Mantle Cell Lymphoma (MCL) rák útmutató
a lényegeket röviden
A "limfóma" a nyirokmirigy rákjának orvosi neve. De mit jelent a „köpenysejtes limfóma” alatt?
Az elnevezés azon a tényen alapul, hogy a nyirokmirigy-rák ezen speciális formájában mikroszkóp alatt nézve a rákos sejtek hasonlítanak a nyirokcsomó bizonyos területén található egészséges sejtekhez. Ezt a területet kabátnak hívják. Néha az MCL rövidítést használják az angol "mantle cell lymphoma" kifejezésre. A mantle cell lymphoma ritka betegség, de sajnos a legtöbb esetben gyorsan előrehalad. Az érintetteknél a nyirokcsomók és a lép duzzadnak. Az orvosok A mantlasejtes limfóma diagnosztizálható úgy, hogy vesz egy szövetmintát az érintett nyirokcsomóból, megvizsgálja a szövetet, hogy meghatározza annak állapotát, majd ennek megfelelően kezelje. Fázisokban diagnosztizálják, és általában gyógyíthatatlan, de különböző terápiákkal elnyomható és késleltethető. Itt olvashat el mindent, amit tudnia kell a köpenysejtes limfómáról.
Megjelenése
A nyirokrendszernek vannak olyan rosszindulatú daganatos megbetegedései, amelyekben a nyirokcsomók megduzzadnak, és amelyeket kissé bonyolult elnevezéssel "rosszindulatú non-Hodgkin lymphoma" neveznek. A mantle sejtes lymphoma az egyik ilyen betegség. A nyirokcsomókat köznyelvben "nyirokmirigyekként" is ismerjük. A mantlasejtes limfómát az úgynevezett indolens limfómához, a lassan mozgó limfómához is hozzárendelik, bár a legtöbb esetben a betegség gyorsan előrehalad. Az esetek csak körülbelül 10-15% -ánál mutatkozik indolens lefolyás a diagnózis felállításakor, és ezután gyakran megfigyelhető először. 1
A mantlasejtes limfómát (MCL) a rákos sejtek specifikus genetikai változása okozza. Új sejtek képződéséhez a sejtekben található genetikai anyagot is meg kell szaporítani. Ez a meglévő genom, a kromoszómák megkettőzésével történik. Sajnos ez a folyamat nem mindig megy zökkenőmentesen. Köpenysejtes limfóma esetén a 11. kromoszóma egy bizonyos szakaszát kicserélték a 14. kromoszóma egy szakaszára. Ezt a folyamatot géntranszlokációnak nevezzük. Mivel itt a 11. és 14. kromoszóma érintett, ezt a speciális géntranszlokációt t (11; 14) 1 transzlokációnak nevezzük (lásd még az ábrát). Ennek a genetikai változásnak az eredményeként a sejt reprodukciójának fontos szabályozója, a ciklin D1 túlzott mennyiségben termelődik az érintett sejtekben. A ciklin D1 túltermelés miatt a limfóma sejtek túlzottan szaporodnak, és rák alakul ki. Bizonyos esetekben más genetikai változások befolyásolhatják a rák kialakulását és lefolyását.
Köpenysejtes limfómában a B-limfociták, más néven B-sejtek érintettek. Ezek az immunrendszer védekező sejtjei, amelyek antitesteket termelnek. A B-sejtek a fehérvérsejtekhez tartoznak, és csontjainkban - a csontvelőben - képződnek. Innen a véren és a nyirokrendszeren keresztül jutnak el az egész testhez. Ha a testet egy kórokozó támadja meg, a nyirokcsomók B-sejtjei szaporodnak és számos antitestet képeznek a kórokozóval szemben. Mivel ez a genetikai változás néhány embernél jelen van, a köpenysejtes limfómában lévő B-sejtek túlzottan és ellenőrizhetetlenül szaporodnak a nyirokcsomókban, a betegség további lefolyása során a lépben és más szervekben is. Ez különösen a nyirokcsomók és a lép duzzadását okozza. A csontvelő és a belek, valamint a vér vagy a központi idegrendszer is érintett lehet.
diagnózis
Mit érez betegként?
A köpenysejtes limfóma korai szakaszában gyakran nincsenek érezhető jelek vagy tünetek. Ezért sajnos előfordul, hogy a betegséget gyakran csak előrehaladott stádiumban diagnosztizálják. Az érintettek ezután panaszkodnak olyan tünetekre, mint az éjszakai izzadás, fogyás vagy láz, és felkeresik orvosukat. A köpenysejtes lymphoma egyéb tünetei lehetnek a duzzadt nyirokcsomók és a megnagyobbodott lép (lásd még az ábrát).
Ábra - A köpenysejtes limfóma (MCL) kialakulásának oka a genom téves duplikációjában rejlik: az úgynevezett géntranszlokáció t (11; 14). A keletkező rákos sejtek (rosszindulatú B-sejtek) a test különböző helyein felhalmozódhatnak, és különböző tüneteket válthatnak ki.
Hogyan diagnosztizálják a köpenysejtes limfómát?
Az a tény, hogy a palástsejtes limfóma nem okoz jellegzetes tüneteket. Széles körű vizsgálatokra van szükség, hogy biztosak legyenek a diagnózisban. Ha orvosa úgy találja, hogy a lép vagy a máj megnagyobbodik a has tapintásával a fizikai vizsga során, tudni akarják, miért: vérvizsgálatot, számítógépes tomográfiát (CT) és nyirokcsomó-biopsziát végeznek - a testből vett szövetminta az érintett nyirokcsomók - rendezze el és irányítsa szakemberekhez.
Mi történik a nyirokcsomó szövetmintájával?
A diagnózis szempontjából fontos a B-limfociták megjelenése. A biopsziában vett szövetmintákat mikroszkóp alatt vizsgálják, amelyet szövettani elemzésnek is neveznek. A nyirokmirigy-rák egyéb formáitól való megkülönböztetés céljából a sejteket megvizsgálják az MCL-re jellemző genetikai változások és a ciklin D1 termelődése szempontjából.
Milyen további vizsgálatok szükségesek, ha köpenysejtes limfóma gyanúja merül fel?
Orvosa elrendezi a teljes vérvizsgálatot. Képalkotó technikát, például számítógépes tomográfiát (CT) is használ, hogy alaposan szemügyre vegye a felsőtestet, és meghatározza nyirokcsomóinak és lépének méretét. A tüdeje és a szíve működését is tesztelik általános állapotának felmérése érdekében. Az alábbiakban felsoroljuk az egyes vizsgákat.
A köpenysejtes limfóma szakaszai
A mantle sejtes limfóma négy szakaszra oszlik annak alapján, hogyan terjedt el a testben. Sajnos gyakran előfordul, hogy a betegséget csak akkor észlelik, amikor előrehaladott stádiumba került, mert csak akkor válnak észrevehetővé a betegség első jelei. Ezért előfordulhat, hogy a III. Vagy a IV. Szakaszban van, amikor diagnosztizálják Önt (lásd a táblázatot erről).
A köpenysejtes limfóma (MCL) táblázatos stádiumai Ann Arbor osztályozás szerint
Ha B tünetei vannak, például éjszakai izzadás, fogyás és láz, akkor a „B” betű kerül a színpadra. Ezen tünetek hiánya az "A" stádiumot eredményezi.
kezelés
Általános állapota nagyon fontos ahhoz, hogy eldönthesse, melyik terápia a legjobb a köpenysejtes limfóma kezelésére. Általános állapotának felmérése érdekében például a szív és a tüdő működését tesztelik. Ha egészsége már kissé károsodott, orvosa ezt figyelembe veszi a kezelési rend kiválasztásakor. A betegek körülbelül 10% -ánál a betegség nagyon lassan halad előre, így a progresszió kezdetben csak megfigyelhető. Ez idő alatt rendszeres ellenőrzéseket végeznek az előrehaladás nyomon követésére. Ha Ön 65 évesnél idősebb, de általános állapota jó, normál dózisú immunkemoterápiát kaphat. 2 Ha fizikailag alkalmas vagy és még nem 65 éves, akkor fontolóra vehető az intenzív immunokemoterápiás kezelés és az azt követő autológ őssejt-transzplantáció is. 2
Mi különbözteti meg az immunokemoterápiát?
Az immunochemoterápia legfontosabb része a kemoterápia. A kemoterápiás gyógyszerek károsítják a rákos sejteket, így nem tudnak tovább szaporodni. A gyógyszerek azonban az egészséges sejteket is megtámadják, ami mellékhatásokhoz vezethet. A terápia immunkomponense a laboratóriumban előállított antitestekből áll, amelyek a rákos sejtek specifikus struktúrái ellen irányulnak, és segítenek a rákos sejtek elleni küzdelemben.
Autológ őssejt-transzplantáció
Az immunkemoterápia után a 65 év alatti fizikailag alkalmas betegeknél autológ őssejt-transzplantációt végezhetnek. Az őssejtek elsősorban a csontvelőben találhatók, és sokféle sejttípusgá fejlődhetnek. Ha a rosszindulatú B-limfocitákat megsemmisítette az immunokemoterápia, őssejteket adnak be a betegnek, amelyek állítólag támogatják új, egészséges B-limfociták képződését. Autológ transzplantációval a beteg megkapja saját őssejtjeit. Ezeket immunvédő terápia előtt vették be, hogy megvédjék őket. Az őssejt-terápiákkal kapcsolatos további információkért lásd az őssejt-transzplantációs cikket.
Amikor a betegség visszatér
Ennél a betegségnél is nagyon fontos a rendszeres ellenőrzések elvégzése a mellékhatások és a visszaesések mielőbbi észlelése érdekében. Ha a betegség újra fellángol, más kezelési lehetőségek állnak rendelkezésre. A relapszusokban szokásosan alkalmazott immun-kemoterápia mellett a célzott terápiák új terápiás megközelítéseknek tekinthetők.
Célzott terápiák
A célzott terápiák hatóanyagai kifejezetten a tumorsejtek bizonyos tulajdonságai ellen irányulnak. Az egyik lehetséges működési elv az, hogy a rákos sejtek szaporodásáért felelős jelátviteli lánc egy bizonyos ponton megszakad. Ez megakadályozza a rákos sejtek szaporodását.
Orvosa beszélni fog veled, és megmondja, hogy melyik terápia megfelelő és lehetséges az Ön esetében. Ha még mindig nem világos az egyik vagy másik kezeléssel kapcsolatban, ne habozzon, kérdezze meg orvosát erről. Orvosa nyugodtan elmagyarázza Önnek részletesebben az egyes terápiákat. Nagyon hasznos lehet, ha írásban írja le kérdéseit az orvos kinevezése előtt, hogy ne felejtsen el semmit.
Fontos a kezelés során
Érintettként aktívan hozzájárulhat a kezelés sikeréhez: Egészséges étrend és aktív életmód révén pozitív általános hatással lehet általános állapotára. Ezenkívül tartsa meg az összes orvosi találkozót, és kérjük, győződjön meg arról, hogy rendszeresen szedi az előírt gyógyszereket. Ha új vagy súlyosbodó tünetei vannak (pl. Láz), azonnal forduljon orvosához. Ennek a betegségnek a diagnózisa szintén nagy pszichológiai terhet jelent, ezért különösen fontos, hogy támogatást kapjon a családjától vagy a társadalmi körétől. Ezenkívül a pszichológiai támogatás segíthet a diagnózis kezelésében. Kérjük, mindig tisztázza magának, hogy nem egyedül kell szembenéznie a betegséggel.
A gyógyulás esélyei
A mantrasejtes limfóma ellenére is sokáig és tünetmentesen élhet a fiatalabb betegeknél, akiknél a betegség előrehaladását intenzív immun-kemoterápiával és őssejt-transzplantációval akadályozták meg. Sajnos nincs garancia arra, hogy a betegség nem fog újra fellángolni. Idős betegeknél is a fő cél a betegség mielőbbi leállítása. Sajnos el kell mondani, hogy a köpenysejtes limfóma, bár a kezelés elsőre hatni látszik, általában rövid idő után megismétlődik.
előrejelzés
Hogy mennyire jó az ön prognózisa, vagyis a betegség lefolyásának orvosi előrejelzése, mint beteg, a MIPI kockázati pontszámával értékelhető. Mi a MIPI kockázati pontszáma? Számot számolnak ki az Ön életkora és általános állapota, valamint néhány vérértéke alapján, amelyek alapján orvosa levonhatja a következtetéseket a prognózisáról. Az MCL mértéke és lefolyása betegenként nagyon változhat, ami viszont befolyásolja a prognózist. Orvosa ezt egyenként elmagyarázza Önnek.
Várható élettartam
Ami súlyos a köpenysejtes limfómában, hogy sok esetben nagyon későn ismerik fel és nagyon gyorsan terjed a nyirokcsomókból más szervekbe. De még mindig az a helyzet, hogy az érintettek fele legalább öt évig élhet a betegséggel.
akit érint?
A mantlasejtes limfóma ritka betegség, 100 000 emberből csak kb. 1–2 fejlődik ki évente. 2 Összességében az összes nyirokmirigy-rákos esetek körülbelül 6% -a köpenysejtes lymphoma. A betegség átlagosan 65 éves kortól fordul elő, és gyakrabban érinti a férfiakat, mint a nőket. 1
okoz
Nincs ismert összefüggés a köpenysejtes limfóma előfordulása és a családi hajlam, a környezeti hatások vagy az életmódbeli szokások között.
Jelenlegi kutatás
Szerencsére a köpenysejtes limfómával kapcsolatos kutatások nagy előrelépéseket tettek az elmúlt években. Jelenleg új gyógyszereket fejlesztenek, amelyekkel a betegség célzottan kezelhető. Ezért tanácsos lehet, hogy Ön mint beteg részt vegyen egy klinikai vizsgálatban, hogy ezekkel az új hatóanyagokkal kezelhető legyen. Kérjük, erről beszéljen kezelőorvosával, aki teljes tájékoztatást ad Önnek!
hitelesítő adatok
- Onkopedia útmutató: Mantle sejtes lymphoma, ICD C83.1 - A szakosodott társaság ajánlásai a hematológiai és onkológiai betegségek diagnosztizálására és kezelésére (2019. április).
- ESMO klinikai gyakorlati útmutató: Újonnan diagnosztizált és visszatérő palástsejtes limfóma: ESMO klinikai gyakorlati útmutató a diagnózishoz, a kezeléshez és a nyomon követéshez. 2017. Annals of Oncology 28 (4. kiegészítés): iv62-iv71.
Brosúrák és letöltések
Brosúrák és letölthető anyagok
Itt talál útmutatásokat és prospektusokat a rák különböző típusairól, valamint támogató anyagokat a rák idején.
Az ezen az oldalon szereplő emberek nem valódi betegek. Ezek mintafotók.