Másodlagos hipogonadizmus okai, tünetei, diagnózisa, kezelése Kompetens az iLive egészségével kapcsolatban
A cikk orvosi szakértője
Másodlagos hipogonadizmus vagy hipogonadotrop hipogonadizmus, amelyet leggyakrabban egy primer gonadotróf elégtelenség okoz, ami kombinálható más tropikus hipofízis hormonok kudarcával. Elszigetelt gonadotrop elégtelenség esetén a klinikai vezetési tüneteket az alacsony androgénszint okozza, mint az elsődleges hipogonadizmusban.
[1], [2], [3], [4], [5], [6], [7], [8], [9]
Másodlagos hipogonadizmust okoz
A hipopituitarizmus leggyakoribb okai a daganatok, az érrendszeri rendellenességek, az agyalapi mirigy és a hipotalamusz gyulladásos folyamatai, valamint az elsőnél végzett műveletek. Az agyalapi mirigy embrionális fejlődésének rendellenességeiben a másodlagos hipogonadizmus veleszületett formái is vannak. A plazmában ezeknek a betegeknek alacsony a gonadotropinok (LH és FSH) és a tesztoszteron szintje.
[10], [11], [12], [13], [14], [15], [16], [17]
A másodlagos hipogonadizmus tünetei
A hipogonadotrop hipogonadizmust a herék méretének csökkenése jellemzi a szerv parenchyma hipoplasztikus és atrófiás változásai miatt. A szemcsés csatornák mérete kisebb, lumen nélküli, Sertoli sejtekkel bélelve. A spermatogonia ritka. A spermatogenezis, ha megfigyelhető, csak az első rendű spermatociták stádiumáig tart. Az interstitiumban csak a Leydig sejtek prekurzorai találhatók.
A hipogonadizmus tüneteinek súlyossága az agyalapi mirigy elégtelenségének mértékétől és a betegség megjelenésének korától függ.
megfogalmazás
[18], [19], [20], [21], [22], [23], [24]
Veleszületett másodlagos hipogonadizmus
A Cullman-szindrómára a gonadotropinok (luteinizáló hormon és FSH) hiánya, a hyposmia vagy az anosmia (a szag csökkenése vagy hiánya) jellemző. Ezekben a betegeknél a hipotalamusz veleszületett hibája van, amely gonadotropint felszabadító hormon hiányban nyilvánul meg, ami az agyalapi mirigy gonadotropin termelésének csökkenéséhez és a másodlagos hipogonadotrop hipogonadizmus kialakulásához vezet. A szaglóidegek kialakulásának kísérő hibái anosmiát vagy hyposmiát okoznak.
Klinikailag ezek a betegek szindrómát tártak fel, amelyet néha kriptorchidizmus kísér. Ezenkívül olyan hibákat is találtak, mint például a hasadék felső ajak ("nyúl ajak") és az ég ("száj ég"), süketség, syndactyly (hat nyáj) és mások. A betegség család, tehát az anamnézisből kiderül, hogy néhány családtag jelen van, vagy rendellenességeket írtak le. Kariotípus a 46.XY. A plazmában alacsony az LH, az FSH és a tesztoszteron szintje.
A Kallmena-szindróma kezelése az emberi koriongonadotropin vagy analógjainak (profilaxis Pregnil, horiogonin és mtsai) elhúzódó adagolása heti 1500-2000 egységnél heti 2-3 alkalommal intramuszkulárisan - havi időközönként havonta. A herék gonadotropin mentén történő vágáskor korionos hypoplasiát és androgéneket adnak be: Sustanon-250 (vagy Omnadren-250) injekciót havonta egyszer 1 ml-ig, vagy egész évben 10 naponként 10% testenátot adjon. Megfelelő tesztoszteronszint a beteg vérében a kezelés eredményeként csak a gonadotropin képes csak a korionos kezelésű gonadotropinra (vagy annak analógjaira).
Ez a másodlagos nemi jellemzők kialakulásához, a pénisz növekedéséhez, a kopulációs funkció normalizálódásához vezet. A reproduktív funkciók helyreállításához a gonadotropinok, a nagyobb aktivitású tüsző használhatók: humegon, Pergonal, intramuszkuláris neopergonális 75 ME (egy másik analógdal vagy pregnilom 1500 ED-vel kombinálva) hetente 2-3 alkalommal, 3 hónapig. Ezeknek a gyógyszereknek a folyamatos alkalmazása a kezelés hatékonyságától függ. Néha helyreáll a termékenység.
A luteinizáló hormon izolált hiánya az androgénhiányra jellemző tünetekkel nyilvánul meg. Ennek a patológiának a kialakulásában a vezető szerepet a luteinizáló hormon termelésének veleszületett elégtelensége és a tesztoszteron szekréció csökkenése adja. Az ejakulációban megfigyelt fruktózkoncentráció csökkenése, valamint a spermiumok mozgékonyságának csökkenése az androgénhiány megnyilvánulása.
A plazma FSH szintje a legtöbb esetben a normális határokon belül marad, ami megmagyarázza a spermatogenezis minden szakaszának biztonságát. Az ebben az állapotban megfigyelt oligozoospermia nyilvánvalóan androgénhiánnyal jár. 1950-ben Paskualini jelentette először ezeket a betegeket. Különálló klinikai képük volt az eunuchoidismusról és egyúttal kielégítő spermatogenezisről. A hipogonadizmusban szenvedő betegek "termékenységének" ilyen eseteit "Pascualini-szindrómának" vagy "termékeny eunuch-szindrómának" nevezik. Ez utóbbi kudarcot vall, mert a termékenységet a legtöbb esetben megsértik.
A tünetek a luteinizáló hormon hiányának súlyosságától függenek. Ezt a szindrómát a pénisz fejletlensége, ritka hajembólia, hónalj és arc, eunukoid testarányok, szexuális funkciók megsértése jellemzi. A betegeknél ritkán fordul elő gynecomastia kriptorchidizmus nélkül. Néha forduljon orvoshoz a meddőségről. A magömlés vizsgálatának eredményei általában azonos típusúak: kis térfogat, oligozoospermia, alacsony spermiummotilitás, a spermában a fruktóztartalom éles csökkenése. 46.XY kariotípus.
Az izolált luteinizáló hormon hiányának kezelése javallt az emberi koriongonadotropin vagy analógjainak kezelésére (Pregnil, Profazi és mtsai.) 1500-2000 NE-en intramuszkulárisan hetente 2-szer - havi tanfolyamok havonta, az élet reproduktív időszakában. A kezelés eredményeként a kopulációs és reprodukciós funkciók helyreállnak.
A Maddock-szindróma ritka betegség, amely az agyalapi mirigy gonadotróf és adrenokortikotrop funkcióinak egyidejű elégtelensége miatt következik be. A pubertás után jelenik meg. A vérben alacsony a luteinizáló hormon, az FSH, az ACTH és a kortizol szintje. Kis mennyiségű 17-ACS a vizeletben. A koriongonadotropin bevezetésével a plazma tesztoszteronszint emelkedik. A tirotrop funkció megmarad. E betegség etiológiája ismeretlen.
Tünetek. Fejlődő betegeknél a kórházi evnuhoidizmus kombinálva a központi eredetű krónikus mellékvese-elégtelenség jeleivel, így a bőr és a nyálkahártya nem pigmentálódik, ami jellemző a másodlagos hipokortikoidizmusra. Az irodalomban le van írva ennek a patológiának az egyedi esetei.
Ezeknek a betegeknek a kezelését általában gonadotropinokkal hajtják végre: a mellékvesekéreg működését serkentő gyógyszerekkel (cortico-tropanes), vagy glükokortikoid helyettesítő terápiával.
[25], [26], [27], [28], [29], [30]
Szerzett másodlagos hipogonadizmus
A betegség ezen formái a hipotalamusz-hipofízis régióból átvitt fertőző és gyulladásos folyamatok után alakulhatnak ki. Így azoknál a betegeknél, akiknél TB meningitis volt, egyes esetekben a hypogonadismus jeleinek kialakulása, csapadék és egyéb hipofízis funkciók (tirotróf, növekedési hormon) kíséretében, néha - polydipszia. Amikor röntgen a koponya néhány betegnél azonosítható a duzzanatok a török petrifikatov - közvetett jele a folyamat a tuberkulózis a hipotalamusz régióban. A másodlagos hipogonadizmus formáit szubsztitúciós terápiának vetjük alá a fent leírtak szerint. Ezenkívül az ilyen betegek helyettesítő terápián estek át a szervezetben hiányos hormonokkal.
[31]
Adenosis-genitális disztónia
Önálló betegség csak akkor jöhet szóba, ha annak jelei gyermekkorban jelentek meg, és a betegség okát nem sikerült megállapítani. Ennek a patológiának a tünetei a hipotalamusz vagy az agyalapi mirigy szerves elváltozásával (daganat, neuroinfekció) alakulhatnak ki. A hipotalamust érintő folyamat jellegének (gyulladás, duzzanat, trauma) meghatározásakor az elhízást és a hipogonadizmust az alapbetegség tüneteinek kell tekinteni.
A hipotalamusz funkcióinak megsértése az agyalapi mirigy gonadotrop funkciójának csökkenéséhez vezet, ami viszont másodlagos hipogonadizmus kialakulásához vezet. A zsír-genitális disztrófiát leggyakrabban a pubertás korban (10-12 év) észlelik. A szindrómát általános elhízás jellemzi a "női típusú" szubkután zsír lerakódásával: a hasban, a medencében, a törzsben, az arcban. Néhány betegnek hamis gynecomastia van. A test eunuchoid arányai (széles csípő, viszonylag hosszú végtagok), a bőr színe, az arc, a hónalj szőrnövekedése és a szemérem hiánya (vagy nagyon gyenge). A pénisz és a herék csökkentek, egyes betegeknél cryptorchidizmus van. Néha nem cukorbetegséget diagnosztizálnak.
[32], [33], [34], [35], [36], [37], [38], [39]