Mellékvese - Általános, rendellenességek, műtét és alternatívák
Általános információk a mellékveséről
A mellékvese (latin glandula adrenalis vagy glandula suprarenalis) párosított endokrin mirigy. A mellékvesék mindkét vese felső pólusain helyezkednek el. Hormonális kontrollhurok és az autonóm idegrendszer alá vannak vetve.
A mellékvesék szerkezete
A mellékveséket egy finom kötőszöveti kapszula veszi körül, és kéregből és medullából áll. A mellékvese mindkét részének különböző funkciói vannak.
Mellékvesekéreg
A mellékvese szövettani felépítése (rétegek) A medullát körülvevő mellékvese kérge (cortex glandulae suprarenalis) három rétegre osztható
Zona arcuata vagy glomerulosa
A külső zónában a sejtek gömb alakban vannak elrendezve (zona glomerulosa, a glomerulum "gömbjéből"), néha ív alakjában (zona arcuata, a latin arcus "ívéből"). Ezek a viszonylag kis sejtek főleg a hormont termelik Aldoszteron a megnövekedett káliumszintre vagy csökkent nátriumszintre vagy a vesék véráramlásának csökkentésére adott válaszként Az aldoszteron a renin-angiotenzin-aldoszteron rendszer része, és szabályozza a kálium és a nátrium koncentrációját.
Zona fasciculata
A középső réteg a zona fasciculata (lat. Fasciculus "szál"), viszonylag nagy sejtekkel. Szálakként vannak elrendezve, és lipoidgranulátumokban ("szivacssejtekben") gazdagak. A sinusoidálisan megnagyobbodott kapillárisok e sejtzsinórok között fekszenek. A sejtek főleg glükokortikoidokat termelnek Kortizol. A glükokortikoidok termelését az agyalapi mirigy adrenokortikotrop hormonja (ACTH) szabályozza. Ezenkívül kis mennyiségű nemi hormon, pontosabban androgének, például dehidroepiandroszteron szintetizálódnak.
Zona reticularis
A zona reticularis (lat. Reticulum "net") retikulárisan elrendezett kis sejtekkel követi a medullát. Főleg kialakulnak Androgén.
Minden mellékvese hormon szintetizálódik a koleszterinből.
Mellékvese velő
A mellékvese medulla (latinul: Medulla glandulae suprarenalis) a mellékvesében helyezkedik el, és ontogenetikusan keletkezik az idegrendszerből, pontosabban a sejtek vándorlásával az idegcsontról. Ezek az ektodermális kromaffinoblasztok a határvonal felépítéséből származnak, és módosított idegsejtek. A velő szimpatikus paraganglionként is felfogható.
Úgynevezett kromaffinsejtekből áll (króm-sókkal könnyen festhetők), amelyekben mindkét L-tirozin adrenalin továbbá Noradrenalin és szükség esetén közvetlenül a vérbe engedik. A mellékvese medulla kötőszövetből, vénás plexusú erekből, multipoláris szimpatikus ganglion sejtekből és idegrostokból is áll.
A mellékvesekéreg betegségei
A mellékvesekéregben képződő nagyszámú hormon következtében rendellenességekben különféle klinikai képek fordulhatnak elő.
Az aldoszteron túltermelése = hiperaldoszteronizmus
A szerv betegségei által okozott túltermelés az aldoszteronhoz vezet Hiperaldoszteronizmus (Conn-szindróma) emelkedett vérnyomással és csökkent vér káliumszinttel. A hiperaldoszteronizmus okai egyoldalú mellékvese daganatok (Conn adenoma) vagy a mellékvese bilaterális megnagyobbodása (bilaterális hiperplázia). A „klasszikus” Conn-szindróma mellett a „normokalémiás” Conn-szindróma esetei sokkal gyakoribbak, és összességében a hormonokkal összefüggő magas vérnyomás leggyakoribb okai. Az alulműködő állapotot hipoaldoszteronizmusnak nevezik. Különösen primer mellékvese elégtelenség esetén fordul elő (pl. Addison-kór).
A kortizon túltermelése = hypercorticism/hypercortisolism
A fokozott glükokortikoidtermelés ahhoz vezet Hyper (adreno) kortikizmus (Hypercortisolism; ACTH-függő: Cushing-kór; ACTH-független: Cushing-szindróma).
ACTH-függő hypercortisolismus
Ennek oka általában az agyalapi mirigyben (agyalapi mirigyben) fellépő adrenokortikotrop hormon (ACTH) túltermelése, amely szabályozza a kortikoszteroidok képződését a mellékvesében. A tüdő és a hasnyálmirigy neuroendokrin daganatai (főként rosszindulatú daganatok) szintén előállíthatják az ACTH-t (méhen kívüli hormontermelés), és így fenntarthatják a hiperkozitolizmust.
ACTH-független hiperkortizáció
Ritkábban a betegséget egy- vagy kétoldali daganat vagy a mellékvese kéregének hiperpláziája okozza.
A hypercortisolismus a megnövekedett vércukorszintben, a törzs elhízásában, a bőr megváltozásában, valamint a csontok és az izmok lebomlásában nyilvánul meg.
A gyulladáscsökkentő glükokortikoszteroidok (pl. Prednizolon vagy dexametazon) hosszú távú alkalmazása hasonló klinikai képeket válthat ki (mellékhatás!).
A glükokortikoidok csökkent képződését hypadrenocorticismusnak (Addison-kór) nevezik. Ez gyors fáradtságon, étvágytalanságon, lesoványodáson és előrehaladott stádiumban sötét, barna-sárga bőrszínen keresztül nyilvánul meg.
A mellékvese medulla betegségei = feokromocitóma
A stressz hormonok túltermelését a mellékvese medulla daganata pheochromocytoma
A feokromocitoma a mellékvese kromaffinsejtjeinek egyik leggyakoribb betegsége, évente 1/100 000 ember előfordulásával. Ez egy daganat, amely katekolaminokat (noradrenalin, adrenalin, dopamin és metanephrin) termel. 85% -a a mellékvese medullájában lokalizálódik, de a mellkas és a has törzsének idegsejtjeiben is előfordul (paraganglioma), itt azonban szinte kizárólag noradrenalint termel. A feokromocitómák körülbelül 15% -a rosszindulatú, az irodalomban különböző százalékok találhatók.
A feokromocitóma önmagában vagy egy MEN 2 szindróma (többszörös endokrin neoplazia), von Hippel-Lindau szindróma és 1. típusú neurofibromatosis (Recklinghausen-kór) összefüggésében fordul elő.
Tünetek
A páciens főként rohamszerű magas vérnyomásról (paroxizmális hipertónia) vagy tartós vérnyomás-emelkedésről (tartósan magas vérnyomás, gyakran gyermekeknél) panaszkodik. Fejfájás, szédülés, gyors szívverés és izzadás fordul elő a megnövekedett vérnyomás fázisaiban. További jelek a sápadt bőr, a megnövekedett vércukorszint (hiperglikémia), leukocitózis és fogyás.
diagnózis
A diagnózis a gyanús klinikai tüneteken alapul. Különösen gyanúsak a magas vérnyomás szórványos rohamai, amelyek nem reagálnak a hagyományos gyógyszeres terápiákra. Mivel a pheochromocytoma nagyon súlyos kockázatot jelent az érintett beteg számára, megbízható laboratóriumi diagnosztikát kell végrehajtani.
A laboratóriumi vizsgálatokhoz számos módszer áll rendelkezésre. Ezek elsősorban a katekolaminok (adrenalin, noradrenalin, dopamin) meghatározása a 24 órás vizeletgyűjtésben vagy a plazma metanephrinek (metanephrin, normetanephrin) meghatározása. Ha a plamametanephrin nem nő, a feokromocitóma nagyon nagy valószínűséggel kizárható. Az irodalom szerint ennek a módszernek a diagnosztikai érzékenysége majdnem 100%.
A vanillin-mandulasav meghatározását ma már nem mutatják alacsony érzékenysége miatt. Jobb
Ha a vizeletben a plazma metanefrin vagy katekolamin meghatározása pozitív, további lokalizációs diagnosztikát kell végrehajtani. Ez olyan képalkotó technikákkal történik, mint a CT és/vagy az MRI. Az MIBG (Metaiodobenzylguanidin) szcintigráfiával vagy F-DOPA-PET-vel végzett nukleáris orvosi vizsgálatok elsősorban a mellékvesén kívüli feokromocitómák kizárására szolgálnak. Ezeket az anyagokat főleg a feokromocitóma érintett kromaffinsejtjeiben tárolják.
Minden betegnél ki kell zárni a betegség genetikai meghatározásait (MEN2, VHL szindróma, 1. neurofibromatosis, paraganglioma szindróma).
terápia
A kezelés célja a megnövekedett katekolaminszint normalizálása a magas vérnyomás kiterjedt normalizálásával!
Az egyoldalú feokromocitómákat a tumoros mellékvese eltávolításával kezelik. Legalább egy héttel az eljárás előtt megkezdik a vérnyomás csökkentését alfa-blokkolóval (például fenoxi-benzaminnal). Ugyanakkor a vénás érrendszer tonizálódik, miután az adrenerg tónus megszűnt.
Családi szindrómákban a feokromocitómák gyakran mindkét oldalon előfordulnak.
Előnyös a részösszeg adrenalectomia (például: az egyik oldal teljes eltávolítása, a másik részleges eltávolítása)!
A mellékvese daganatok műtéti terápiája
A mellkas rutinvizsgálatára vagy a hasi panaszok tisztázására a mellkas és a has képalkotó módszereinek (ultrahang - USA, számítógépes tomográfia - CT, mágneses rezonancia tomográfia - MRT) fokozott alkalmazása miatt a mellkas rutinvizsgálatára vagy a hasi panaszok tisztázására mellesleg a mellékvese "daganatait" találják ("incidentaloma"; "A modern technológia betegsége") 100 betegből legfeljebb 4-nél (4%) észlelhető.
Nem minden radiológus által véletlenszerűen leírt csomópont rendelkezik betegségértékkel!
Minden beszámolót tovább kell vizsgálni, hogy kizárhassuk a "rejtett" hormon túltermelést (feokromocitóma!). A vizsgálatot pontosan meghatározott irányelvek szerint végezzük.
Az, hogy a mellékvese egy részét el kell-e távolítani, függ a funkcionális állapotától, vagy ha a hormon inaktív, akkor a méretétől függ.
A bilaterális mellékvese kérgi elváltozások diagnosztizálásakor mindig ki kell zárni a MEN 1-et, a pheochromocytoma diagnosztizálásakor pedig a MEN 2-t vagy más genetikailag meghatározott családi betegséget.
Mindenki hormon-aktív A mellékvese daganatokat, méretüktől függetlenül, műtéti úton el kell távolítani (általában speciális gyógyszerkészítmények után - különösen fontos: feokromocitóma!).
Nál nél hormon inaktív Daganatok, a terápiás megközelítés megválasztása a daganat méretétől függ. Daganatok 3 cm alatt megfigyelhetők (6 havonta a méret dokumentálása CT vagy MRI kontroll segítségével; 2 évig, majd évente). Ha a növekedést dokumentálják, a növekvő csomópontokat műtéti úton el kell távolítani. Közötti mérettel 3 cm és 5 cm ha van hozzátartozója (pontos megbeszélés szükséges a pácienssel a műtét előnyeiről és hátrányairól!), 5 cm-től a műtét abszolút indikációja. Ez a terápiás ajánlás azon a megfigyelésen alapul, hogy minél nagyobb a méret, annál nagyobb a valószínűsége a tumor rosszindulatú degenerációjának.
Az ön által választott terápia a mellékvese daganatok esetében, amelyek 6 cm-ig műtétet igényelnek minimálisan invazív, "endoszkópos" eltávolítás ("Aranystandard")! A 6 cm-nél nagyobb daganatokat, vagy méretüktől függetlenül, rosszindulatú daganat gyanúja esetén, általában szokásos módon, "nyitva" kell működtetni
A hasüregen (laparoszkópos) és hátulról (retroperitoneoszkópos) keresztül történő hozzáférés egyenértékű. A hozzáférési útvonal megválasztása a sebésznek a pácienssel folytatott konzultáción alapuló preferenciájától függ.