Mastocitózisok a gyermekkori springerlinkben
Összegzés
A mastocitózisok ritka betegségek, amelyekre a hízósejtek többnyire jóindulatú szaporodása és felhalmozódása jellemző a különböző szövetekben. A gyermekeket elsősorban az izolált bőrmasztocitózis érinti, amely bizonyos szempontból eltér a felnőttkori bőrmasztocitózistól. A gyermekkori ritka diffúz bőrmasztocitózis kivételével a gyermekkori mastocytosisban általában nem mutatható ki hízósejt-infiltráció a csontvelőben vagy más extracutanus szervrendszerekben. A gyermekek mastocytosisának prognózisa általában nagyon kedvező. A felnőttkori mastocytózisokkal ellentétben, amelyek többnyire krónikusan stabilak vagy lassan progresszívek, a gyermekkori mastocytózisok gyakran átmenetiek és önkorlátozóak. Ez az áttekintés bemutatja a gyermekek mastocytosisának különböző formáit, a patogenezisükre vonatkozó jelenlegi eredményeket, valamint a felnőttkori mastocytosisokkal való hasonlóságokat és különbségeket.
Absztrakt
A mastocitózisok a ritka betegségek csoportja, amelyet a legtöbb esetben jóindulatú szaporodás és hízósejtek felhalmozódása jellemez a különféle szövetekben. Gyermekeknél a mastocytosis általában kizárólag a bőrt érinti, és sok szempontból eltér a felnőttkori mastocytosistól. A diffúz kután mastocytosis kivételével, amely a gyermekkori mastocytosis nem mindennapi altípusa, a csontvelő vagy további extracutanus szervek érintettségét ritkán észlelik gyermekeknél. A gyermekkorban kialakuló mastocytosis prognózisa általában nagyon jó. Összehasonlítva a felnőtt betegekkel, akik leggyakrabban krónikus-stabil vagy lassan progresszív betegségben szenvednek, a gyermekeknél a mastocytosis többnyire átmeneti és önkorlátozó. Ebben az áttekintésben bemutatjuk és megvitatjuk a gyermekkori mastocytosis altípusait, a patogenezisük megértésének legújabb fejleményeit, valamint a felnőtt és a gyermekkori mastocytosis közötti hasonlóságokat és különbségeket.
Ez az előfizetéses tartalom előnézete. Jelentkezzen be a hozzáférés ellenőrzéséhez.