Másodlagos mellékvese elégtelenség

Másodlagos mellékvese elégtelenség a mellékvese hiányos működése ACTH. A tünetek megegyeznek a Addison-kór, de enyhébb hipovolémiával. Ez az állapot panhypopituitarismusban fordulhat elő, izolált ACTH termelés hiányában, kortikoszteroidokat kapó betegeknél (bármilyen módon, beleértve a nagy inhalációs, intraartikuláris vagy topikális dózisokat), vagy a kortikoszteroid terápia leállítása után. A nem megfelelő ACTH az is lehet, hogy a hipotalamusz nem képes stimulálni az agyalapi mirigy termelését, néha harmadlagos mellékvese elégtelenség. (3)

A panhypopituitarismus másodlagos lehet az agyalapi mirigy daganatai, különféle egyéb daganatok, granulomák, és ritkábban az agyalapi mirigy szövetét elpusztító fertőzések vagy traumák miatt. Fiataloknál a panhypopituitarismus másodlagos módon fordulhat elő craniopharyngioma. A 4 héten át kortikoszteroid terápiában szenvedő betegeknél az ACTH-szekréció nem megfelelő lehet metabolikus stressz alatt. Ez a probléma a kortikoszteroid terápia leállítását követően akár 1 évig is fennállhat. (1)

A tünetek hasonlóak az Addison-kórhoz. A különbséget jelentő klinikai vagy laboratóriumi jellemzők közé tartoznak hiperpigmentáció hiánya és viszonylag normális elektrolitszintek. A panhypopituitarismusban szenvedő betegeknél csökkent ivarmirigy- és pajzsmirigyfunkció és hipoglikémia. Kóma akkor fordulhat elő, ha másodlagos mellékvese-elégtelenség jelentkezik. Mellékvese-krízis különösen valószínű, ha a beteget csak endokrin probléma miatt kezelik, különösen tiroxinnal és hidrokortizon nélkül. (4)

A terápia magában foglalja glükokortikoid kiegészítés hasonló az Addison-kórhoz. Minden eset különbözik a hormonális hiányosságok típusától és mértékétől. fludrokortizon nem szükséges, mert ép mellékvese képes előállni aldoszteron. Akut lázas betegség vagy trauma után a nonendokrin patológiák miatt kortikoszteroidokat kapó betegeknél az endogén hidrokortizon termelésének növelése érdekében dózis kiegészítésre lehet szükség. Egyéb hiányokat a panhypopituitarismusban kell kezelni. (3)

Kórélettani mechanizmus

Glükokortikoidok kiválasztódnak az ellenőrzés alatt álló mellékvese fasciculált területéről kortikotropin-felszabadító hormon a hipotalamuszból és az agyalapi mirigy kortikotropinjából. kiválasztás kortizol nappali, maximális koncentrációit kora reggel mérik, minimum 12-kor éjjel. mineralokortikoidok a glomeruláris terület termeli, különösen az ellenőrzés alatt renin-angiotenzin rendszer. Ezért másodlagos mellékvese-elégtelenségben az mineralokortikoid szekréció megmarad.

A váladék dihidroepiandrosteron a retikulált terület szintén napi, és az ACTH hevesen megnöveli. Bár a kortizol-szekréció az élet folyamán kissé változik, a dihidroepiandroszteron szekréciója életkorfüggő, 6-10 év közötti növekedés (adrenarha), amely 20-30 éves korig tart. Ezt követően a hormonszint fokozatosan csökken. Ez a modell független ACTH faktorok létezését sugallja, amelyek szabályozzák a dihidroepiandroszteron felszabadulását. (2)

Okok és kockázati tényezők

A másodlagos mellékvese-elégtelenség leggyakoribb etiológiája a hipotalamusz-agyalapi mirigy régió daganata, amely a tumor növekedése vagy a műtéti és sugárterápia okozta panhypopituitarismushoz kapcsolódik. Limfocita autoimmun agyalapi mirigy ritkább, különösen a nőket érinti a terhesség alatt vagy közvetlenül utána.

Elszigetelt adrenokortikotrop hormon-ACTH hiány autoimmun oka is lehet, mivel sok betegnek autoimmun állapota is van, leggyakrabban pajzsmirigybetegség. Differenciáldiagnózis szülés utáni autoimmun agyalapi mirigy tartalmazza Sheehan-szindróma, ami a hipofízis apopleksiájának eredménye a születés során. Nagyon ritkán az agyalapi mirigy fejlődéséhez, illetve a kortikotropin prekurzor szintéziséhez és feldolgozásához szükséges gének mutációi másodlagos mellékvese-elégtelenséget okoznak. (5)

Jelek és tünetek másodlagos mellékvese-elégtelenségben

Akut mellékvese-elégtelenségben (mellékvese-krízis) szenvedő betegeknél súlyos hipotenzió vagy hipovolémiás sokk, akut hasi fájdalom, hányás és gyakran láz. Ezeknek az embereknek így akut hasi diagnózist diagnosztizálnak. Gyermekeknél akut másodlagos mellékvese-elégtelenség nyilvánul meg hipoglikémiás rohamok. A glikémiás kontroll romlása és visszatérő hipoglikémia lehet a fő jel azoknál a betegeknél, akiknek már fennálló I. típusú cukorbetegségük van.

A krónikus másodlagos mellékvese-elégtelenség fő tünete az fáradtság, kíséri energiahiány, csökkent izomerő és fokozott ingerlékenység. Ezenkívül a krónikus glükokortikoid-hiány súlyvesztéshez, hányingerhez és étvágytalansághoz vezet, és ehhez vezethet izomfájdalom és tagolás. Sajnos a legtöbb tünet nem specifikus. Ezért a betegek 50% -ánál ez a tünet több mint 1 éven át diagnosztizálatlan. Az agyalapi mirigy betegségének története fennállhat.
A betegek sápadt bőr, alabástrom színű. (2)

Diagnosztikai

Laboratóriumi tesztek:

enyhe vérszegénység, limfocitózis és eozinofília
a kortizol-fiziológia gátolja a tirotropin felszabadulását, ezért a diagnózis felállításakor koncentrációja megnő
a glükokortikoid-hiány hiperkalcémiát okozhat a fokozott bélfelszívódás és a vese kalcium-kiválasztásának csökkenése miatt, amely gyakran egybeesik az autoimmun hipertireózissal, megkönnyítve a kalcium felszabadulását a csontokból
dihidroepiandroszteron-hiány az androgéntermelés csökkenésével nőknél, csökkenő hónalji és szeméremszőrzetben, száraz bőrben és csökkent libidóban nyilvánul meg; a hormon lehetséges antidepresszáns hatása szintén hozzájárul a betegek jólétének megváltozásához
100 nmol/l alatti reggeli szérum kortizol elégtelenségre utal
a hipotalamusz-hipofízis-mellékvese tengelyének dinamikus vizsgálata szükséges
Az inzulin tolerancia teszt az arany standard a másodlagos mellékvese-elégtelenség értékelésében, mivel a hipoglikémia erős stresszor, amely a hipotalamusz-hipofízis-mellékvese tengely gyors aktiválódását okozza.
egy másik diagnosztikai teszt a metirapon éjszakai mérése éjjel 12-kor; mert a teszt kiválthatja a mellékvese válságát, reggel meg fogja mérni a kortizolt
kortikotropin-felszabadító hormont alkalmaztak az agyalapi mirigy betegségének és a hipotalamusz betegségének megkülönböztetésére.

Ugyanakkor egyetlen teszt sem osztályozza helyesen az összes beteget. Az enyhe másodlagos mellékvese-elégtelenség észrevétlen maradhat, a hipotalamusz-hipofízis-mellékvesék tengelye ép. Ezért továbbra is fontos a klinikai vizsgálat. (2)

Műtét utáni másodlagos mellékvese elégtelenség:

A mellékvese-elégtelenség szűrését a szokásos kortikotropin-vizsgálattal vagy az alacsony dózisú kortikotropin-vizsgálattal az agyalapi mirigy műtétje után 6 héttel el kell végezni, mivel a mellékvese atrófiája csak fokozatosan alakulhat ki az ACTH-hiány kialakulása után. Addig a reggeli kortizolos betegeknél, amelyek nem zárják ki a másodlagos mellékvese-elégtelenséget, további hidrokortizont kell kapniuk 24 órával a mellékvese működésének vizsgálata előtt. (1)

Mellékvese-elégtelenség súlyos betegeknél:

Súlyos betegeknél a kortikotrop tengely aktiválódik. Ezenkívül az intenzív osztályon lévő betegek kevésbé érzékenyek a dexametazon szuppressziójára, és a kortikotropint felszabadító hormon beadása után magasabb az ACTH és a kortizol szintje. Ezeknek a betegeknek alacsony az aldoszteron szintje, fokozott renin aktivitással. A kortizol szintje korrelál a betegek súlyosságával és a magas halálozásban szenvedő emberek növekedésével. Sajnos nincs egyetértés a mellékvesekéreg-elégtelenség diagnózisában ezeknél a betegeknél. (4)

Képalkotó vizsgálatok:

Ismeretlen eredetű másodlagos mellékvese-elégtelenség, A hipotalamusz-hipofízis régió MRI-je a választott módszerek a térfoglaló elváltozások felfedezésére. Éppen agyalapi mirigy adenoma 1 cm-nél nagyobb átmérővel elégtelenséget okoz. Limfocita hipofízis eredetileg az agyalapi mirigy megnagyobbodásával járhat, amely néha a tumor téves diagnózisához vezethet, ami időben mirigy atrófia és üres török nyereg.

A másodlagos mellékvese elégtelenség kezelése

Krónikus hormonpótló terápia

Glükokortikoid kiegészítés naponta 2 vagy 3 adagban adják be, amelynek napi adagjának felét vagy kétharmadát reggel adják be, a kortizol fiziológiás szekréciójának utánzása céljából. Adják be hidrokortizon vagy kortizon-acetát. Prednizolun és dexametazon hosszabb felezési ideje, ami kedvezőtlen glükokortikoid aktivitást okoz az éjszaka folyamán.

A kezelés felügyelete klinikai szempontokon alapul, mert egyetlen teszt sem bizonyult megbízhatónak a kiegészítő minőségének ellenőrzésére. Az orvos a klinikai állapoton alapul, figyelembe véve a glükokortikoid túladagolására vagy aluladagolására utaló tüneteket. Az alacsony dózis magában foglalja a korai rohamok és a jól érintett állapot kockázatát. Ezzel szemben a krónikus túladagolás jelentős morbiditáshoz vezethet, beleértve: rendellenes glükóz tolerancia, elhízás és csontritkulás. (5)

Dihidroepiandroszteron pótlás pozitív hatással van a betegek jólétére és viselkedésére. Az adagokat reggel adják be, és az orvosi felügyeletnek tartalmaznia kell a szérum hormon mérését.

Azokban az esetekben, amelyek társulnak pajzsmirigy diszfunkció, Mivel a hyperthyreosis növeli a kortizol clearance-ét, a betegek kétszeres vagy háromszorosára szorítják a glükokortikoid dózisokat. A mellékvese-krízis elkerülése érdekében a pajzsmirigy alulműködésében a tiroxin-kiegészítést csak egyidejű glükokortikoid-hiány kezelése után szabad elkezdeni.

Terhesség alatt fiziológiailag összefügg a kortizolt kötő globulin. A koncentrációk is nőnek szérum progeszteron, mineralokortikoid hatást fejt ki. Ezért a 3. trimeszterben a hidrokortizon-kiegészítést 50% -kal kell növelni.

Szenvedő betegek tuberkulózis és a rifampicin-kezelést követően meg kell duplázni a glükokotikoidok adagját, mivel a rifampicin növeli a kortizol clearance-ét. (3)

prognózis

A vizsgálatok azt mutatják, hogy megnövekedett a mortalitás a hipopituitarizmusban szenvedő betegek körében, beleértve a másodlagos mellékvese-elégtelenséget is, főleg érrendszeri és légzőszervi betegségek miatt.