Májrák Hepatoblastoma
Szerző: Dr. Stiuriuc Simona, közzétéve: 2014.07.02
hepatoblastoma a leggyakoribb májrák gyermekeknél. Általában 3 év alatti gyermekeket érint, átlagos diagnosztikai életkoruk 1 év.
Serdülőkorban ritkán diagnosztizálják, felnőtteknél pedig rendkívül ritkán. Az idősebb gyermekek és felnőttek prognózisa általában negatív.
A hepatoblastomában szenvedő betegek tünetmentesek a diagnózis felállításakor. A betegség a diagnózis során a betegek 40% -ában előrehaladott állapotban van, és 20% -uknál már tüdőáttét van. A késői gyermekeknél étvágytalanság és súlyos osteopenia van. Egyéb tünetek:
- sárgaság
- hasi fájdalom
- fogyás
- anémia
- láz.
Fontos a neoplazma diagnózisa a klinikai tünetek megjelenése előtt. Azoknál a gyermekeknél, akiknek kórtörténetében krónikus hepatitis B és súlyos májkárosodás áll fenn, 6-12 havonta kell monitorozni, a szérum alfa-fetaoprotein-tumor marker szintjének mérésével együtt.
Ezekben a betegeknél az alfa-fetaoproteint 3 havonta kell mérni, amíg a gyermek eléri a minimális 4 éves kort. Bármely, különféle etiológiájú májcirrhosisban szenvedő gyermeknél szükség van az alfa-fehérje szint rendszeres ellenőrzésére és az ultrahangvizsgálatra a rosszindulatú májbetegség kialakulásának fokozott kockázata miatt.
A hepatoblastoma kezelése bizonyos tényezőktől függ:
- a gyermek életkora
- Általános egészség
- bizonyos gyógyszerekkel szembeni tolerancia.
A kezelés egyéb formái a következők:
- kemoterápia
- májtranszplantáció
- antibiotikumok.
- a tumor lokális terjedése
- áttét, a daganat mérete és elhelyezkedése
- válasz a terápiára
- a beteg életkora.
Patogenezis és okai
A hepatoblastoma származik éretlen májsejtek és morfológiai jellemzői vannak, amelyek utánozzák a máj normális fejlődését. Általában unifokálisak, és a jobb májlebenyt gyakrabban érintik, mint a bal oldalt. A mikrovaszkuláris disszemináció túlmutat a tumor látszólagos kapszuláján.
Osztályozzák hámdaganatok és kevert hám/mezenhimális. A daganat egy szövettömeg, amelyet álkapszula borít. A cirrhosis nem társul ilyen típusú daganattal. Az áttétek befolyásolják a tüdőt és a portális keringést, a csontáttétek nagyon ritkák.
A betegség társul Beckwith-Wiedemann-szindróma és hemihipertrofia a 11. kromoszóma mutációjával.
Betegek családi adenomatózus polipózis gyakran hepatoblastomák alakulnak ki.
A legújabb kutatások azt mutatják, hogy a tumor pluripotens őssejtekből származik. A javasolt hipotézisek a hepatiblastoma megjelenését a hepatogenezis hiba.
Okok és kockázati tényezők
A hepatoblastoma pontos oka ismeretlen. Fejlődésének alapja a kontrollálatlan sejtproliferáció és differenciálódás az apoptózis megszüntetésével.
Kockázati tényezők amelyek a hepatoblastomához társulnak:
- a hemihypertrophiával és a Beckwith-Wiedemann-szindrómával való összefüggés onkogén terhességi eseményekre utal
- A diszplasztikus vesében és a Meckel divertikulumban szenvedőknél ez a daganat gyakoribb
- asszociáció familiáris adenomatózus polipózissal és adenokarcinómával
- A daganat gyakran alacsony születési súlyú vagy koraszülött csecsemőknél alakul ki
- a hepatitis B vírusfertőzés növeli a daganatos események kiváltásának kockázatát
- beszámoltak az anya orális fogamzásgátlóival való összefüggésről, az alkoholról és a gonadotropinok terhességi expozíciójáról.
- I. típusú neurofibromatosisban szenvedő gyermekek, Li-Fraumeni szindróma, 18. triszómia és glikogén tároló betegség, tirozémia, galactosemia és alfa-1 antitripszin hiány.
Diagnosztikai
Laboratóriumi vizsgálatok
- hemoleukogram, normokróm vérszegénység és thrombocytopenia gyakran jelen van
- a transzaminázok a betegek 15% -ában mérsékelten emelkednek.
Az alfa-fetoprotein egy olyan fehérje, amelyet a magzati májsejtek, a magzatvíz és az emésztőrendszer szintetizál. Magas koncentrációban található meg a magzati szérumban, valamint hepatoblastoma, hepatocellularis carcinoma, csíra tumorok és teratocarcinoma gyermekeknél. A daganat alfa-fetoprotein szekréciós képessége arra utal, hogy magzati jellegű. Az embrionális daganatok kevesebb proteint termelnek, mint a magzati daganatok.
Az alfa-fetoprotein szintje a hepatoblastomában a betegek 97% -ában nő, 100 000-300 000 mcg/ml-ig. A fehérje élettartama 4-9 nap, és a szérumszint csökken a tumor reszekciója után. Az alfa-fetoproteinek növekedésének további okai a cirrhosis, a gyulladásos bélbetegségek, a vírusos hepatitis és az aminosav tumorok.
Bár az alfa-fetoprotein szintje nem specifikus a hepatoblastomára, kiváló jelző a terápiára adott válasz, a tumor progressziójának és a kiújulás kimutatásának monitorozására.
Az eredmények értelmezése nehéz lehet, mert a hepatoblastoma általában az élet első két évében jelentkezik, és a lafa-fetoprotein szintje akkor is magas, különösen koraszülötteknél.
Képalkotó vizsgálatok
Hasradiográfia egy tömeg jelenlétét mutatja a jobb hypochondriumban. A daganatok tömegének 6% -ában meszesedést figyelnek meg.
Hasi ultrahangvizsgálat lehetővé teszi a daganat átmérőjének és a műtéti tervezés során hasznos anatómiai jellemzők mérését. A daganattömeg általában hiperhangikus és gazdag vaszkularizációval jelenik meg. Echokardiográfiára van szükség a doxorubicin-kardiotoxikus beadás lehetőségének értékeléséhez.
Számítógépes tomográfia A hasi kontraszt kiemelheti más szervek, leggyakrabban regionális nyirokcsomók érintettségét. A mellkasi letapogatás hasznos a tüdőáttétek kimutatására.
Csontszkennelés radionukliddal történő alkalmazása ajánlott a csontáttétek értékelésére egy tüneti beteg esetében. A cisplatin terápia előtt audiológiai vizsgálatot jeleznek.
Megkülönböztető diagnózis
jelek és tünetek
A betegek tünetmentes diagnosztizálni. Előrehaladott betegség 40% -ukban található meg. A legtöbb betegnél tapintható daganat van jelen. Leginkább a jobb lebeny érintett, az esetek 20% -ában a multicentrikus lokalizáció fordul elő.
A leggyakoribb tünetek és tünetek vannak:
- májdaganat tömege vagy ellazult has
- fogyás, étvágytalanság
- hasi fájdalom, hányás, sárgaság, láz
- bőr viszketés, vérszegénység, hátfájás a daganat összenyomódása miatt.
Körülbelül 10% mutatja hemihipertrofie. A hepatoblastoma társul izoszexuális kora. Pénisz és megnagyobbodott herék, valamint szeméremszőrzet figyelhető meg olyan tumoros betegeknél, amelyek az emberi koriongonadotropin hormon b alegységét választják ki.
A Beckwith-Wiedemann-szindróma mint például a hemifaciális hipoplazia és a fülcimpán levágott formájú elváltozások. Ezeknek a betegeknek 3 évente szükségük van az alfa-fetoprotein szint monitorozására és az ultrahangvizsgálatra a Wilms-daganat kialakulásának fokozott kockázata miatt.
Súlyos osteopenia a legtöbb betegben jelen van, és daganatreszekcióval visszafejlődik. Az oszteopéniával járó tünetek ritkák, kivéve kóros törés, ami mellesleg a rutin képalkotó értékelés során fedezhető fel.
Ritkán, azoknál a betegeknél, akiknek a daganata felszakadt, kiváltja akut hasi tünetek. A súlyos vérszegénységben szenvedő betegeket daganatrepedés okozza.
A hepatoblastomában túlélő betegek folyamatos monitorozást igényelnek a bélpolipózis vagy az adenokarcinóma, a hepatoblastomával összefüggő daganatok korai megjelenésének felderítésére.
Fertőzött gyermekek májvírus B és krónikus hepatitiszét 3-6 havonta ellenőrizni kell az alfa-fetoprotein szérum mérésével és a hasi ultrahang elvégzésével. Sok krónikus hepatitis B-ben szenvedő gyermek immunotoleráns, és nem alakulnak ki daganatos tünetek.
Egyéb szindrómák és a kapcsolódó rendellenességek Tartalmazzák:
- az artériás csatorna megmaradása, a Fallot tetralógiája, az extrahepatikus biliaris atresia
- diszplasztikus vese, patkós vese, füllebeny diszplázia
- Goldenhar-szindróma, Prader-Willi-szindróma, Meckel divertikuluma.
Kezelés
Sebészeti terápia
Éppen a daganat teljes reszekciója meghatározza a hosszú távú gyógyulást és a túlélést. A hepatoblastoma a benne lévő betegek egyharmadában teljesen reszekálható I. vagy II. A betegek 60% -ában a daganat lokalizált, de visszafejthetetlen. Körülbelül 10% -uknál diagnosztizálnak metasztázisokat, leggyakrabban a tüdőben.
A működési szabvány az lobectomia. Esetenként tüdődaganatok is reszekcióra kerülhetnek.
A májtranszplantációs műtét esetében a következő patológiás formák jelennek meg:
- nagy multifokális vagy magányos elváltozások
- mind a négy májágazatot érintő daganatok
- központi elhelyezkedésű daganatok, amelyek a fő hilar struktúrákat vagy a fő májvénákat érintik.
Ortotópos májtranszplantáció olyan betegeknek ajánlott, akiknek nincs reszekálható daganata, vagy akik ellenállnak a kemoterápiának.
thoracotomia és tüdőáttétek reszekciója az is fontos.
kemoterápia fontos szerepet játszik a még nem reszekálható hepatoblastomák daganatcsökkentésében. Hatékony szerek: vinkrisztin, doxorubicin, ciszplatin, ciklofoszfamid és 5-fluorouracil.
A ciszplatin az egyetlen leghatékonyabb kemoterápiás szer. Gyakran kombinálják doxorubicinnel. A ciszplatin ototoxikus hatásainak csökkentésére tett kísérletek a karboplatin használatához vezettek.
Preoperatív kemoterápia teljesen kiirthatja a tüdőáttéteket és a multinoduláris májdaganatok károsodását. A műtét után 4 héttel kezdik, hogy lehetővé tegye a máj regenerálódását. A kezelés 6 kemoterápiás ciklusból áll, 2-4 hetente; alfa-fetoprotein szintet használunk monitorozásra.
A fent említett kemoterápiás gyógyszerek mellett a májtranszplantációval együtt etopozidot és karbiplatint alkalmaznak a tumor kiújulásának szabályozására.
Használat antiangiogén szerek, mint például az endothelialis növekedési faktor és a tumor szuppressziós tényező hasznosnak bizonyult a refrakter betegek kezelésére adott válasz javításában.
A kemoterápiás szereknek fontos mellékhatásai vannak, így:
- a legtöbb mieloszuppressziót és pancytopeniát okoz
- a ciszplatin és a karboplatin nefrotoxikus, ototoxikus
- a doxorubicin kardiotoxikus, az etopozid és a doxorubicin karcinogén
- a mentális fejlődés és a beszédkezdeményezés gyakran érintett.
Egyéb betegségek a rákot megelőző állapotokból, az intervenciós szövődményekből vagy a kemoterápia toxikus hatásaiból származnak.
Megjelent 2014. 07. 02. | Látogatások: 2324 | bibliográfia