Malignus limfómák A Hodgkin-kór (Lymphogranulomatosis) Rákorvosi Központ
A rosszindulatú limfómák olyan gyakori rosszindulatú betegségek, amelyek a nyirokszövetből erednek, és általában megnagyobbodott nyirokcsomók és/vagy a vér és a csontvelő nyiroksejtjeinek növekedése formájában nyilvánulnak meg. Nem csak a nyirokcsomók és a nyirokszövetek, például a máj és a lép, hanem más szerv- és szövetrendszerek, például a belek, a bőr vagy akár az agy is érintettek.
A rosszindulatú limfómák azonban nem egységes betegségek, megkülönböztetést tesznek a különbözõ kezelések és prognózisok szerint
- Az indolens (alacsony rosszindulatú) non-Hodgkin limfómák
- Az agresszív (erősen rosszindulatú) non-Hodgkin limfómák
- Hodgkin-kór (lymphogranulomatosis)
Miután észrevételeim első és második részében bemutatták az indolens és agresszív limfómákat, most következik a Hodgkin-kór (lymphogranulomatosis).
Hodgkin-kór (lymphogranulomatosis)
A Hodgkin-kór az összes rosszindulatú lymphoma kb. 40% -át teszi ki. Becslések szerint Németországban az új esetek száma évente 1800, az életkor csúcsa két csúcsot jelent, egyrészt az élet harmadik évtizedében, másrészt az 50 éves kor felett. A férfiakat lényegesen gyakrabban érintik, mint a nőket. A betegek testvérei lényegesen gyakrabban érintettek, kilencszer nagyobb kockázatot jelentenek. A Hodgkin-limfóma okát még nem sikerült megfelelően tisztázni. Számos betegség kiváltó okát már korábban megvitatták. Feltehetően az onkogén (rákot okozó) Epstein-Barr vírus (EBV) okozza, mivel a Hodgkin-kór kialakulásának kockázata megnő az EBV által okozott korábbi Pfeiffer-mirigyláz (fertőző mononukleózis) után. Az iparosodott országokban a betegek 50 százaléka limfóma sejtjeiben kimutatható az Epstein-Barr vírus, a fejlődő országokban ez az arány meghaladja a 90 százalékot. Ezzel szemben szinte mindenki életének egy pontján megfertőződik EBV-vel; 30 éves korára a fertőzési arány meghaladja a 95 százalékot.
A betegség jelei
A Hodgkin-kór legszembetűnőbb tünete a nyak, ritkábban a hónaljban vagy az ágyék területén, megnagyobbodott nyirokcsomók.
Könnyen érezhetők, meglehetősen kemények és jellemzően fájdalommentesek. A fertőzések elleni védekezésben betöltött funkciójuk miatt a duzzadt nyirokcsomók a fertőző betegségeknél is gyakoriak, de ezután puhák és fájdalmasak.
A betegek körülbelül negyede 38 ° C feletti lázban, nem kívánt és gyors fogyásban, valamint éjszakai izzadásban szenved. A betegek valamivel ritkábban panaszkodnak viszketésre, gyengeségre vagy étvágytalanságra. Ha a betegség átterjedt a csontvelőre, az zavarhatja a vörösvértestek termelését, ezért vérszegénység tüneteit, például fáradtságot és gyengeséget okozhat. Ugyanezen okból a vérlemezkék képződése károsodhat, ami gyakran vérzéshez vezethet, például az orrban vagy a bőrben. Ha a fehérvérsejtek termelése romlik, az érintettek lényegesen fogékonyabbak a fertőző betegségekre.
diagnózis
Ha Hodgkin-kór gyanúja merül fel, a diagnózist a gyanús szövet megvizsgálásával pontosítják. Ebben az esetben a megnagyobbodott nyirokcsomót eltávolítják, speciálisan levágják és megfestik, hogy egy patológus mikroszkóp alatt megvizsgálhassa.
Ha Hodgkin-betegség van jelen, akkor a vizsgálat során jellegzetesen megváltozott limfociták találhatók, amelyeket Reed-Sternberg sejteknek nevezünk. Megkülönböztetik a Hodgkin-kórt a többi limfómától.
vizsgálat
A diagnózis felállítása után a betegség stádiumát szakaszos vizsgálat határozza meg. Fontos a betegség stádiumának minél pontosabb meghatározása, mivel a prognózis és a terápiaválasztás nagyon függ ettől.
A stádiumot a szerv érintettségének mértéke és típusa határozza meg.
További kritérium a tartós láz, az éjszakai izzadás és a gyors, nem kívánt fogyás. A stádiumhoz szükséges módszerek közé tartozik a páciens meghallgatása a fent tárgyalt tünetekről és egy általános fizikai vizsga elvégzése. A képalkotó eljárások, például a mellkas és a has számítógépes tomográfiája további lépéseket követ. A csontvelő defektusára van szükség a csontvelő érintettségének tisztázása érdekében. A csontváz elleni támadást egy csontváz szcintigráfia segítségével vizsgálják meg, amellyel az érintett csontok láthatóvá válhatnak.
Stádium
Ha pontos áttekintés áll rendelkezésre az indolens limfóma terjedésének mértékéről, a szakaszokat az "Ann Arbor osztályozás" szerint osztályozzák:
I. szakasz: Egy nyirokcsomó-régió bevonása II. Szakasz: Két vagy több nyirokcsomó-régió inváziója a rekeszizom egyik oldalán III. Szakasz: A nyirokcsomó-régiók bevonása a rekeszizom mindkét oldalán IV. Szakasz: Disszeminált érintettség, beleértve a csontvelőt is
A szakaszokat az (A) addícióval adják általános tünetek hiányában, (B) láz, éjszakai izzadás és/vagy fogyás jelenlétében, (E) extranodális szerkezet jelenlétében folytonosságban vagy szoros anatómiai kapcsolatban egy részt vevő nyirokcsomóval, (S) lép érintettséggel.
terápia
A Hodgkin-limfóma terápiája kemoterápián és sugárzáson alapul. A terápia a betegség stádiumához igazodik, az Ann Arbor stádiumot és a meglévő kockázati tényezőket három csoportra osztják: korlátozott szakaszok, köztes szakaszok és előrehaladott szakaszok (lásd a táblázatot). A kemoterápia megkezdése előtt meg kell győződni arról, hogy intézkedéseket hoztak-e a beteg reproduktív képességének biztosítására (például a spermiumok lefagyasztása).
A német Hodgkin Study Group (GHSG) 1978 óta kutatja a Hodgkin-lymphoma kezelési lehetőségeit. Azóta több mint 14 000 beteg vett részt a terápiás vizsgálatokban; a HD16 (korlátozott stádiumok) és a HD18 (előrehaladott stádiumok), valamint a tervezett HD17 (köztes stádium) vizsgálatok hatodik generációja jelenleg naprakész. A GHSG tanulmányai miatt az előrejelzés jelentős javulást ért el az elmúlt 20 évben, a jelenlegi vizsgálatok fő célja a terápia mellékhatásainak csökkentése. Ezen tanulmányok alapján a GHSG ajánlásokat tesz közzé a különböző szakaszok terápiájáról, amely kemoterápiát és sugárterápiát kombinál.
| A Hodgkin-kór stádiumorientált kezdeti terápiájának áttekintése felnőtteknél (a GHSG ajánlásai) | ||
| csoport | Stádium/kockázati tényezők | Szokásos terápia |
| korlátozott szakaszok korlátozott betegség | I. és II. Szakasz kockázati tényezők nélkül | Kemoterápia: 2 x ABVD sugárterápia: 30 Gy érintett terep |
| köztes szakaszok köztes betegség | I. és II. Szakasz kockázati tényezőkkel | Kemoterápia: 4 x ABVD vagy 2 x BEACOPP fokozva + 2 x ABVD sugárterápia: 30 Gy érintett terep |
| haladó szakaszok előrehaladott betegség | IIB. Szakasz tömeges daganattal, III. És IV | Kemoterápia: 6 x BEACOPP fokozódik Sugárterápia: 30 Gy érintett PET-pozitív reziduális szövet területe> 2,5 cm |
A következők tekinthetők kockázati tényezőknek:
- nagy mediastinalis daganat (a mellkasátmérő több mint egyharmada)
- A daganat növekedése a nyirokcsomókon kívül
- magas ülepedési arány
- Több mint két nyirokcsomó-terület bevonása
A terápiás koncepciók klinikai vizsgálatokon belüli szigorú felülvizsgálata miatt a Hodgkin-kórban a kúrák arányát 90% fölé lehetett növelni. Ez a betegség a mai rákgyógyászat egyik sikertörténete.