Máj- és epebetegségek megnyilvánulása az IBD alatt; FMC-HGE

oktatási célok

Ismerje az IBD-hez köthető különféle hepatopátiákat (a kezelés szövődményeitől eltekintve);
Tudja, mikor kell keresni ezeket a májbetegségeket;
Ismerje ezeknek a hepatopátiáknak az IBD természetes történetére gyakorolt hatását

Bevezetés

Az IBD-vel közös patogenezis máj- és epebetegségbeli megnyilvánulásai

Elsődleges szklerotizáló cholangitis

A felfedezés körülményei

A közzététel módja rendkívül változó. A diagnózist sematikusan három fő körülmény váltja ki: 1) "epe" tünetek (cholangitis, sárgaság, fájdalom a jobb hypochondriumban vagy viszketés), 2) májbetegség képe, amely általában krónikus (esetleg cirrhosis után), kivételesen akut májelégtelenség formája [5]; 3) májtesztek rendellenességei tünetmentes betegeknél (vagy mérsékelt és nem specifikus tünetekkel: aszténia, a jobb hypochondrium nehézsége) IBD-vel vagy anélkül. Ezeknek a közzétételi módoknak a relatív aránya sorozatonként változik. Ezenkívül az előadás az idők során megváltozott. Egy nemrégiben végzett skandináv tanulmány, amely összehasonlította a diagnózis két periódusát (1998 előtt és után), azt mutatta, hogy a legutóbbi időszakban a PSC diagnózisát idősebb betegeknél (41 vs. 37 év) állapították meg, akik kevésbé tünetek voltak (47% vs. 63 %) és ritkábban az IBD hordozói (69% vs. 82%) [6].

A diagnózis elemei

A diagnózis a 2. táblázatban bemutatott négyféle jel társításán alapul. Klinikailag fontos fogalom a biológiai, szövettani és radiológiai jelek gyenge korrelációja.

Biológiai jelek

A CBP-vel ellentétben nincsenek nagyon specifikus és szinte állandó szövetellenes antitestek. Valójában az anti-citoplazma antitestek érzékenysége a perinukleáris típusú neutrofilek (pANCA) iránt a sorozattól függően nagyon változó (26–85%), és specificitásuk gyenge, mert IBD-ben és autoimmun hepatitisben is megfigyelhetők. Nagyon fontos megjegyezni, hogy a biológiai kolesztázis (beleértve az alkalikus foszfatáz fokozott aktivitását) minimális lehet, vagy akár hiányozhat is [7]. Következésképpen mérlegelni kell a PSC diagnózisát abban az esetben, ha a májtesztek krónikus rendellenességei a szokásos felmérést követően továbbra is meghatározatlan etiológiájúak.

Szövettani tünetek

A legszuggesztívebb elváltozás, a rostos obliteráló cholangitis, az esetek több mint 2/3-ában hiányzik a májban lévő elváltozások heterogén eloszlása miatt. Leggyakrabban tehát olyan elváltozásokat figyelnek meg, amelyek egyszerűen „kompatibilisek” az epeúti betegség diagnózisával: peribiliáris portál gyulladás, az epevezeték diszkréten atrófiás megjelenése perichannel fibrózis, ductularis reakció (proliferáció) vagy akár ductopenia nélkül [8]. Végül a biopsziák 5-10% -a normális [9]. Következésképpen egy különös rendellenességek nélküli, még normális májbiopszia sem zárhatja ki a PSC diagnózisát, ha a kontextus szuggesztív. Négy szakaszból álló osztályozást javasoltak: az I. szakasz pusztán portáli elváltozásokkal (cholangitis képe), a II. Szakasz vagy a periportal, amelyben a gyulladásos infiltrátum és/vagy a fibrózis túlcsordul a portális térből, a III. Szakaszban kiterjedt fibrózis jellemzi cirrhosis nélkül és végül az igazi cirrhosis IV. szakasza regenerációs csomók jelenlétével.

Radiológiai jelek

A CSP és a MICI sajátos szempontjai

A PSC-vel összefüggő IBD előfordulása és jellemzői

Az IBD-vel kapcsolatos PSC jellemzői

UC: Úgy tűnik, hogy az UC-hez társított UC nem különbözik az UC nélküli PSC-től, és az UC jelenlétét általában nem azonosítják az UC prognosztikai tényezőjeként [42]. Úgy tűnik, hogy a colectomia nem módosítja a PSC természetes történetét (amely szintén a colectomia után kezdődhet) [43]. Crohn-kór: Úgy tűnik, hogy a CD-vel társult PSC gyakrabban "kis epevezeték PSC" típusú (fentebb leírt), mint UC-vel kombinálva [32].

CSP és vastagbél neoplázia

A tanulmányok többsége (beleértve a közelmúltban megjelent francia tanulmányt [44]) azt mutatja, hogy a PSC-vel való kapcsolat növeli a vastagbélrák kockázatát (különösen jobb) az UC-ben szenvedő betegeknél. Egy svéd tanulmány azt sugallta, hogy a dysplasia vagy a vastagbélrák kialakulásának kockázata megsokszorozható 5-tel: 9, 31 és 50% kumulatív kockázata a CSP-ben szenvedő UC-csoportban 10, 20, illetve 25 éves kolitisz evolúció után, szemben 2, 5 és 10% a CSP nélküli UC csoportban [45]. Ezek az adatok arra ösztönöznek minket, hogy javasoljunk különösen szigorú endoszkópos monitorozást. A megnövekedett rákkockázat és az IBD tényleges időtartamával kapcsolatos bizonytalanság miatt általában ajánlott a kolonoszkópos megfigyelési programot elkezdeni, amint a kapcsolódó PSC-t diagnosztizálják [46,47].

CSP és az IBD műtéti kezelése

Az előrehaladott PSC-vel összefüggő portális hipertónia előfordulása súlyos következményekkel járhat az ileostomiás betegeknél. Ebben a helyzetben perisztomális varikációk alakulnak ki, amelyek felelősek a nehezen kezelhető vérzésért, amelyhez portoszisztémás söntre, vagy akár májtranszplantációra lehet szükség [48]. Ezért PSC-ben szenvedő betegeknél kerülni kell az ileostomiát. Az ileoanalis anastomosisban szenvedő betegeknél a pouchitis kockázata fokozódik PSC esetén [49]. A májtranszplantáció után is fennáll a pouchitis kockázata [50].

IBD és ursodesoxycholic sav

Számos tanulmány javasolta az AUDC jótékony hatását a vastagbél-dysplasia kockázatára a PSC-vel összefüggő UC-s betegeknél. Az első publikált tanulmányban [51] az UDCA szedése többváltozós elemzésben nagyon szignifikánsan összefüggött a dysplasia kockázatának csökkenésével (az esélyhányados: 0,14, 95% CI: 0,03 - 0,64). Ezeket az eredményeket az UC-s betegek azon alcsoportjában találtuk, amely részt vett a Mayo Clinic vizsgálatában, amelyben értékelték az UDCA és a placebo PSC-ben kifejtett hatását (a rák vagy a dysplasia relatív kockázata: 0,26, CI 95%: 0,06 - 0,92) [52], és egyetértés az UDCA jótékony hatásával egyrészt a vastagbél karcinogenezisének kísérleti modelljeiben, másrészt a primer biliaris cirrhosisban szenvedő betegeknél a polipektómiát követő recidív vastagbél polip szempontjából.