Membranoproliferatív glomerulonephritis - Altmeyers Enciklopédia - Belgyógyászati Klinika

Szerző: Prof. Dr. med. Peter Altmeyer

Utolsó frissítés: 2019.05.04

Szinonimák

meghatározás

A "membranoproliferatív glomerulonephritis" az immunmediált, krónikusan progresszív vesebetegségek heterogén csoportja, amelyek bármely életkorban előfordulnak, és amelyekre jellemzőek az átfedések, a nefritikus és a nephrotikus tünetek, valamint a közös hisztopatológiai veselelet a glomeruláris alapmembrán (GBM) megvastagodásával és a mesangialis sejtek proliferációjával. azt jelzi.

Osztályozás

Idiopátiás membranoproliferatív glomerulonephritis (kizárás diagnózisa)

Másodlagos membranoproliferatív glomerulonephritis

Másodlagos membranoproliferatív glomerulonephritis kevert krioglobulinémiával
Másodlagos membranoproliferatív glomerulonephritis kimutatható krioglobulinémia nélkül

Érdekes is

A hepatitis B vírus (HBV) egy DNS vírus, amely magból és felületes héjból áll (.

Előfordulás/járványtan

Az MPGN világszerte különböző előfordulásokkal fordul elő (Nakagawa N et al. 2018). Az elsődleges (idiopátiás) MPGN 8 és 30 év közötti gyermekeket és fiatal felnőtteket érinti; az elsődleges MPGN a gyermekek nefrotikus szindrómájának 10% -át teszi ki. A másodlagos MPGN elsősorban a 30 év feletti felnőtteket érinti. M: w = 1: 1.

Etiopatogenezis

Ennek a betegségcsoportnak az oka egy immun komplex lerakódás, amely idiopátiásan fordul elő az elsődleges MPGN-ben, és egy szisztémás rendellenesség miatt (például a krioglobulinok miatt - Sethi S et al. 2017) a másodlagos MPGN-ben. Az egyes családi esetek jelentései genetikai tényezőket is javasolnak ezekben a formákban.

A membranoproliferatív glomerulonephritis másodlagos formájában a komplementkaszkád alternatív útjának kontrollálatlan aktiválása patogénetikailag fontosnak tűnik. Az érintettek több mint 80% -ának van autoantitestje az alternatív C3bBb útvonal C3 konvertázával szemben, ami azt jelenti, hogy a H faktor már nem tudja deaktiválni.

megnyilvánulása

A férfiak és a nők egyaránt érintettek. Az MPGN elsődleges (idiopátiás) típusa 8 és 30 év közötti gyermekeket és fiatal felnőtteket érinti (és a gyermekek nephrotikus szindrómájának 10% -át teszi ki.

Klinikai kép

A kezdeti diagnózis során az MPGN az esetek 60-80% -ában szembetűnő nefrotikus szindróma miatt. A betegek 30% -ának magas vérnyomása és 20% -ának veseelégtelensége van. A glomerulonephritis átfedő tünetei az esetek kb. 15–20% -ában észlelhetők.

Fontos mutató a hipokomplementemia az MPGN-betegek körülbelül 75% -ánál (Larsen CP és mtsai 2015).

Megjegyzés: A 2-es típusú KPGN-ben szenvedő betegeknél gyakrabban fordul elő olyan szembetegség (bazális lamelláris drusen, diffúz retina pigmentváltozások, korong alakú makulopathia, choroidalis neovascularisatio), amelyek végső soron befolyásolják a látást.

laboratórium

Az I. típus gyakran panhypocomplementemia: C3 ↓, C4 ↓ és CH50 ↓; pozitív hepatitis és HBV szerológia lehetséges; a krioglobulinok vagy kriofibrinogén lehetséges kimutatása

szövettan

A diagnózist vese biopszia igazolja. A fénymikroszkóp a glomeruláris kapilláris hurkok szembetűnő megvastagodását mutatja be az immunglobulinok subendoteliális lerakódásaival, beleértve a komplementet (Lionaki S et al. 2016) és a mesangialis sejtek szaporodását. Az immunkomplex lerakódások helyzete nagymértékben meghatározza a betegség besorolását. Általános szabály, hogy az 1. típusban a lerakódások subendoteliális és mezangiálisak, a 2. típusú intramembránosak és a 3. típusú szubepitheliálisak. Mindhárom hisztopatológiai típus idiopátiásan fordulhat elő, vagy másodlagos oka lehet.

1. típus (80%): Membranoproliferatív glomerulonephritis, immunrendszeri komplexek (IgG, IgM, C3) subendoteliális és mesangiális lerakódásaival: Az 1. típus leggyakrabban másodlagos előfordulásként fordul elő a következő betegségek egyikével:
- Szisztémás autoimmun betegségek: SLE, kevert krioglobulinémia, Sjogren-szindróma.
- Krónikus fertőző betegségek pl. B. bakteriális endocarditis, zsigeri tályogok, HIV-fertőzés, hepatitis B vagy C fertőzések, ventriculoatrialis shunt fertőzések.
- Daganatos betegségek pl. B. krónikus limfocita leukémia, T-sejtes limfómák (Wu SC és mtsai 2017), melanomák; Vesesejtes karcinóma (Mogili HK et al. 2017)
- Egyéb betegségek, mint pl. B. részleges lipodisztrófia, C2 vagy C3 hiányosságok, szarkoidózis, trombotikus mikroangiopátia.
2. típusú (15–20%) sűrű depozit betegség: összehasonlítható az 1. típusú; azonban alacsonyabb a mesangiális proliferáció; A glomeruláris alapmembránon és a mesangiumban lerakódások.
A 3. típus az 1. típushoz hasonló formának számít, és ritka. Az ok ismeretlen, de összefüggésben lehet az immun komplex lerakódásokkal (IgG, C3). A komplement komplementer terminális komponensével szemben IgG autoantitest a betegek 70% -ában található meg.

diagnózis

A diagnózis szövettani diagnózis, amelyet vese biopsziával végeznek.

terápia

A kezelés kortikoszteroidokból és thrombocyta-gátló gyógyszerekből áll, ha szükséges.

Kortikoszteroidok nefrotikus proteinuriában szenvedő gyermekeknél

Vesetranszplantáció előrehaladott MPGN-ben szenvedő betegeknél

Szekunder MPGN esetén az alapbetegségeket lehetőség szerint mindig gyógyítóan kell kezelni. Specifikus nephrológiai terápia nem javallt nem nephrotikus proteinuriában szenvedő betegeknél.

Nephroticus szindrómában szenvedő gyermekeknél a kortikoszteroidokkal végzett kezelés stabilizálhatja a veseműködést (pl. Prednizon 2,5 mg/kg po 2 naponta egyszer 2 naponta [max. 80 mg-ig] 1 évig, majd ezt követően fenntartó adag 20 mg 2 naponta 3–10 évig). A kortikoszteroidokkal végzett (hosszú távú) kezelés azonban késleltetheti a növekedést és kiválthatja a magas vérnyomást.

Alternatíva: plazmaferezis (csak azoknál a betegeknél, akiknél C3NeF, C3 fogyasztás és CFH mutáció nincs)

Alternatívaként: Plazma infúzió: 10-15 ml/testtömeg-kg FFP 14 naponta (inaktiváló CFH-mutációkkal, esetleg kockázati allélokkal is.)

Megjegyzés: A vérlemezke-ellenes terápia vizsgálata következetlen eredményeket ad.

Tanfolyam/prognózis

Alasfar S és mtsai. (2016) Membranoproliferatív glomerulonephritis visszatérése vesetranszplantáció után: az új osztályozás felhasználásával. BMC Nephrol 17: 7.
Erlij D és mtsai. (2016) Polyarthritis és membranoproliferatív glomerulonephritis, mint a Hodgkin-limfóma paraneoplasztikus megnyilvánulása: Esettanulmány és irodalmi áttekintés. Reumatol Clin 12, 282-284.
Larsen CP és mtsai. (2015) Membranoproliferatív glomerulonephritis álarcos monotípusos immunglobulin lerakódásokkal. Vese Int 88: 867-873.
Lionaki S és mtsai. (2016) A komplement-mediált glomeruláris betegségek megértése: a hangsúly a membranoproliferatív glomerulonephritisre és a C3 glomerulopathiákra. APMIS 124: 725-735.
Masani N és mtsai. (2014) Frissítés a membranoproliferatív GN-ről. Clin J Am Soc Nephrol 9: 600-608.
Mogili HK és mtsai. (2017) A membranoproliferatív glomerulonephritis és vesesejtes karcinóma társulása. Nefrológia (Carlton) 22: 95-96.
Nakagawa N és mtsai. (2018) A membranoproliferatív glomerulonephritis klinikai jellemzői és patogenezise: a japán vese biopszia nyilvántartás országos elemzése 2007 és 2015 között. Clin Exp Nephrol 22: 797-807.
Sethi S és mtsai. (2012) Membranoproliferatív glomerulonephritis - új pillantás egy régi entitásra. N Engl J Med. 366: 1119-1131.
Sethi S és mtsai. (2017) Cryofibrinogen-Associated Glomerulonephritis. Am J Vese Dis 69, 302-308.
Wu SC és mtsai (2017) Hepatosplenikus T-sejtes lymphoma, amely membranoproliferatív glomerulonephritishez társul. Leuk Lymphoma 58: 2734-2737.

Ajánlott cikkek

Az anasztrozol orálisan beadható hatóanyag (átlagos felezési idő: kb. 45,0 óra) a ni csoportból.

Az Arthroderma benhamiae Trichophyton fajai (a közelmúltban) meglehetősen gyakoriak Németországban.

Nem fertőző, szubakut vagy krónikus, kifejezetten viszkető, önkorlátozott (a betegség időtartama.

A keringő szérumfehérjék (krioglobulinok) előfordulása, amelyek kicsapódnak a hidegben. Immu-ról van szó.

Hivatkozás a (4) bekezdésre

Kiegészítő cikkek (11)

Jogi nyilatkozat

Kérje meg a felelős orvost a végleges és megbízható diagnózis felállításához. Ez a weboldal csak útmutatást nyújt Önnek.

Szerzői