Máj- és IBD-ajánlólapok; CREGG
Az IBD-vel kapcsolatos májkárosodás gyakori és az IBD típusától (Crohn-kór (CD) vagy fekélyes vastagbélgyulladás, UC) függően változik.
A máj laboratóriumi rendellenességei átmenetiek lehetnek, és általában a betegség kitörése során jelentkeznek, vagy hosszan tartóak és fennállnak az IBD remissziós szakaszában.
Milyen kórképeket kell keresni ?
Vázlatosan különböztetjük meg:
- úgynevezett "autoimmun" hepatopathiák, amelyek magukban foglalják a leggyakoribb primer szklerotizáló cholangitist (PSC), IgG4 cholangitist, autoimmun hepatitist, primer biliaris cholangitist, valamint a ritka átmeneti és granulomatous hepatitist
- az IBD kitöréseit bonyolító máj- és epeúti és vaszkuláris megnyilvánulások: kolelithiasis, steatosis, amyloidosis, portál trombózis, máj tályogok
- az IBD terápiás kezelésének következményei vagy májbetegségei, különösen gyógyszerek vagy parenterális táplálás révén.
Az IBD-vel összefüggő máj- és epebetegségek
| Szklerotizáló cholangitis (SSC) | Májtályog |
| Autoimmun hepatitis | Portál trombózis |
| Granulomatous hepatitis | A máj vaszkuláris elváltozásai |
| Steatosis | Amyloidosis |
| Biliáris lithiasis | A VBP akadályozása |
Elsődleges szklerotizáló cholangitis (PSC)
A CSP a MICI-hez társított speciális entitás. Ez megfelel az intra- és/vagy a májon kívüli epeutak gyulladásos és fibrotikus érintettségének, amely cirrhosissá válhat. Ez a túlsúlyos a fiatal férfiaknál (40 év alatt), nagyon polimorf módon.
Felfedezés:
- gyakran mellékhatások a kóros májvizsgálatokhoz az IBD-kezelés részeként.
- néha cholangitis.
- Ritkán krónikus májbetegség +/- cirrhosis HTP-vel.
2/3 esetben IBD-t diagnosztizálnak a PSC előtt.
A diagnózisa olykor nehezen telepíthető és támaszkodik a következő négy kritérium közül legalább kettő társulása (beleértve legalább a radiológiai vagy szövettani kritériumot).
- rendellenességek a máj laboratóriumi tesztjeiben kolesztázis néha ingadozó és mérsékelt (pANCA az esetek 1/4–3/4-ben van jelen)
- nak,-nek radiológiai rendellenességek cholangio-MRI által kimutatott intra- vagy extrahepatikus epevezetékek
- nak,-nek hisztopatológiai jelek kompatibilis a krónikus kolesztatikus májbetegséggel (kezdve a klasszikus, de ritka, patognomonikus rostos és obliteráló cholangitistől a peribiliáris portális gyulladásig, az epevezeték atrófiájáig vagy az egyszerű duktuláris proliferációig vagy akár a ductopeniaig)
- társulás az IBD-vel.
A PBH: nem egyértelmű diagnosztizáláshoz, ha egyértelmű radiológiai tünetek vannak, de prognosztikai érték. A normális PBH nem zárja ki a diagnózist (nagyon heterogén elváltozások).
Rossz összefüggés a biológia és a radiológia között: a PSC diagnózisát fel kell állítani bármilyen meghatározatlan etiológiájú májteszt krónikus rendellenessége esetén IBD jelenlétében.
Két fő kockázat kapcsolódik az evolúcióhoz és a PSC prognózisa: másodlagos biliaris cirrhosis és degeneráció előfordulása kolangiocarcinoma formájában, gyakran vidám topográfiával.
Éves ellenőrzés képalkotással (ultrahang, cholangio-MRI) kb. 19-9 dózissal kell javasolni.
A PSC gyakori társulása az IBD-vel (az esetek kb. 50% -ában) kolonoszkópiához és szisztematikus, szakaszos vastagbélbiopsziákhoz kell vezetniük, amelyek az IBD-vel kompatibilis endoszkópos és/vagy szövettani jeleket keresnek.
A CSP a kolorektális rák kialakulásának független kockázati tényezője bélgyulladással jár, és ahhoz vezethet, hogy a páciens bekerüljön a PSC diagnosztizálásakor rendszeres (minden évben) kromomendoszkópos endoszkópos monitorozás programba.