Májcirrózis - csak szövődmények okozhatnak tüneteket • háziorvos online
A májcirrózis az, amikor előrehaladott krónikus májbetegségben a megfelelő parenchymás szerkezet megsemmisül. A májcirrózis azonban általában csak szövődményei révén válik észrevehetővé. Ezek tartalmazzák ascites, vérzés és hepatikus encephalopathia. Döntő fontosságú a májsejtes karcinóma korai felismerése is. A májcirrhosis és szövődményeinek végleges terápiájaként a májtranszplantáció nagyon jó eredményeket hozott.
A májcirrózis a máj parenchyma visszafordíthatatlan átalakítása, a kötőszövet fokozott tárolásával és a krónikus májkárosodás következtében regenerált csomók képződésével [1]. Ugyanakkor az edény felépítésében jelentős változás következik be. Gyakoribb okok az alkoholfogyasztás és a vírusos hepatitis, ritkábban hemochromatosis vagy alfa-1 antitripszin hiány. Kauzális terápia a noxa kikapcsolása, amely a manifeszt májcirrózis stádiumában is csökkentheti a szövődmények gyakoriságát.
A májcirrhosis súlyossági fokokra oszlik az albumin, a bilirubin és a Quick változásának mértéke, valamint az ascites mennyisége és az encephalopathia mértéke alapján, az A, B vagy C. stádiumban a Child-Pugh pontszám szerint. Ascites, sárgaság vagy vérzés vagy encephalopathia.
Prognózis és transzplantáció
Míg az A-gyermek cirrhosisának 1 éves túlélési aránya 100%, a C-gyermek szakaszában átlagosan csak 45% -ra esik. A májcirrózis végleges terápiája csak májtranszplantációval lehetséges, de alkalmazását korlátozza a donor szervek hiánya. Ha kizárják az alkalmatlan betegeket, akkor a transzplantáció után a hosszú távú eredmények jóak, az 5 éves túlélési arány meghaladja a 70% -ot a természetes lefolyáshoz képest. Mivel kevés az abszolút ellenjavallat, kétség esetén mindig vegye fel a kapcsolatot egy transzplantációs központtal. A komplikáció nélküli májcirrhosis gyakran tünetmentes. Csak a szövődmények vezetnek panaszokhoz, amelyeket az alábbiakban részletesebben tárgyalunk.
Hidrópikus dekompenzáció
A portál hipertónia a splanchnicus erek tágulását okozza. Ez vazokonstriktorok felszabadulásához vezet, amelyek elsősorban korlátozzák a vesék véráramlását, és így elősegítik az ascites kialakulását a vese nátrium-kiválasztásának csökkentésével [2]. Az ascites mellett (1. ábra) gyakran előfordul az anasarca és a láb ödéma. Ha az előtérben többnyire egyoldalú pleurális folyadék van, akkor máj hidrothoraxról beszélünk.
Terápiás szempontból kerülni kell a túlzott folyadékbevitelt, és szükség esetén csökkenteni kell a nátrium bevitelét. Diuretikumokat is alkalmaznak, ahol a spironolaktont hurok diuretikummal, például furoszemiddel vagy hidroklorotiaziddal kombinálják. Mindenekelőtt figyelmet kell fordítani az elektrolit-egyensúlyhiányra és a veseműködés romlására.
Egy transzjuguláris intrahepatikus portoszisztémás sönt (TIPS) létrehozása egy másik hatékony módszer az ascites kialakulásának megakadályozására vagy enyhítésére. Rövid kapcsolat jön létre a máj véna és a kapu véna ága között radiológiailag elhelyezett stenten keresztül. Többek között a máj encephalopathiában és kifejezett hyperbilirubinémiában szenvedő betegek alkalmatlanok, mivel az intervenció utáni májfunkció romolhat. A szívműködést is figyelembe kell venni, így a jobb szívelégtelenségben szenvedő betegek dekompenzálódhatnak a TIPS alkalmazása után [3].
Fertőzések
A májcirrhosis az immunrendszer legyengüléséhez és a fertőzések iránti fokozott hajlamhoz vezet. A húgyúti fertőzések és a tüdőgyulladás mellett jelentős a spontán bakteriális peritonitis (SBP), amely általában a baktériumok áttelepüléséből származik a bélből. A klinikai tünetek sokak. A hasi panaszoknak vagy a gyulladás jeleinek nem kell vezetniük, a veseműködés romlása vagy a máj encephalopathia is jelezheti az SBP-t. A diagnózist az ascites aspirátumban megnövekedett sejtszám (> 250 granulocita szegmentált sejtmaggal/µl) állapítja meg. A kezelés fekvőbeteg antibiotikumokkal és - jelentős májfunkciós károsodás esetén - további humán albuminnal. Fontos, hogy spontán bakteriális peritonitis előfordulása után az egész életen át tartó antibiotikum-terápia, általában a kotrimoxazol (a veseműködéssel legyen óvatos) vagy a fluorokinolon profilaktikus alkalmazása szerepeljen [4].
Vérzés
A máj megnövekedett ellenállása portális hipertóniához vezet, és a repedés veszélyének kitett vénás kollaterálisok képződnek, különösen a nyelőcsőben (2. ábra), de a gyomorban, a nyombélben és a végbélben is. A koagulációs faktorok csökkent szintézise szintén növeli a vérzés kockázatát. A májcirrhosisban szenvedő betegek gyomor-bélrendszeri vérzése magas (kb. 20-30%) halálozási arányhoz kapcsolódik, és mindig sürgősségi eset, amelyet a kórházban kell tisztázni.
A kezelés általában endoszkópos a varikumok lekötésével és vazoaktív anyagok (terlipresszin, szomatosztatin vagy oktreotid) beadásával a varikák véráramlásának korlátozása érdekében [5]. Ezen túlmenően a betegeknek szükségük van antibiotikumra, különösen a spontán bakteriális peritonitis megelőzésére, és ha szükséges, laktulózra a vérzéssel összefüggő máj-encephalopathia ellen. Körülbelül hét nappal a kötés után megnő az újravéreztetés kockázata a gumigyűrűk leesése miatt. Összességében a vészhelyzet sikeres kezelése után a visszatérő vérzés kockázata 60-70%. Elsősorban nem szelektív béta-blokkolókat, például propranololt vagy karvedilolt alkalmaznak a kiújulás megelőzésére, a varikumok következetes, ismételt endoszkópos kezelésével együtt. Ha ez a terápia kudarcot vall, ellenőrizni kell a shunt eljárás (általában TIPS) alkalmazását.
Máj-encephalopathia
A máj encephalopathia egy neuropszichiátriai rendellenesség, amely visszatérően vagy krónikusan jelentkezhet a májcirrhosisban, és tünetei az enyhe kognitív zavaroktól a kómáig terjednek. Az alacsony fokú encephalopathia legalább egyszerű tesztek segítségével becsülhető meg (numerikus kapcsolódási teszt, 3. ábra). Döntő fontosságú a differenciáldiagnózisok kizárása és kezelhető okok keresése, például akut vérzés, fertőzés, nyugtató gyógyszerek vagy elektrolit rendellenességek (áttekintés, 34. o.) [6]. Az ok kezelésén túl laktulózt adnak. A nem felszívódó rifaximin antibiotikum hatékony, de Németországban még nem engedélyezték [7].
Májtumor
A májcirrózis rákmegelőző állapot. A kompenzált cirrhosisos hepatocelluláris carcinoma (HCC) éves kockázata évente akár 3-4%. A HCC korai diagnosztizálása nehéz a máj noduláris átalakítása miatt. A máj rendszeres ultrahangvizsgálatait (4. ábra), a CT-t és az MRI-t, valamint a szérumban lévő alfa-fetoprotein kontrollját alkalmazzák. A cirrózis diagnózisa bizonyos körülmények között szövettani megerősítés nélkül is felállítható. A választott terápia a reszekció, amely csak ritkán lehetséges, ha a máj továbbra is megfelelően működőképes; alternatív megoldásként a májtranszplantáció kielégítő hosszú távú eredményeket hozhat jól kiválasztott betegeknél. A helyi ablatív eljárásoknak a rádiófrekvenciás abláció és a perkután alkoholinjekció szintén gyógyító igényeket támaszt. A kinázinhibitor, a sorafenib adható áttétek esetén [8].
Egyéb szövődmények
A fentieken kívül vannak más, ritkább szövődmények is. Ha a vesefunkció romlik, akkor a differenciáldiagnózis során figyelembe kell venni a funkcióval kapcsolatos hepatorenalis szindrómát. Portoszisztémás hipertóniában pulmonalis hipertónia lép fel. A dyspnoát a hepatopulmonalis szindrómában a szellőzés/perfúzió egyensúlyhiánya okozza, és fekvéskor javul. Izomgörcsök gyakoriak. Esetenként a köldök sérv tünetessé válik. A portál vénájának trombózisa súlyosbíthatja a portál hipertóniáját. Gyakran megfigyelnek hiponatrémiát, amelyre 125 mmol/l alatti értékről kell választ adni (pl. Diuretikumok abbahagyásával).