Máj-encephalopathia - Norgine
A Máj-encephalopathia (HE), más néven máj-agy rendellenesség, az agy funkcionális rendellenessége, amely a máj toxinjainak elégtelen metabolizmusa miatt cirrhosis összefüggésében fordul elő. 1 Ennek során a mentális folyamatok és a motoros készségek fokozódó romlásához vezet, és májkómához és végső soron halálhoz vezethet. 2
Elterjedtség és mortalitás
Németországban legfeljebb 5 000 000 ember szenved krónikus májbetegségben, és közülük körülbelül 1 000 000 cirrhosisban szenvednek. 3 A cirrhotikus betegek több mint 80% -ánál alakul ki a máj encephalopathia (HE). 4 A HE egyik oka az, hogy a károsodott máj képtelen metabolizálni az ammóniát és más toxinokat, mint pl. Ha a májcirrhosist az alkohol okozza, a HE a társbetegség, pontosabban a legmagasabb halálozási rátával járó szövődmény. Egy tanulmány azt mutatja, hogy a kezeletlen betegek körülbelül 45 százaléka a diagnózistól számított egy hónapon belül meghal, ha a HE mellett egyéb szövődményei is vannak. Egy év után 64, öt év után 85 százalék volt. 5.
Megjelenése
A máj encephalopathia (HE) a májcirrhosis súlyos szövődménye. 1 A májcirrózis fő okai Németországban az alkoholfogyasztás, a hepatitis B vagy C vírusfertőzések, de egyre inkább az alkoholmentes zsírmáj is.
A citotoxin-ammónia, amely elsősorban a belekben, de a vesékben és az izmokban is fehérjebontó termékként fordul elő, döntő szerepet játszik a HE kialakulásában: Míg az egészséges máj könnyen képes metabolizálni az ammóniát, az ammónia-méregtelenítés a máj cirrhosisában akár 80% -ot is elérhet. csökkent. 3 A májszövet súlyos károsodása miatt az ammónia a májban továbbjut a vérben, a felső vena cava-ba vezetve átjut a vér-agy gáton és eljut az agyig. 1 Ott az ammónia bizonyos agysejtek (csillag alakú asztrociták) duzzadását idézi elő, ezáltal a keletkező nyomás agyödémát (agyduzzanatot) okozhat. Ennek eredménye a központi idegrendszer funkcionális korlátai, amelyek csökkent intellektuális képességekben, de motoros rendellenességekben is megmutatkoznak, és májkómához és halálhoz vezethetnek.
Formák és tünetek
A máj encephalopathia (HE) lefolyása alapvetően két formára oszlik, amelyek párhuzamosan fordulhatnak elő. Egyrészt megkülönböztetik a betegség lefolyását (tartós és epizodikus HE), valamint a betegség súlyosságát és tüneteit (minimális és nyilvánvaló HE).
Kitartó (állandó) HE
Ezen a tanfolyamon a betegek mentális és motorikus képességeit folyamatosan korlátozzák; a tudatzavar állandó.
Epizodikus HE
Az Ő rohamosan fut. A tudatzavarral járó fázisok váltakoznak azokkal, amelyeknek nincsenek neurológiai tüneteik. Ezek azonban nem teljesen visszafejlődnek: Minden HE-epizóddal a mentális és motoros teljesítmény tovább romolhat. 6.
Minimális HE
Minimális HE mellett nincsenek klinikai rendellenességek, de a neuropszichológiai tesztek egyértelmű kognitív hiányokat mutatnak, amelyek befolyásolhatják az életminőséget.
Kiáltványok HE
A betegek életminősége egyértelműen korlátozott; néha súlyos pszichiátriai és idegi tünetek jelentkeznek. Az utolsó szakaszban a beteg májkómába eshet. 2, 7
A HE tünetei változatosak. Kezdetben a betegség csak nagyon konkrétan nyilvánul meg, például fáradtság, gyenge koncentráció és érdektelenség révén. Ezen nem specifikus tünetek miatt az orvosok gyakran nehezen tudnak következtetéseket levonni a HE-ről.
Tünetek
Még a minimális HE (mHE) is csökkenti az életminőséget és a mindennapi használatra való alkalmasságot, például a vezetési képesség csökkenését. A májcirrhosisban szenvedő betegeket ezért mindig meg kell vizsgálni mHE vagy HE 1 szempontjából. A haladó HE jelei például a csökkent érzékelés, a hirtelen memóriahiányok, de az általános teljesítmény korlátozása és a különösen tartós fáradtság is - ez hatalmas terhet jelent az érintettek számára. 1 A személyiség megváltozik, több a hangulatváltozás, a zavartság és a félelem további jelenségek HE-nél. Kívülről a progresszív HE látható a nem koordinált finom motorikus készségekben vagy az elmosódott beszédben, a tisztátalan kézírás kapcsán is. Ha az illetőt nem kezelik, a tünetek súlyosbodnak; Súlyos álmosság, kifejezett dezorientáció, görcsök és a kezek remegése, amelyeket alig lehet megállítani. A betegség végén májkóma és halál következik be.
diagnózis
A hepatikus encephalopathia (HE) már a háziorvosi rendelőnél tett rutinlátogatás során észrevehető: Ha a krónikus májbetegségben szenvedő betegeknél koncentráció- és figyelemzavar, beszéd nehézségek, járás közbeni bizonytalanság vagy fáradtság jelei mutatkoznak, akkor HE állhat mögötte. A tünetek azonban gyakran együtt járnak az időskorúak feledékenységével vagy az alkoholfogyasztással. A HE korai diagnózisa azért különösen fontos, mert még a minimális HE (mHE) is ronthatja a beteg életminőségét, munkaképességét és vezetési képességét. 8.9 Ha a HE-t nem ellensúlyozzák, további romlás fenyeget.
Ha más idegrendszeri betegségeket és anyagcsere-okokat kizárunk, akkor az egyszerű papír- és ceruzatesztek jelezhetik a HE-t. Különösen a numerikus kapcsolódási tesztet lehet jól elvégezni a gyakorlatban 10, mivel képet ad a beteg vizuális képességeiről, motoros sebességéről és pontosságáról. A koncentrációt, a figyelmet és a memóriát is ellenőrizzük. 3 A kézírásos minta vagy az a feladat, hogy csillagokat készítsen a gyufákból, szintén megadhatja a HE kezdeti jelzéseit.
HE gyanúja esetén a beteget hepatológushoz vagy klinikához kell irányítani a diagnózis megerősítésére. A végső diagnózis ekkor elsősorban klinikai és laboratóriumi vizsgálatokon alapul. Ide tartoznak a laboratóriumi vizsgálatok, például a májfunkciós vizsgálatok, a képalkotó eljárások, például a mágneses rezonancia képalkotás (MRT), és az elektrofiziológiai diagnosztika, például az elektroencefalográfia (EEG). E vizsgálatok fő célja a neurológiai rendellenességek egyéb okainak kizárása. 8.
terápia
A nyilvánvaló máj encephalopathiának (HE) mindig szüksége van kezelésre az európai és amerikai szakmai társaságok irányelvei szerint, minimális HE mindig, ha a beteg vagy rokonai megállapítják, hogy romlik az életminőség. 10 A HE terápiában általános különbséget tesznek az akut terápia és a profilaxis között.
Ha egy epizód akutan fordul elő, először meg kell határozni és kezelni kell a kiváltó okokat, mivel ez gyakran a tünetek enyhüléséhez vezet. Egy epizódot kiválthat gasztrointesztinális vérzés, túlzott fehérjefogyasztás, székrekedés vagy nyugtatók használata. Elektrolit-egyensúlyhiány, fertőzés, sérülés vagy nem megfelelő hidratáció is kiválthatja a HE epizódját. 7.
Az adaptált étrend is befolyásolhatja a HE lefolyását. Az, hogy melyik étrend értelmes, nagyon egyénileg különbözik egymástól, ezért először azt kell megbeszélni a kezelőorvossal.
Az első HE-epizód után is következetes megelőzésre van szükség a további támadások ellen 1, mert minden egyes következő epizódnál fennáll a mentális állapot tartós romlásának kockázata, amely összeadódik. Ehhez kapcsolódik a magasabb halálozási arány 5 és az agykárosodás kockázata, amely nem csökken. 6.
A hagyományos gyógyszeres intézkedések elsősorban az ammóniaszint csökkentésére irányulnak. Ezt úgy tehetjük meg, hogy csökkentjük az ammóniatermelést a gyomor-bél traktusban, vagy növeljük az ammónia kiválasztását. 6.
Kezelési lehetőségek 1
A máj-agy rendellenesség akut epizódja esetén az első dolog a lehetséges kiváltó tényezők azonosítása és megszüntetése.
Az LHS kezelésére vagy megelőzésére különféle lehetőségek állnak rendelkezésre, nevezetesen a laktulóz, az L-ornitin-L-aszpartát és a rifaximin hatóanyagok. Fontos a káros ammónia csökkentése, mivel ezt a májcirrhosis miatt már nem lehet megfelelően lebontani.
Rifaximin egy olyan antibiotikum, amely alig szívódik fel a szervezetben, és csak a belekben működik. Csökkenti az ott ammóniát termelő baktériumokat, ami azt jelenti, hogy kevésbé káros ammónia kerül a vérbe.
Laktulóz egy mesterséges cukor, amely serkenti az emésztést. Növeli a "jó" baktériumok képződését a belekben. Ez a bélkörnyezetet (a bélbaktériumok életkörülményeit) enyhén savassá teszi, így kevesebb ammónia szívódik fel a szervezetben. Ugyanakkor csökken az ammóniaképző baktériumok száma és több nem toxikus tejsav képződik, így kevesebb ammónia van a vérben és eljut a májba.
L-ornitin-L-aszpartát serkenti a káros ammónia ártalmatlan karbamidra bontását, amely egyre inkább a vizelettel ürül. Ez csökkenti a test ammóniaszintjét.
A további relapszusok kockázatának minimalizálása érdekében a klinikán végzett akut terápia után is elengedhetetlen a beteg következetes, a háziorvos által felügyelt további kezelése. 1 A klinika és a háziorvos közötti egyeztetést tehát a kezelés előtt és után szorosan és zökkenőmentesen kell végrehajtani.
1 Grüngreiff H. Thieme-Refresher Belgyógyászat 2014: R1-R6
2 Vilstrup H és mtsai. J Hepatol 2014; 61: 642-59.
3 Jablonowski H. Thieme 2014. évi gyakorlati jelentés; 6. (1): 1-16
4 Labenz J. Z Gastroenterol 2014; 52-KG116
5 Jepsen P és mtsai. Hepatológia 2010; 51 (5): 1675-1682.
6 Bajaj JS et al. Gasztroenterol 2010; 138: 2332-40.
7 Zhan T és mtsai. Dtsch Ärztebl Int 2012; 109 (10): 180-7.
8 Sanyal A és mtsai. Aliment Pharmacol Ther 2011; 34 (8): 853-61
9 Bajaj JS et al. Hepatológia. 2009. okt .; 50 (4): 1175-83
10 Amerikai Májbetegségek Kutató Egyesülete; Európai Májkutatási Egyesület. Hepatikus encephalopathia krónikus májbetegségben: az Európai Májkutatási Szövetség és a Merican Májbetegségek Tanulmányi Szövetségének 2014. évi gyakorlati irányelve. J Hepatol 2014; 61: 642-59