Mi a vasculitis - Definíció - ANCA társult vasculitis - Roche Pharma AG
Mi a vasculitis?
A vasculitis (többes számban: vasculitides) az erek gyulladása és ritka betegség. A Német Rheumatizmus Liga szerint Németországban millió lakosra számítva 40-50 ember évente új vasculitis alakul ki.1 Más szóval, körülbelül 16 500 német szenved vasculitisben. Minden korosztályú és nemű ember érintett, de a vasculitisnek vannak olyan formái, amelyeket előnyben részesítenek egy bizonyos nemnél vagy kornál.
A vasculitis független klinikai képként fordulhat elő ismert kiváltó tényező nélkül, azután egy ún elsődleges vasculitis. Az elsődleges vaszkulitidek közé tartozik a polyangiitis (GPA), korábban Wegener-kór vagy Wegener-granulomatosis néven ismert granulomatózis és a mikroszkopikus polyangiitis (MPA).
A polyangiitis azt jelenti, hogy sok ér gyulladt (görög poly = sok; angios = ér; itis = gyulladás).
A GPA Évente egymillió lakosra 5-12 ember betegszik meg.2 A betegség általában 40-50 éves kor között fordul elő, és a férfiak és a nők egyaránt érintettek.
A MPA Évente egymillió lakosra 2–3 ember betegszik meg.2 A betegek többsége 50 évnél idősebb a betegség kezdetekor. A férfiak valamivel gyakrabban érintettek, mint a nők.
A vasculitis azonban előfordulhat egy másik betegség (például rheumatoid arthritis) következtében vagy a gyógyszer nemkívánatos mellékhatásaként is; akkor ez egy másodlagos vasculitis.
Mivel a testben mindenhol vannak erek, a vasculitisben elvileg minden szerv érintett lehet. Ez magyarázza a különféle panaszokat is.
Megkülönböztetik a nagy, közepes és kicsi erek vasculitisét.
A kis erek néhány elsődleges vaszkulitidjével, mint például a GPA és az MPA, feltételezzük, hogy ezeket az autoantitestek (görög autos = én) speciális formája váltja ki, az úgynevezett "ANCA". Ezeket az antitesteket az immunrendszer érett B-sejtjei termelik, és a beteg saját szövete ellen irányulnak, a külső kórokozók helyett. A GPA-t és MPA-t ezért ANCA-asszociált vasculitideknek (röviden AAV-nak) vagy ANCA-pozitív vasculitideknek is nevezik.
Az "ANCA" az "anti-neutrophil-citoplazmatikus autoantitestek" angol rövidítése, és fordításban "anti-neutrophil citoplazmatikus autoantitesteket" jelent. Az ANCA a fehérvérsejtek egy bizonyos csoportjának, a neutrofileknek a belseje (= citoplazma) ellen irányul. Az ANCA-kat plazmasejtek készítik, amelyek viszont érlelődnek a B-sejtekből. Mindkét sejttípus a fehérvérsejtek csoportjába is tartozik, ezért a szervezet immunrendszerének központi eleme. A B-sejtek tehát nagyon fontos szerepet játszanak az ANCA-pozitív vasculitisben.