Lymphangioleiomyomatosis - okai, tünetei, diagnózisa és kezelése

Lymphangioleiomyomatosis - Betegség, amely a simaizomrostok tumorszerű növekedéséből ered a kis hörgők, nyirok és erek mentén, ami a tüdő parenchima cisztás átalakulásához és a nyirokrendszer károsodásához vezet. Főként a fogamzóképes nőknél alakul ki. Progresszív nehézlégzés, visszatérő pneumo- és chylothoraxok kezelése. A diagnózis a mellkas és a hasüreg CT-adatain, a tüdőbiopszia eredményein alapul. Konzervatív kezelést írnak elő hörgőtágítókkal, progeszteronnal, hosszú távú oxigénterápiával. A szövődmények műtéti korrekcióját végzik.

Lymphangioleiomyomatosis

A limfangioleiomyomatosis (a tüdő leiomyomatosisa, diffúz tüdő lymphangioectasia) önálló patológiaként merül fel, vagy egy genetikai betegség - gumós szklerózis - megnyilvánulásává válik. Ritka. Az előfordulási gyakoriság 500 000, 16 és 55 év közötti nő esetében 1-2 eset. A tuberous sclerosisban szenvedő betegek közül a lymphangioleiomyomatosis 20-40% -ban termékeny nőknél, elszigetelt esetekben - férfiaknál és gyermekeknél - fedezhető fel. Gyakran kombinálva a méh leiomyomáival (fibromyomákkal), a vesék angiomyolipomáival és a meningiomákkal. A betegek 40% -a spontán pneumothorax kialakulásával debütál. Súlyosbodik terhesség alatt és ösztrogén-kiegészítők szedésekor.

A Lymphangioleiomyomatosis okai

A betegség etiológiája nincs megállapítva. A simaizomsejtek rendellenes reakciója a női nemi hormonok felszabadulására, ami a legfontosabb - az ösztrogénre gondolnak. Ezt az elméletet megerősíti a kóros folyamat aktiválása a premenstruációs időszakban, a terhesség alatti súlyosbodás, valamint az orális fogamzásgátlók hátterében, a menopauza idején történő stabilizáció. A pulmonalis leiomyomatosis és a méh fibromatosis kombinációja szintén kedvez ennek a patológiának a hormonális alapjainak. A lymphangioleiomyomatosis genetikai okokkal járhat, vagy az immunitás zavara hátterében jelentkezhet.

Patogenezis

Szakértők úgy vélik, hogy számos olyan hibás gén, simaizom sejt van, amely a vér ösztrogénszintjére adott kóros választ kódolja. Ennek eredményeként az ösztrogének stimulálják az atipikus simaizom (leiomiómás) sejtek szaporodását, és biztosítják azok migrációját más szervekbe. A leiomyomatosisban az ilyen sejtek képesek invazív növekedésre és áttétképződésre. A simaizomrostok növekedése hasonlít egy tumoros folyamatra. Az atipikus sejtek behatolása a nyirokrendszerbe lymphadenopathiát okoz.

A tüdőben az aktívan szaporodó leiomyoma sejtek klaszterei a bronchiolák, arteriolák és venulák körül helyezkednek el, a mellhártyában. A bronchiolák lumenje fokozatosan szűkül. Átjárhatóságuk megszakadt, ami kis ciszták kialakulásához vezet. A szubpleurális ciszták megrepedése pneumothoraxot eredményez. A gázcserét az alveoláris szövet cisztás transzformációja zavarja, légzési elégtelenség alakul ki. A kis erek falainak összenyomódása leiomiómás rostokkal pulmonalis magas vérnyomáshoz vezet, amelyet pulmonalis szív képződése követ. A pleura és a nyirokerek csírázása potencírozza a chylothoraxot. A hasi üreg és a medence nyirokerekében elhelyezkedő leukomiómás csomópontok chilous ascites.

Osztályozás

Meg kell különböztetni a tuberous sclerosis és a betegség független változata kapcsán fellépő lymphangioleiomyomatosisokat. Főleg a légzőszervek érintettek, de a patológia szisztémás. A hasi szervek gyakran érintettek, a medencefenék és a férfiak vége. A prevalenciától függően a következő típusú betegségek különböznek egymástól:

Fokális. Egyetlen leiomiómás gócok (hamartome) jelenlétével jellemezhető. Tünetmentes, rutinvizsgálaton találták.
Diffúz. A pulmonalis és extrapulmonalis lokalizáció több fókuszpontját azonosítják. A betegség folyamatosan fejlődik, ami légzési és kardiovaszkuláris elégtelenséghez vezet.

A lymphangioleiomyomatosis tünetei

A korai szakaszban a lymphangioleiomyomatosis rejtve van. Röntgenvizsgálat során a tüdőben bekövetkező változásokat véletlenül észlelik egy másik alkalommal. Később az egyre növekvő légzési nehézség válik a betegség fő klinikai tünetévé. Kezdetben jelentős fizikai megterheléssel fordul elő - futás, gyors járás, 3 vagy annál magasabb emelet lépcsőzése. Idővel légzési nehézség alakul ki, a testtűrés fokozatosan csökken. A végső szakaszban a légszomj nyugalmi állapotban is zavarja a beteget.

A mellkasi fájdalom instabil, és súlyos légzéssel súlyosbítja. Egyes betegeknél a betegség visszatérő pneumothoraxként nyilvánul meg. Ezt az állapotot hirtelen, éles, intenzív fájdalom jellemzi az érintett oldalon, fulladásveszély. A chylothorax időszakosan jelentkezik, a légszomj növekedése, az alsó mellkas nehézsége fokozódik. A pulmonalis leiomyomatosis kórokozója a hemoptysis, a chyle effúzió vagy a pleuraüregekben lévő levegő felhalmozódása a menstruációs ciklussal. Fokozott nehézlégzés, vér jelenléte a köpetben, a chylo- és pneumothorax epizódok növekedése figyelhető meg terhesség alatt és ösztrogén gyógyszerek szedésekor.

Bonyodalmak

A chylothorax mellett a késői stádiumú lymphangioleiomyomatosisokat gyakran bonyolítja a chyle visszatérő felhalmozódása a pericardiumban és a chylous ascitesben. A terhesség és a szülés rontja a kóros folyamat lefolyását. Számos beteget diagnosztizálnak vese angiomyolipoma, néha - meningioma. Az agyhártya növekedése az intrakraniális nyomás növekedését és az agy kompresszióját okozza. A cisztás tüdőtranszformáció hátterében fokozatosan kialakul egy krónikus tüdőszív, a dyspnoe és a keringési rendellenesség előrehalad.

diagnózis

A női nemhez tartozó anamnesztikus adatok és a klinikai megnyilvánulások jellemzői lehetőséget adnak a tüdőgyógyásznak a lymphangioleiomyomatosis gyanújára. Számos kritérium létezik, nagy és kicsi, amelyek kombinációja segít megerősíteni a diagnózist. Az ilyen diagnosztikai kritériumok jelenlétét a betegben az alábbiak határozzák meg:

A limfangioleiomyomatosist meg kell különböztetni a szarkoidtól, a tuberkulózis terjedésétől, a histiocytosis X-től, egyes tumoros folyamatoktól, a vérképző betegségektől. Előfordulhat, hogy a betegnek onkológushoz, hematológushoz, orvoshoz, nőgyógyászhoz kell fordulnia. A diagnózis tisztázása érdekében gyakran végeznek tüdőbiopsziát a kapott anyag immunhisztokémiai vizsgálatával.

A lymphangioleiomyomatosis kezelése

A betegség etiotrópia terápiája nem fejlett. Folyamatban vannak az ígéretes kísérleti vizsgálatok az enzimek inhibitorainak sejtnövekedés szabályozásában kifejtett hatásairól. A patológia gyors előrehaladása jelzi a progeszteron alkalmazását. Pulmonalis szívbetegség esetén inhalációs hörgőtágítókat írnak elő, oxigénterápiát, kardiotrop gyógyszereket. A tüdő leiomyomatosisának hátterében a pneumothorax kezelését mellkasi sebész végzi. Kémiai pleurodezist végeznek. Ha a pleura üregében ismételten felgyülemlik a levegő, akkor pleurectomiát hajtanak végre. A kóros folyamat utolsó szakaszában lehetséges az egyik vagy mindkét tüdő átültetése.

Prognózis és megelőzés

A betegség gócformája nem veszélyes a beteg számára, és nem befolyásolja az életminőséget. A diffúz patológia fokozatosan szívelégtelenséghez és a beteg fogyatékosságához vezet. A tuberózus szklerózis hátterében a limfangio-myomatosis kedvezőbb, mint a szórványos. Az életre vonatkozó prognózis nagyban függ a beteg orvosi ajánlásainak teljesítésétől és a szövődmények időben történő orvosi korrekciójától. Nincs elsődleges megelőzés. A betegeknek tanácsos kerülniük a terhességet és az ösztrogént. A légi szállítás használata nem kívánatos, mert a légi közlekedés a pneumothorax visszaeséseit idézheti elő. A chilothorax megelőzésére alacsony zsírtartalmú étrendet írnak elő. A betegeknek abba kell hagyniuk a dohányzást, be kell oltaniuk influenza és pneumococcus fertőzés ellen.