Medulláris szivacs vese - okai, tünetei és kezelése

Alatt Medulláris szivacsos vese a nephrológia megérti a cisztás medulláris vesebetegséget, amely a vese medulláját érinti. Bár a betegség születésétől kezdve jelen van, az életre részben tünetmentes marad. Lehetséges tünetek a vizeletkövek és a vesekövek kalcium lerakódások formájában.

Tartalomjegyzék

Mi a medulla szivacsos vese?

okai

A Medulláris szivacsos vese cisztás vesebetegség. Születésétől fogva mindkét, vagy ritkábban csak az egyik vese mutat cisztás változásokat a vese medullájában lévő medulláris piramisokban és papillákban, amelyek a vesék gyűjtőcsöveihez kapcsolódnak. A vese medulláját és piramisát a vizelet koncentrálóképességének cisztás megnagyobbodása károsítja.

Az érintettek veséi gyakran túl kevés savat vagy túl sok kalciumot választanak ki, és veseköveket képeznek. Húgykövek is kialakulhatnak. Szélsőséges esetekben vese tubuláris acidózis alakul ki. Bár a medulláris szivacsos vese veleszületett, nem tekinthető örökletes vesebetegségnek. A következőket kell megkülönböztetni a betegségtől:

  • a cisztás medulláris vesebetegségek I. és II
  • a nephronophthisis, amelyek nagyrészt genetikai eredetűek.

1: 5000 és 1: 20000 közötti prevalenciát adnak a tüneti medulláris szivacs vese esetében. A tünetmentes medulláris szivacsos vese prevalenciája 1: 200.

okoz

A genetikai és környezeti tényezők kombinációját is figyelembe veszik. Ha létezik ilyen kombináció, akkor feltételezzük, hogy a genetikai tényezők autoszomális domináns öröklődéssel bírnak. Még akkor is, ha a fogékonyság genetikai hajlam értelmében örökletes, a betegség ebben az esetben csak akkor tör ki, amikor az érintett kapcsolatba kerül a környezeti tényezőkkel.

Tünetek, betegségek és tünetek

A medulláris szivacs vese veleszületetten cisztás megnagyobbodás az egyik vagy mindkét vesében. A cisztáknak nem kell a teljes vese medullát érinteniük. Helyi változások is bekövetkeznek. A cisztás megnagyobbodás főleg a vese medulla terminális gyűjtőcsatornáiban fordul elő. A ciszták gyakran a papillák hegyében is kialakulnak. A ciszták kalcium-oxalát-betonokat tartalmaznak.

Bár az ember veséje megőrzi fiziológiai alakját, szivacsosnak tűnik. A legtöbb esetben ezek is megnagyobbodnak. A ciszták olyan akadályokat hoznak létre, amelyek megváltoztatják a parenchymát. Általános szabály, hogy veseelégtelenség nem fordul elő. A medulláris szivacsos vese általában hosszú ideig tünetmentes marad. Az érintettek jó fele még egy életen át tünetek nélkül marad. Ha a tünetek egyáltalán jelentkeznek, ezek többnyire vizelet- és vesekövek, visszatérő vesekólikák, húgyúti fertőzések vagy hematuria.

A betegség diagnózisa és lefolyása

A medulláris szivacs veséjét röntgen képalkotással diagnosztizálják. A diagnózis megerősítésére a pielográfia is használható. Ezzel az eljárással nem a csészék töltődnek ki először, hanem a vesék papilláris üregei. Bár a változások veleszületettek, a diagnózist általában későn állapítják meg. A legtöbb esetben a diagnózis csak fiatal felnőtt kortól várható, és akkor ez többnyire véletlenszerű megállapítás.

Sok esetben a diagnózist csak ötéves koráig, vagy akár a halál után is felállítják. A prognózis viszonylag kedvező. A csökkent élettartam nem vonatkozik például a medulláris szivacsos vesére. A kalciumból készült vese- és vizeletkövek súlyos fájdalmat okozhatnak, és ezáltal csökkenthetik az életminőséget, de ugyanolyan könnyedén elhallgathatnak. Mennyire nagy a szenvedés a medulláris szivacsos vese összefüggésében, az egyedi esettől függ.

Bonyodalmak

A medulláris szivacsos vese azonban nem minden esetben vezet szövődményekhez vagy panaszokhoz, így sok beteg korlátozások és panaszok nélkül éli egész életét a medulláris szivacs vese mellett. Továbbá a vesekövek vagy a húgyúti kövek intenzívebben fejlődhetnek. Egyéb vese- vagy húgyúti fertőzések is lehetségesek.

A fokozott folyadékellátás és a különféle terápiák miatt a medulláris szivacsos vese tünetei viszonylag jól korlátozhatók. Általában nincsenek komplikációk. Azonban nem ritka, hogy a betegek függenek a gyógyszeres kezeléstől. Sikeres kezelés esetén a beteg várható élettartama nem csökken, és további szövődmények nem jelentkeznek.

Mikor kell orvoshoz fordulni?

A legtöbb betegnek nincsenek tünetei vagy szabálytalanságai a velő szivacsos vesében. Ennek eredményeként bizonyos esetekben az élet folyamán nincs diagnózis. Mindenkinek részt kell vennie a rendszeres ellenőrzéseken és a rutinvizsgálatokon, még akkor is, ha nincsenek tünetei. Ezek az élet első néhány évében játszódnak le, és 35 éves kortól ajánlják a felnőtteknek. Az orvossal való konzultáció szükségessége felmerül, amint az érintett személy szabálytalanságokat vagy panaszokat észlel a vese területén. Ha a veseműködés megváltozik, vagy ha az érzés diffúz, orvoshoz kell fordulni.

Ha vizelési problémák, vér a vizeletben, rendellenes folyadékbevitel vagy ha a vese régiójában fekélyek érezhetők, orvoshoz kell fordulni. A felső test duzzanata vagy nyomásérzete a meglévő ciszták jelei, amelyeket orvosnak tisztáznia kell. A vizeletürítés után azonnal fennálló tartós vizelési inger, a húgyutak ismételt fertőzése vagy a vizelet- és vesekövek képződése jelzi a medulláris szivacsos vese jelenlétét. Ha kólika lép fel, a lehető leghamarabb orvoshoz kell fordulni. Mivel fennáll a szervelégtelenség veszélye, görcsök és súlyos vesefájdalmak esetén azonnal értesíteni kell a mentőszolgálatot.

Kezelés és terápia

A medulláris szivacs vese okozati kezelése még nem áll rendelkezésre. A terápia ezért kizárólag tüneti. A gyógyszeres terápiák és a beavatkozások egyaránt történhetnek tüneti kezelésként. A kő szétesését különösen a húgyutakban vagy a vesékben lévő köveknél végzik. A kisebb köveket lökéshullámok törik szét.

Mindenféle művelet és érzéstelenítés nélkül a lökéshullámú készülékek sokkokat juttatnak el a szövetvízbe, amelyek széttörik a kalcium-kalkulust. A beteg a törött köveket a vizelettel üríti. A nagyobb betonokat így nem lehet eltávolítani. A műtéti eltávolítás a választott kezelés még nagyszámú kő esetén is. A kövek képződésének elkerülése vagy a töredezettség utáni kiújulás kockázatának csökkentése érdekében a medulláris szivacsos vesében szenvedő betegeknek minél több vizet kell inniuk.

A minimális napi 2,5 liter ivóvíz mennyiség. A kövek képződése azonban gyógyszerekkel is megelőzhető. A hypercalciuria kezelésére és a nephrolithiasis megelőzésére az érintettek például tiazidokat kapnak, amelyek szintén csökkentik a vizelet- és vesekövek kockázatát. A húgyúti fertőzéseket általában antibiotikum-terápiával lehet ellensúlyozni.

A gyógyszerét itt találja

Kilátás és előrejelzés

A medulláris szivacsos vese prognózisa a betegség egyéni jellemzőin alapul. Spontán gyógyulásra azonban nem kell számítani. Ciszták képződnek a vesén, amelyek orvosi ellátást igényelnek. Ellenkező esetben fennáll annak a veszélye, hogy a betegség elterjed, és ezáltal nő az egészségkárosodás.

A betegség nagyon kedvezőtlen lefolyása és a genetikailag meghatározott betegség intenzív megnyilvánulása esetén az érintett is idő előtt meghalhat. A vese funkcionális aktivitása korlátozott az új szövetképződés miatt. Ha nincs időben történő orvosi kezelés, akkor a szerv visszafordíthatatlan károsodást okozhat. Ezenkívül lehetséges a szervi tevékenység meghibásodása. Ezekben az esetekben életveszélyes rendellenesség van. Az érintettet korai halál fenyegeti.

Ha az orvosi ellátást az új szövet kialakulásának első szabálytalanságai miatt kezdik meg, a tünetek gyakran teljesen gyógyíthatók. Megindul a ciszták vagy kövek szétesése. Az idegen testeket ezután a szervezet elszállítja és kiválasztja. Ezenkívül olyan sebészeti beavatkozások is végrehajthatók, amelyek az idegen test eltávolítását is nyomon követik. Ez a kezelési módszer növeli a szövődmények kockázatát. Mindazonáltal gyakran ez jelenti a gyógyulás egyetlen esélyét: Az élet további folyamán az idegen testek bármikor újakat képezhetnek.

megelőzés

A medulla szivacsos vese egyelőre nem akadályozható meg, mivel a betegség okait nem sikerült egyértelműen tisztázni. Ennek ellenére a tünetek kockázata csökkenthető például elegendő folyadék fogyasztásával.

Utógondozás

Mivel a betegség és a medulláris szivacsos vese kezelése viszonylag összetett, az utókezelés célja, hogy megpróbálja megtalálni a helyzet megfelelő kezelésének módját. Ez pszichológiai zavarokhoz vezethet, amelyeket néha pszichológusnak kell tisztáznia. A terápia vagy más betegekkel való kapcsolattartás segíthet a betegség jobb elfogadásában. Ez növelheti a közérzetet, függetlenül attól, hogy a kezelés folytatódik.

A medulláris szivacsos vese különféle komplikációkhoz és panaszokhoz vezethet a beteg számára, ha nem kezelik. Az érintetteknek rendszeresen fel kell keresniük orvosukat, és szigorúan be kell tartaniuk az utasításokat saját érdekükben. Ide tartozik az étrend is, amely állítólag enyhíti a vesét a regeneráció során. Ebből a szempontból az utógondozás célja az ismeretlen helyzethez való alkalmazkodás és az egészséges életmód népszerűsítése. A további lefolyás nagyban függ a betegség súlyosságától, így általános előrejelzés általában nem lehetséges. Bizonyos esetekben a beteg várható élettartama is korlátozott.

Ezt megteheti maga is

Ha vesebetegség tünetei jelentkeznek, először orvoshoz kell fordulni. A medulláris szivacsos vese tünetekkel kezelhető az érintettek körében, azonban orvos átfogó tisztázását igényli.

A fájdalom csökkentésére alkalmazott gyógyszeres terápia mellett szigorú étrendet kell betartani. Sok folyadékot kell fogyasztani (legalább három liter naponta), különösen lefekvés előtt és étkezés után. A napi étrendnek főleg könnyű ételeket kell tartalmaznia. Attól függően, hogy a medulláris szivacsos vese mennyire súlyos, olyan ételeket ajánlanak, mint zöldségek, gyümölcsök és alacsony sótartalmú ételek. A hús és a kolbász lehetőség szerint kerülendő. Kerülni kell a kávét és az alkoholt is, mivel ezek további megterhelést jelentenek a vesében.

Általában fontos biztosítani a bélflóra sértetlenségét. Az orvossal konzultálva méregtelenítés vagy böjt hajtható végre a belek és a vesék egészségének erősítése érdekében. Az olyan általános intézkedések, mint a testmozgás és a stressz elkerülése, pozitív hatással vannak az egész testre, így a beteg vesére is. Ha a tünetek minden intézkedés ellenére fokozódnak, a legjobb, ha újból beszél a felelős orvossal.