Máj-encephalopathia diagnózis, terápia ›
A máj encephalopathia az agy funkcionális rendellenessége, amelynek jellegzetes tünetei a zavartság és esetenként az intellektuális állapotromlás, a személyiség zavara és az úgynevezett csapkodó remegés, a karok durva remegése. A máj encephalopathiáról szóló cikkünk második részében ennek az akut és krónikus májbetegségek következtében fellépő rendellenességnek a terápiás lehetőségeivel foglalkozunk.
A hepatikus encephalopathia sokféle oka és lehetséges kiváltói már azt jelzik, hogy nehéz besorolni és összetetten kezelni az állapotot. Mindazonáltal a lehetséges okok alapján az orvostudományban az úgynevezett "bécsi osztályozás" szerint három típusra oszthatók:
Ez magas ammónia-koncentrációhoz vezet a vérben - főleg fiatalabb, nagyobb agyi térfogatú betegeknél. Ennek eredményeként nagy mennyiségű glutamin képződik a sejtekben, ez vonzza a vizet, és megnő az agy térfogata (agyödéma). Szélsőséges esetekben az agy beszorulhat a koponya kapszulájába, és ez agyi halálhoz vezethet a véráramlás megszűnése miatt. Ezeket a drámai következményeket gyakran csak májtranszplantációval lehet megakadályozni néhány órán vagy napon belül, ezért nagyon fontos a kedvezőtlen folyamat korai felismerése. Ehhez hosszú évek óta alkalmazzák az úgynevezett King's College kritériumokat; a magas ammónia-koncentráció az agy ödémájának lehetséges prediktív módszere.
- B típus (tól ypass)
Ez a forma akkor fordul elő, amikor egy "portoszisztémás sönt" összeköti a portális vénát a vena cava vagy más vénás erekkel, amelyekkel a méregtelenítendő vér megkerüli a májat. Definíció szerint itt nincs májbetegség; egy portoszisztémás sönt pl. B. veleszületett, szerzett vagy műtéti úton alkalmazott, amely korábban portális hipertóniában, a nyelőcső vénáinak kibővülésében játszódott le.
- C típus (májcirrózisban - angol máj cirrhosis)
Ez a leggyakoribb forma, amely a máj cirrhosisában fordul elő. Az encephalopathiát a működő májsejtek hiánya, a portális hipertónia bypass keringéssel, valamint bakteriális fertőzések vagy más súlyos szervelégtelenség okozza.
Diagnózis és vizsgálatok
A máj encephalopathiáját főleg a megnövekedett ammónia-koncentráció átjutása okozza az agyba, ahol egyebek mellett. a glutamin aminosav képződése zajlik. A vér ammónia-koncentrációjának mérése sajnos hajlamos a hibákra, ha azt nem azonnal hajtják végre, ezért nem nyújt diagnosztikai lehetőséget a HE számára mindenhol. Általános szabály, hogy óráktól napokig tart, amíg az ammónia és más tényezők nyilvánvalóan megzavarják az agy működését, így a magas ammónia koncentráció gyakran megelőzheti a HE tüneteit.
Az orvostudomány ezért elsősorban pszichometriai teszteket használ a diagnózishoz, amelyek némelyike alkoholkutatásból ered. Ezek a tesztek azt vizsgálják, hogy zavart-e az agy vizuális és motoros tevékenységeinek koordinációja. Főként papír-ceruza módszereket, például a számkapcsolati tesztet alkalmaznak: a beteget felkérik, hogy a papíron szétszórt számokat a megfelelő sorrendben kapcsolja össze.
Egy másik bevált módszer a villódzás frekvenciatesztje, amelynek során a betegek egy olyan villogó fényponttal szembesülnek, amely kezdetben olyan gyorsan villog, hogy állandó fényként jelenik meg. A villogást csak akkor lehet regisztrálni, ha a frekvencia alacsonyabb. Az egészséges emberek ezt már másodpercenként több mint 40 villódzási folyamatnál ismerik fel, míg a megfelelő agyi rendellenességben szenvedő betegek általában még alacsonyabb frekvencián is folyamatos fénynek tekintik a fényt.
A máj encephalopathia diagnosztizálásában metrológiai és képalkotó módszereket is alkalmaznak, de korántsem általában elterjedtek. Mindenesetre vannak olyan jelek az EEG változásaira, ahol a HE-betegeknél meghatározható az agyhullámok lassulása. Az EEG a máj encephalopathia során fellépő epilepsziás rohamok diagnózisát is biztosítja. Újabb tudományos érdeklődésű módszerek pl. B. PET és az agy mágneses rezonancia képalkotásának speciális szekvenciáinak használata.
A máj encephalopathia kezelési lehetőségei
A máj encephalopathia kezelésének legfontosabb lépése az alapvető okoktól vagy kiváltó tényezőktől való megszabadulás. Az alkoholos betegség kezelése gyakran a fő hangsúly.
A páciens akut kezelésére több módszer is fontolóra vehető, amelyek kezdetben nem specifikusan az állapot gyors javítását célozzák:
Ha a májkóma már bekövetkezett, fontos kompenzálni a folyadékhiányt, amely szinte mindig az előző órákban fordult elő. A sóoldatok infúziója mellett súlyos albuminhiány esetén gyakran albumin infúziókat adnak be, amelyek jótékony hatással lehetnek a keringés és az agy működésének helyreállítására.
Mivel a májbetegek standard laboratóriumi értékei gyakran nem szolgáltatnak elegendő információt, az orvosok feltételezik, hogy a máj encephalopathiában szenvedő betegek szinte mindig bakteriális fertőzésekben szenvednek. Gyakori ok az úgynevezett spontán bakteriális peritonitis (peritoneum gyulladás), amely később veseelégtelenséghez vezethet. Mivel a máj encephalopathia előfordulása jelezheti az ilyen gyulladás jelenlétét, általában antibiotikumot alkalmaznak, különösen a gyomor-bél traktusból történő vérzés után. Ez a stratégia a súlyos szövődmények általános mortalitását is csökkenteni tudta.
- Endoszkópos vérzéscsillapítás
Ha felmerül a gyanú, hogy az encephalopathiát bélvérzés váltotta ki, aminek következtében megemelkedett az ammónia koncentrációja a vérben, fontolóra lehet venni endoszkópos ellenőrzést. Hemosztatikus intézkedések meghozhatók ezen eljárás során.
Specifikus terápiás lehetőségek
A máj encephalopathiában szenvedő betegek speciális intézkedései főleg az ammónia termelésének csökkentésére vagy az ammónia méregtelenítésének elősegítésére irányulnak.
- Nem felszívódó diszacharidok
A nem felszívódó diszacharidok (laktulóz, laktit) szintetikus cukrok, amelyeket az emberi vékonybél nem szív fel. Ez elérhetővé teszi őket a vastagbélben bakteriális fermentációs folyamatokhoz, amelyek savas pH-értéket eredményeznek a belekben. Ez csökkenti a szabad, gáznemű ammónia koncentrációját a belekben, és így megakadályozza az ammónia bejutását a vérbe.
- Nem felszívódó antibiotikumok
Nem szívódik fel Antibiotikumok adják a betegnek, hogy bizonyos bélben lévő ammóniaképző baktériumok ne szaporodhassanak annyit. Így a baktériumok anyagcseréje már kevesebb ammónia szállítását okozhatja a belekből a vérbe. Az antibiotikumok általában a bélben maradnak, és nem szállítják más szervekbe. A Rifaximin jelenleg széles körben alkalmazott készítmény.
- L-ornitin-L-aszpartát ("Hepa-Merz")
Ha ammónia már felszabadult, akkor egy másik lehetséges stratégia az L-ornitin-L-aszpartát beadása, akár akut esetekben infúzióként, akár krónikus stressz esetén granulátum formájában, amelyet a beteg szájon át alkalmaz. Ludwig Kramer professzor, a bécsi máj szakembere elmondta: "Bebizonyosodott, hogy az ammónia L-ornitin-L-aszpartáttal történő csökkentése alacsonyabb encephalopathia előfordulásával és jobb eredményekkel jár a pszichometriai vizsgálatokban."
Nagyon magas koncentrációjú ammónia és egyébként stabil beteg esetén az ammónia eltávolítása dialízissel (vérmosás) is lehetséges. Ezt a módszert azonban ritkán alkalmazzák a májcirrózis számos kísérő szövődménye miatt. A vértisztítással járó májtámogatás egyéb lehetőségeit (albumin dialízis, plazma adszorpció) jelenleg tanulmányozzák.
Következő rész: Megfelelő táplálék májbetegség esetén