Mi az az idiopátiás tüdőfibrózis (IPF), amely együtt él az IPF-el
MILYEN BETEGSÉG AZ FPI AKRONÓMÁK Mögött ?
Az IPF jelentése idiopátiás tüdőfibrózis. Ez egy olyan betegség, amelyet fibrózis jellemez a tüdőben. Pontosabban, a betegség rendellenes hegesedést okoz a tüdőben és az alveolusok körüli szövetekben, valamint a tüdőben lévő erekben. Ezek megvastagodnak és megmerevednek. Az ilyen hegképződést fibrózisnak (1-5) nevezik .
MILYEN KÖVETKEZMÉNYEI AZ IDIOPÁTIAI PULMONARY FIBROSIS-nak ?
A tüdő merevebbé és kisebbé válik. A tüdőben lejátszódó gázcsere egyre nehezebbé válik, ami végső soron légzési elégtelenséghez vezethet (2,4) .
Az idiopátiás kifejezés azt jelzi, hogy a fibrózis oka ismeretlen. Az IPF-et ezért meg kell különböztetni más tüdőfibrózistól vagy az azzal összefüggő betegségektől, amelyek eredete egyértelműen azonosítható (bizonyos gyógyszereknek, valamint jelentős és hosszan tartó környezeti szennyező anyagoknak, például azbesztnek való kitettség) (1-3). A környezeti tüdőbetegség ezért elengedhetetlen a kereséshez (2). Ezért fontos lehet megkérdezni az illetőt szakmai hátteréről, és kétség esetén egy foglalkozási kórképekre szakosodott konzultációra irányítani (2) .
Az IPF nem rákos betegség, és nem is fertőző. Másrészt krónikus tüdőbetegségről van szó, vagyis olyan betegségről, amely hosszú ideig előrehalad, és amelynek egyes tünetei enyhíthetők anélkül, hogy maga a betegség is eltűnne (1-3) .
AKIT AZ IDIOPATIKUS PULMONARY FIBROZIS aggaszt ?
Az IPF a tüdő ritka krónikus betegsége (2). Körülbelül 9000 embert érint Franciaországban, és Franciaországban évente 4400 új beteg van (2). A prevalencia az életkor előrehaladtával növekszik. Bár fiatalabb korban előfordulhat, 60 éves kor után gyakoribb (2). Az IPF a férfiakat jobban érinti, mint a nőket (2) .
Az esetek 10% -ában az IPF családias, vagyis a betegnek legalább egy rokona van interstitialis tüdőbetegségben (7). Genetikai elemzések a génben megjelenő bizonyos mutációk vagy rendellenességek kiemelésére (7) a beteg beleegyezésével végezhetők el, különösen, ha a tüdőfibrózis más esetei vannak a betegben.