Mi a Cushing-szindróma A technikusok

A Cushing-szindróma a hormonok, nevezetesen a glükokortikoidok (hypercortisolism) túlkínálatának eredménye. Ezek befolyásolják többek között az anyagcserét, a szív- és érrendszeri és idegrendszert.

agyalapi mirigy

A glükokortikoidok hosszú távú feleslege a Cushing-kórra jellemző tünetekhez vezet:

  • Zsírnövekedés a törzsön (törzshízás), a nyakon ("bika nyak") és az arcon ("telihold arc"), gyenge, vékony karokkal és lábakkal
  • Emelkedett koleszterinszint
  • Bőrelváltozások: pattanások, vékony, pergamenszerű bőr, pont alakú vérzés, vörös arcbőr, csíkos, sötétvörös bőrelváltozások a has, a medence és a fenék területén, nő a testszőrzet növekedése
  • Gyakran magas vérnyomás és vízvisszatartás (ödéma) és szívelégtelenség hosszú betegség után
  • A vércukorszint növekedése a cukorbetegségben szenvedők kevesebb mint 20 százalékában
  • Kalciumhiány a csontvesztés (csontritkulás) következményével, amely hátfájást és végtagfájdalmat eredményez, megnövekedett csonttörési kockázat hosszú betegség után
  • izom fájdalom
  • Súlyosan csökkent teljesítmény, fáradtság és kimerültség
  • Fokozott fogékonyság a fertőzésekre
  • Nőknél menstruációs rendellenességek, férfiaknál impotencia; A libidó megzavarása mindkét nemnél
  • Gyermekeknél a növekedés megtorpanása és a csontképződés gátlása
  • Mentális rendellenességek, például depresszió vagy pszichózis

A betegség okától és súlyosságától függően a tünetek csak részben vagy egészben jelentkezhetnek együtt.

A mellékvesék kéregében glükokortikoidok termelődnek, amelyek a vesékre helyezkednek el. A legfontosabb természetes glükokortikoidok, más néven glükoszteroidok vagy szteroidok, a kortizol (hidrokortizon), a kortizon és a kortikoszteron.

A glükokortikoidoknak sok fontos feladata van a szervezetben: részt vesznek az energia-anyagcserében (cukormérleg), gyulladáscsökkentő hatásúak, elnyomják az immunrendszert és befolyásolják a vérképződést, a víz- és sóegyensúlyt, valamint a zsír- és fehérjeegyensúlyt.

A glükokortikoidok napi ingadozásoknak vannak kitéve, és stressz hatására gyakrabban is felszabadulnak.

Melyek a Cushing-szindróma okai?

A Cushing-szindrómát a glükokortikoidok túlzott koncentrációja okozza a szervezetben. Ennek sokféle oka van. A glükokortikoidok túlkínálatát egyrészt a test hormonális szabályozó áramköreinek zavarai, másrészt a glükokortikoidok hosszú távú adagolása okozhatja.

Az agyban lévő agyalapi mirigy (agyalapi mirigy) az ACTH (adrenokortikotrop hormon) hormont termeli és felszabadítja a vérbe. Az ACTH serkenti a glükokortikoidok felszabadulását a mellékveséből. Az agyalapi mirigyben található jóindulatú daganat, az úgynevezett adenoma gyakran felelős a Cushing-kórért. Ez az ACTH megnövekedett termeléséhez vezet, ami viszont a glükokortikoidok megnövekedett termeléséhez vezet.

A Cushing-szindróma egyéb okai közé tartozik a mellékvese kéregének túlnövekedése vagy a mellékvese növekedése. Sok esetben a Cushing-szindróma jóindulatú daganatokon (adenomák), ritkábban rosszindulatú daganatokon (karcinómák) alapul. Ezek a mirigydaganatok több kortizont termelnek. A mellékvese daganatok azonban általában ritkák.

Ritkán egy másik szerv rákja kiválthatja a Cushing-szindrómát. Ez különösen vonatkozik egy adott tüdőrákra, a kissejtes tüdőrákra, de például a rosszindulatú hasnyálmirigy- és pajzsmirigydaganatokra is. Még nem tisztázott okokból a rákszövet ACTH-t termel és felszabadítja a vérbe. Ez pedig kiváltja a glükokortikoidok fokozott felszabadulását a mellékvesekéregből.

A hipotalamusz rendellenessége vagy daganata, a diencephalon szakasza ritkán okozhatja Cushing-szindrómát, mivel itt olyan hormon (CRH vagy kortikotropin-felszabadító hormon) képződik, amely stimulálja az agyalapi mirigyben az ACTH képződését. Néha az alkoholfogyasztás Cushing-szindrómát is kiválthat.

Az orvostudományban a glükokortikoidok erős gyulladáscsökkentő hatását használják mesterségesen előállított glükokortikoidok gyógyszerként történő alkalmazásával. Nagy dózisú és hosszú ideig tartó terápia esetén, például egyes rákos terápiák vagy súlyos krónikus gyulladásos betegségek esetén mellékhatások, például Cushing-szindróma fordulhatnak elő.

Hogyan diagnosztizálják a Cushing-szindrómát?

A kérdezés és a fizikális vizsgálat önmagában felveti a Cushing-szindróma gyanúját. A kortizol-koncentráció meghatározására szolgáló vér- és vizeletvizsgálatok után az úgynevezett dexametazon-gátlási teszt megerősítheti a gyanút. A dexametazon egy glükokortikoid, amely gátolja az ACTH felszabadulását az agyalapi mirigyből. A teszthez a beteg este két milligramm dexametazont szed, majd másnap reggel megmérik a vér kortizolszintjét. Ha ez alacsony, a mellékvesekéreg működése sértetlen. Ha a szint meghaladja a határértéket, további vérmintákat és hormonvizsgálatokat kell végezni annak a hormonszabályozó huroknak a szintjének meghatározására, amelynél a rendellenesség bekövetkezik.

Képalkotó módszereket alkalmaznak a további diagnosztikához. A mellékvesék területén található megnagyobbodások vagy daganatok szonográfiával és mágneses rezonancia képalkotással, esetenként számítógépes tomográfiával is láthatóak. Ha a hormonális rendellenesség oka az agyalapi mirigyben vagy a diencephalonban található, a koponya számítógépes vagy mágneses rezonancia tomográfiáját alkalmazzák. A képalkotás szintén hasznos lehet a daganatok megtalálásában, amikor az agyalapi mirigyen kívül keresnek ACTH-termelő rákot.

Ha a Cushing-szindrómát egyértelműen a kortizont tartalmazó gyógyszer nagy dózisú bevitele váltja ki, ezek a vizsgálatok nem szükségesek.

Hogyan kezelik a Cushing-szindrómát?

A Cushing-szindróma kezelése a rendellenesség okától függ. A hangsúly szinte mindig az operatív eljárásokon van.

Ha az agyalapi mirigy adenoma váltotta ki a Cushing-szindrómát, egy szakember, az idegsebész mikrosebészeti úton eltávolítja. Sebészeti mikroszkópot tol az orrán keresztül a sphenoid sinuson át az agyalapi mirigyig, és eltávolítja az adenomát. Az agyalapi mirigy részleges vagy teljes eltávolítását csak ritkán alkalmazzák, például rosszindulatú daganat gyanúja esetén.

Az agyalapi mirigy teljes eltávolítása után hormonokkal történő helyettesítő kezelésre van szükség, amelynek kialakulását a testben az agyalapi mirigy stimulálja.

Ha a mellékvesék mindkét oldalon megnagyobbodnak (hiperplázia), akkor mindkét mellékvese műtéti úton eltávolítható. Ebben az esetben is szükség van a hiányzó hormonok pótlására egy életen át.

A mellékvese kéregében található daganat esetén az érintett mellékvese műtéti úton eltávolításra kerül, függetlenül attól, hogy a tumor jóindulatú (adenoma) vagy rosszindulatú (carcinoma).

Azokban a ritka esetekben, amikor a Cushing-szindrómát a diencephalon rendellenessége okozza, a mellékvesék műtéti eltávolítása is lehetséges. Alternatív megoldásként a mellékvese kéregben a kortizol képződés gyógyszerekkel blokkolható.

A kortizoltermelés gyógyszeralapú gátlását jelzik előrehaladott, inoperábilis mellékvese karcinóma vagy ACTH-termelő daganat esetén is, például a tüdőben vagy a pajzsmirigyben.

Ha a glükokortikoidokkal végzett kezelés eredményeként a Cushing-szindróma tünetei jelentkeznek, akkor a kezelőorvosnak el kell döntenie, hogy csökkentheti-e a gyógyszer adagját. Ha ez nem lehetséges, úgynevezett tüneti kezelés javasolt. Az érintett személy olyan gyógyszert kap, amely befolyásolja például a megnövekedett vérnyomást, a magas vércukorszintet vagy a depressziót. A fájdalmas csontok, ízületek és izmok testgyakorlással és fizioterápiával enyhíthetők.

Mi a Cushing-szindróma lefolyása?

Kezelés nélkül a Cushing-szindrómában szenvedő betegek körülbelül 50 százaléka öt éven belül meghal. A halál fő okai a magas vérnyomás és a szív túlterhelésének szövődményei. A súlyos fertőzések és a gyakori depresszió miatt megnövekedett öngyilkossági kockázat szintén oka annak, hogy az emberek meghalnak Cushing-szindrómában.

Ha a Cushing-szindróma oka teljes mértékben kiküszöbölhető, például egy adenoma sikeres műtétével vagy mindkét mellékvese eltávolításával, akkor gyógyulást érünk el. A legtöbb tünet teljesen megszűnik. Az anyagcsereváltozások és az izomgyengeség néhány hét alatt eltűnnek. A vérnyomás és a bőrelváltozások normalizálása jelentősen tovább tarthat. A zsíreloszlási rendellenesség és az elhízás általában egy éven belül elmúlik.

A meglévő csontvesztés, más néven csontritkulás azonban továbbra is fennáll, és hosszú távon jelentős panaszokhoz és problémákhoz vezethet.

A mellékvesék kétoldalú eltávolítása hosszú távon növeli az agyalapi mirigy rák kockázatát. Ezenkívül a glükokortikoidok és az mineralokortikoidok, a mellékvese kéregben lévő másik hormoncsoport bevitele szükséges. A hormonok helyes adagolását vérvizsgálatok határozzák meg. Általános szabály, hogy az orvos kortikoszteroid személyi igazolványt állít ki, amelyet a páciensnek mindig magánál kell tartania. Sürgősségi ellátás esetén az orvosi személyzet tájékoztatást kap a kortizol pótlásának szükségességéről.

Ha csak egy mellékvesét távolítottak el, akkor az érintettnek általában átmenetileg szednie kell a glükokortikoidokat, amíg a fennmaradó mellékvese átveszi az eltávolított funkcióját. Ez azonban általában nem szükséges az élethez, és ha igen, akkor csak nagyon kis mennyiségben.

Ha egy rosszindulatú rák okozta Cushing-szindrómát, a várható élettartam a daganat típusától és mértékétől, valamint kezelésének módjától függ.