Májcirrózis az elsődleges biliaris cirrózis következtében ›
A májcirrózis a májsejtek heges átalakulása, amikor krónikusan károsodnak. Működésképtelen, csomós kötőszövet alakul ki. A máj kezdetben jelentősen megnő a gyulladásos szakaszban, majd az eredeti méretének a felére zsugorodik. A felület ráncos és csomós lesz.
A testnek szüksége van az epében található epesavakra, hogy képes legyen felszívni a bélben lévő ételből származó zsírt a vérbe. Ha a krónikus gyulladás az epeutak növekvő szűküléséhez vezet, az epe már nem folyik el és épít fel.
A máj a test legnagyobb metabolikus szerve. Számos alvadási tényezőt termel, amely szükséges a normál működéshez Véralvadási létfontosságúak. Olyan fehérjéket is termel, amelyek fontos építőkövei a későbbi anyagcsere-folyamatoknak. A máj előkészíti a test bomlástermékeit is, beleértve: gyógyszeres kezelés is a bélen vagy a vesén keresztül történő további kiválasztáshoz, és olyan tápanyagokat tárol, amelyek nélkül a test energiaellátása zavart szenved.
Az elsődleges biliaris cirrhosis a máj késői szakaszában májcirrózishoz vezet. A normál májszövet megsemmisül, és kötőszövet váltja fel. A pusztulás reakciójaként a májszövethez hasonló felépítésű kis csomók (ún. Regenerált csomók) keletkeznek, amelyek azonban nem képesek ellátni a máj funkcióit. Ez a máj megkeményedéséhez és zsugorodásához vezet. Ezt az állapotot cirrhosisnak nevezik.
Mennyire gyakori az elsődleges biliaris cirrhosis?
Évente 100 000 lakosból körülbelül 5 betegszik meg. A betegség kilencszer gyakrabban érinti a nőket, mint a férfiak, alkalmanként előfordul családokban, és lehetőleg középkorban (40–55 év) kezdődik.
Miért kap elsődleges biliaris cirrhosis?
A primer biliaris cirrhosis (primer biliaris cholangitis; PBC) okai megmagyarázhatatlanok. Mai szempontból bizonyítékok vannak egy úgynevezett autoimmun betegségre, amelyet valószínűleg vírusfertőzés vált ki. Az autoimmun betegség azt jelenti, hogy a test védelmi rendszere saját sejtjeit „idegenként” ismeri fel, és megpróbálja megszüntetni őket. Különösen az elsődleges biliaris cirrhosisban az immunrendszer az epevezeték területén lévő alkatrészeket „idegenként” azonosítja, és tévedésből próbálja felszámolni. Ez a reakció az epevezetékek krónikus gyulladásához vezet.
Milyen tüneteket okoz az elsődleges biliaris cirrhosis?
A betegség legkorábbi tünete az egész test viszketése. Van fáradtság és általános kimerültség érzés. Ízületi fájdalom és a jobb felső hasi nyomásérzet is előfordulhat a megnagyobbodott máj miatt. A betegség folyamán az epe felépül és a bőr sárgul, az úgynevezett sárga Sárgaság. Ez a vizelet sötétedését és a széklet világosabbá válását okozza.
Az epesavak csökkent bélben történő kiválasztása miatt terjedelmes és bűzös zsíros széklet léphet fel. A betegség végső stádiumában végül a májelégtelenség szövődményei jelentkeznek ascites és nyelőcső-varikózis (nyelőcső-varikózis) esetén, vérzés kockázatával. Végül is meghalhat májelégtelenségben.
Az epesavak hiánya miatt az élelmiszer-összetevők elégtelen lebontása a zsírban oldódó vitaminok (A-, D-, E- és K-vitamin) hiányához vezet a megfelelő hiánytünetekkel együtt. Ezek lehetnek éjszakai vaksághoz, csontkőtelenítéshez és neurológiai rendellenességekhez vezetnek, csökkentve az önreflexeket és a bizonytalan járást.
Keresztül K-vitamin hiány fokozott a vérzésre való hajlam, ami meglehetősen korán jelentkezhet, mivel a test kevés tartalékkal rendelkezik. Ha gyötrő viszketés jelentkezik a betegség legkorábbi tüneteként, akkor konzultáljon háziorvosával, különösen, ha a betegség gyakran előfordul a családban.
Milyen kezelési lehetőségek állnak rendelkezésre?
Nincs speciális terápia az elsődleges epeúti cirrhosis leküzdésére és gyógyítására, de a betegség lefolyását és súlyosságát számos gyógyszerrel kedvezően befolyásolhatja. A diagnózis felállítása után ezért az azonnali, hosszú távú gyógyszeres kezelés javasolt az epehólyag köveit is feloldó gyógyszerrel (ursodeoxycholic acid). A legtöbb esetben ez a terápia a laboratóriumi értékek javulásához vezet.
Kevesebb a májbetegség szövődménye. A terápia megszakítása általában az eredmények romlásához vezet. A gyógyszer jól tolerálható, nagyon ritkán allergiás reakciók léphetnek fel. A terápiát a háziorvos rendszeresen ellenőrzi fizikai vizsgálatokkal és vérvizsgálatokkal, amelyek elsősorban a máj működését és az epesav felhalmozódását ellenőrzik.