zsírszövet kivágása), vagy a zsír elszívható.
Ez azonban nem hoz tartós sikert. A lipomák gyakran ugyanazon a helyen fejlődnek újra. A Lipomatosis dolorosa krónikus betegség és progresszív lefolyású. A betegség egész életen át tartó terápiája mellett gyakran pszichológiai támogatásra van szükség. A beteg szenvedése csak a súlyos fájdalom miatt nagyon magas. Ezenkívül biztos abban, hogy a lipomatosis dolorosa jelenleg nem gyógyítható.
A gyógyszerét itt találja
Kilátás és előrejelzés
A lipomatosis dolorosa prognózisa általában gyenge. A betegség progresszív, és a jelenlegi orvosi lehetőségekkel nem lehet megállítani. A további fejlődés azonban nagymértékben függ az ok-okozati rendellenességtől. Az orvosok és a tudósok genetikai hibára gyanakszanak a betegben. A betegség eredete azonban még nem teljesen tisztázott. A genetikai hibát a fennálló jogi helyzet miatt nem lehet és nem is szabad megváltoztatni. Az emberi genetikába való beavatkozás tilos.
Ennek ellenére a szabálytalanságok elhízott betegeknél jelentkeznek. Emiatt megelőző intézkedések lehetségesek a családtörténetben szenvedők számára. Pozitívan befolyásolhatják a kialakuló tüneteket, és ezeket időben fel kell használni. A sebészeti beavatkozások mindeddig nem jártak sikerrel. A zsírszövet kialakulása rövid időn belül ismét előrehaladt olyan mértékben, hogy javulást nem lehet rögzíteni. A betegség ezen szakaszában a fogyás sem hoz gyógyulást.
A betegség súlyos fájdalommal jár, ezért nagy kihívást jelent az érintettek számára a mindennapi életben való megbirkózásban, az esetek többségében pszichológiai szövődmények figyelhetők meg. Ez a fejlemény negatív hatással van az érintett életminőségére, és rontja a prognózist is.
megelőzés
Mivel a lipomatosis dolorosa oka teljesen tisztázatlan, nem lehet ajánlást tenni a betegség megelőzésére. Feltételezzük, hogy létezik genetikai hajlam. A betegséget kiváltó tényezők azonban nem ismertek. Mivel a betegség gyakran először a menopauza utáni nőknél jelenik meg, a hormonális változások szerepet játszhatnak. Nem ismert, hogy az egészséges életmód megakadályozhatja-e a lipomatosis dolorosa kiváltását.
Utógondozás
A Lipomatosis dolorosa számos különböző szövődményhez és tünethez vezethet az érintetteknél, ezért az érintetteknek mindenképpen orvoshoz kell fordulniuk ebben a betegségben. Nem gyógyul meg önmagában, és a tünetek általában súlyosbodnak, ha nem kezdenek kezelést. Ezért az érintett személynek orvoshoz kell fordulnia a lipomatosis dolorosa első jelei és tünetei esetén.
Az érintettek többsége az állapot miatt elhízott. Ezért nem ritka, hogy depresszió, csökkent önérték érzés, és sok esetben még kisebbrendűségi komplexek is jelentkeznek. Ez zaklatáshoz vagy ugratáshoz vezethet a fiatalok vagy gyermekek körében. A legtöbb betegnek súlyos hangulatváltozása van, és gyakran mentálisan zavart.
Súlyos depresszióhoz és demenciához vezethet, néhány ember epilepsziában szenved. A legrosszabb esetben az epilepsziás roham akár halálhoz is vezethet. A lipomatosis dolorosa további lefolyása nagymértékben függ a pontos októl, így általános előrejelzés gyakran nem lehetséges. Bizonyos esetekben azonban az ember várható élettartama csökken.
Ezt megteheti maga is
Különösen fontos a lipomatosis dolorosában szenvedő betegek számára a betegség által okozott súlyos fájdalom kezelése. Mivel a fájdalom mind nyugalmi helyzetben, mind mozdulatok végrehajtása során jelentkezik, az érintettek megpróbálnak kényelmes és elviselhető szintet találni a különféle tevékenységekben. Általánosságban elmondható, hogy a beteg beteg számára rendszeres, megfelelő ellenőrzéssel történő látogatás elengedhetetlen a beteg általános egészségi állapotának figyelemmel kíséréséhez. Mivel a betegség néha más panaszokkal, például epilepsziával társul, ezért gyors cselekvésre van szükség.
A közönséges fájdalomcsillapítók nincsenek hatással erre a betegségre, ezért a betegek speciális fájdalomkezelésben részesülnek. A fájdalom azonban átmenetileg sikeres terápia után is visszatér, amelytől az érintettek érzelmileg is szenvednek. Összességében a betegség jelentős pszichológiai terhet jelent, és gyakran érzelmi panaszokat, például depressziót eredményez. Ezért a betegek saját érdekükben végeznek pszichoterápiát.
Annak ellenére, hogy a betegség krónikus, és a gyógyulás esélyei továbbra is kiemelkedők, a betegek odafigyelnek az egészséges életmódra, hogy ne részesítsék előnyben más krónikus betegségeket. Ez magában foglalja egyrészt a kiegyensúlyozott étrendet, mind a sporttevékenységeket, amelyeket az orvossal tisztáztak a sport típusa és mértéke tekintetében.