Lupus Erythematosus - Tünetek és terápia Egészségem

A lupus erythematosus (más néven pillangós zuzmó) egy autoimmun betegség, pelyhes bőrelváltozásokkal. További információ a tünetekről, okokról és kezelésről.

Szinonimák

meghatározás

A lupus erythematosus autoimmun betegség. Tehát az immunrendszer helytelen reakciója váltja ki. Az orvosok háromféle lupus erythematosust különböztetnek meg:

Krónikus discoid lupus erythematosus (CDLE) esetén a tünetek főleg a bőrön jelentkeznek. A vöröses, pelyhes bőrelváltozások jellemzőek, különösen az arcon. Ezért a lupus ezen formája az egyik bőrbetegség, és más néven bőr lupus vagy pillangó zuzmó (pillangó erythema).
Szisztémás lupus erythematosus (SLE) esetén a betegség nem korlátozódik a bőrre, hanem a belső szervekre is terjed.
A szubakut bőr lupus erythematosus (SCLE) a lupus két formájának vegyes formája, amelynek folyamata általában könnyebb, mint az SLE.

A lupus erythematosus különféle tünetekkel társulhat. Ezek a bőrelváltozások mellett izom- és ízületi fájdalmakat, valamint kifejezett kimerültséget és gyenge teljesítményt jelentenek. A tünetek általában törésekben jelentkeznek. A napfény és a stressz ismert kiváltó okai az ilyen fellángolásoknak.

A lupus erythematosus jelenleg nem gyógyítható. A gyógyszeres kezelésben elsősorban fájdalomcsillapítókat és gyulladáscsökkentőket alkalmaznak.

frekvencia

A lupus erythematosus nagyon ritka állapot. Az új esetek száma (éves előfordulás) ebben az országban körülbelül 6 eset/100 000 lakos. Elsősorban a 30 évesnél fiatalabb nőket érinti. A betegek 90 százalékát teszik ki. A beteg emberek teljes számát (prevalenciája) Európában adják meg, legfeljebb 40 eset/100 000 lakos.

Tünetek

A lupus erythematosus legkézenfekvőbb tünetei a bőrön jelentkeznek. Szinte minden érintettnél a pikkelyes, vöröses bőrváltozások pillangószárnyak formájában tételenként fordulnak elő. A betegségnek pillangó zuzmó nevet adtak. Régen farkascsípésre gondoltak. Ezért a Lupus név (a farkas latin neve).

Ezen erythema mellett számos egyéb tünet is lehetséges, amelyek rohamokban jelentkeznek, és személyenként nagyon eltérőek. A visszaeséseket gyakran láz és kifejezett betegségérzet kíséri.

A lupus erythematosus enyhébb tünetei a következők:

visszatérő fej- és testfájdalmak, valamint ízületi gyulladások
nagyon kifejezett fényérzékenység (a bőr fényérzékenysége)
kifejezett fáradtság és gyenge fizikai teljesítőképesség
Raynaud-szindróma (holttest-ujj szindróma)
Emésztőrendszeri panaszok hányingerrel és hányással
Hajhullás.

A szisztémás lupus erythematosusban szenvedő betegek nagy számában a belső szervek betegségei is kialakulnak. A következők különösen gyakoriak:

Az esetek 75 százalékában a szív és/vagy a tüdő gyulladásos betegségei vannak, például a szívizom gyulladása (szívizomgyulladás), perikarditisz (perikarditisz) vagy mellhártyagyulladás.
A betegek felénél kialakul a vese gyulladásának speciális formája (lupus nephritis), amely abszolút veseelégtelenséghez és dialízis szükségességéhez vezethet.
A szisztémás lupus erythematosus szintén nem ritkán érinti a központi idegrendszert és az agyat. Ezeknek a tüneteknek a spektruma az egyszerű paresztézistól kezdve a remegésen és görcsökön át a memória- és koncentrációs rendellenességekig terjed. Néha epilepsziás rohamokról, depresszióról vagy pszichózisról van szó.
A vérkép változásai szintén gyakoriak. Sok embernek túl kevés a fehérvérsejtje (leukopenia) és hiányzik a vérlemezkék száma (thrombocytopenia). Gyakran előfordul egy speciális vérszegénység is, amelyet autoimmun hemolitikus vérszegénységnek neveznek.

okoz

A lupus erythematosus pontos oka nem ismert. Annyit tudunk, hogy az immunrendszer ismeretlen okokból túlzottan aktív a spurtokban. Akkor többek között több anti-nukleáris antitestet (ANA) termel. Ezek az antitestek hirtelen megtámadják az egészséges sejteket. Így okozzák a gyulladásos reumatikus tüneteket.
A kutatások jelenlegi állása alapján a genetikai tényezők valószínűleg fontos szerepet játszanak a lupus erythematosus hajlamában. De szükség van olyan indítókra is, amelyek túlfeszültséget váltanak ki.

ravaszt

A lupus erythematosus legismertebb oka a napfény. Szinte minden forma és lökés főleg a napsugárzás hatására jelentkezik. Egy másik nagyon fontos kiváltó tényező a hormonális változások. A nőknek tízszer nagyobb az esélye a lupusra, mint a férfiakra. Ezért ésszerű, hogy a női nemi hormonok és ingadozó koncentrációjuk fontos kockázati tényező a betegség visszaesése szempontjából.

kezelés

A lupus erythematosus jelenleg nem gyógyítható. A kezelést ezért a tünetek enyhítésére kell korlátozni. A tünetek súlyosságától függően nagyon különböző hatóanyagokat használnak.

A lupus erythematosusban szenvedő betegek 75 százaléka reagál a maláriaellenes szerek klorokin vagy hidroxi-klórokin kezelésére. Ezek a hatóanyagok azonban nem alkalmasak terhes és szoptató nők számára. Elvileg ezt a gyógyszeres terápiát csak akkor alkalmazzák, ha az alacsonyabb kockázatú kezelések nem eléggé sikeresek.

A gyulladás enyhítésére először nem-szteroid gyulladáscsökkentő gyógyszerekkel, például diklofenakkal, piroxicammal, indometacinnal vagy felbinac-szal készült kenőcsöket és tablettákat alkalmaznak. Ezenkívül gyakran előírnak kortizonkészítményeket (például prednizon-sokkterápiaként) vagy kortizont tartalmazó kenőcsöket.
A magas fényvédő tényezőkkel rendelkező kenőcsök és krémek segítenek a fény hatásai ellen.
A szisztémás lupus erythematosus okozta súlyos tünetek esetén olyan gyógyszereket alkalmaznak, amelyek elnyomják az immunrendszert. Ide tartoznak például azatioprin, ciklosporin A, mikofenolát-mofetil vagy monoklonális antitestek, például belimumab.
Ritka esetekben rákterápiából származó gyógyszereket alkalmaznak. Ide tartoznak a citosztatikumok, például a metotrexát vagy a ciklofoszfamid. Egyébként a terhes és szoptató nők nem szedhetik ezt a terméket.
A citosztatikus ciklofoszfamid (kereskedelmi név: Endoxan) 2012 óta engedélyezett a lupus nephritis kezelésére.

megelőzés

A visszaesések és a bőr megjelenésének romlása elkerülése érdekében az érintetteknek kerülniük kell a közvetlen napfényt, és mindig nagyon magas (50 és több) fényvédő faktorral rendelkező fényvédőt kell használni. Ezenkívül az egészséges, stresszmentes életmód és kiegyensúlyozott étrend túlzott alkohol- és nikotinfogyasztás nélkül segít csökkenteni a visszaeséseket. A visszaesést kiváltó gyógyszereket az orvosnak meg kell változtatnia. Fontos a megfelelő védelem a fertőzések és az oltások ellen is.