Mik a vérzési rendellenességek

A véralvadási rendellenességek különféle veleszületett és szerzett betegségeket foglalnak magukban, amelyekben a véralvadás túl erős vagy túl gyenge.

Csökkent véralvadás esetén még a kis sebek is súlyos vérzéshez vezethetnek, míg a túlságosan erős véralvadás a vért vastagabbá és hajlamosabbá válik összecsomósodásra, azaz vérrögképződésre. Míg a természetes, fiziológiai véralvadás biztosítja, hogy a vérzés, például belső és külső sérülések következtében, a lehető leggyorsabban leálljon, a fibrinolízis éppen az ellenkezőjét teszi. Nemkívánatos vérrögöket (trombusokat) vált ki, amelyek életveszélyes következményekkel járhatnak, például szélütés vagy tüdőembólia.

Mik a vérzési rendellenességek?

Véralvadási rendellenességek esetén a természetes véralvadás túl erős vagy túl gyenge; orvosilag ezeket az extrém mínusz és plusz koagulopátiákat nevezik. Míg a véralvadás túl gyenge vagy egyáltalán nem létezik a mínusz koagulopathia - kulcsszóval fokozott vérzési hajlam - mellett, a plusz koagulopátiákban is túl hangsúlyos. A vér korábban és gyorsabban koagulál, mint egészséges embereknél. Továbbá különbséget tesznek veleszületett és szerzett véralvadási rendellenességek között.

A csökkent véralvadással járó veleszületett véralvadási rendellenességek (mínusz a koagulopathia) általában egy vagy több véralvadási faktor hiányának vagy hiányának tudhatók be. A legismertebb betegségek a "hemofília" (A és B hemofília) és a Von Willebrand-Jürgens szindróma. Összességében a véralvadás csökkenésével járó összes véralvadási rendellenesség több mint 95 százalékát teszik ki. Ezenkívül más, ritka betegségek, például Hagemann-szindróma vagy Melkersson-Rosenthal-szindróma is lehetséges okok. A fennmaradó öt százalék olyan nagyon ritka betegségek között oszlik meg, mint a hypothrombinaemia, a Melkersson-Rosenthal-szindróma vagy a Hagemann-szindróma. Továbbá a véralvadási rendellenességek szerzett tényezői is lehetnek az okok. A leggyakoribb kiváltó tényezők a K-vitamin-függő koagulációs faktorok hiánya és az immunrendszer rendellenességei. A K-vitamin hiányát kiválthatja bizonyos gyógyszerek (K-vitamin antagonisták) bevitele, májműködési zavar és bizonyos bélbetegségek.

Vérzési rendellenesség okai

A mínusz típusú veleszületett véralvadási rendellenességek mellett a csökkent véralvadás is megszerezhető, azaz nem genetikai. A K-vitamin-hiány az egyik legfontosabb ok. A K-vitamin központi szerepet játszik a véralvadásban. Ha hatását bizonyos gyógyszerek (K-vitamin antagonisták) vagy betegségek semlegesítik, ha nem megfelelően képződik vagy nem szívódik fel, az érintetteknél K-vitamin-hiány alakulhat ki. Ezenkívül az immunrendszer diszregulációja (immun koagulopátiák) vagy bizonyos szerveken (pl. Tüdő, prosztata) végzett műveletek a véralvadási rendellenességek lehetséges okai.

Fokozott véralvadási (pl. Koagulapathiás) véralvadási rendellenességek esetén a betegség veleszületett és szerzett okait is figyelembe lehet venni. A veleszületett vérzési rendellenességek közé tartozik például a faktor V Leiden mutáció (APC rezisztencia) és a protein C hiány. A megszerzett kiváltó tényezők közé tartoznak például a műtétek vagy a citosztatikus terápia a rákkezelés részeként.

A véralvadást fokozó kockázati tényezők

A testmozgás állandó hiánya
Sérülések
Nagyobb és nagyobb műveletek
születés
Nincs elég folyadék
terhesség
Cigarettafogyasztás
Elhízottság
Az érfal szűkülete arteriosclerosis miatt
Érgyulladás
Kor: 50 év feletti férfiak, 40 év feletti nők
Ösztrogént tartalmazó hormonkészítmények (fogamzásgátlás, menopauza tünetei, rákterápia)
Kiejtett visszér

A vérzési rendellenességek kezelése az állapot okától és hatásától függ. Ha a véralvadás hiányos, nem megfelelő vagy nem funkcionális koagulációs faktorok miatt korlátozott, akkor a koagulációs faktorokat (pl. VIII. Faktor, IX. Faktor, Von Willebrand faktor) vénán keresztül lehet beadni (intravénásan). Ezenkívül a gyenge véralvadási képességűek nem szedhetnek olyan gyógyszereket (például acetilszalicilsavat), amelyek tovább csökkentik a véralvadást. A hemofília enyhe formái esetén a dezmopresszin hatóanyag rövid ideig is bevehető.

A vérzési rendellenességek tünetei

A véralvadási rendellenességek, amelyek fokozzák a véralvadást (V faktor Leiden mutáció), csak akkor mutatnak tüneteket, ha súlyos következményekkel járnak, vagyis amikor a vérrög elzárja az ereket. A tünetek ezután nem specifikusak, különösen a kezdeti szakaszban, és az érelzáródás helyétől függenek.

Vérzési rendellenességek esetén a tünetek attól függően változnak, hogy az alapbetegség növeli vagy csökkenti a véralvadást a természetes szintet meghaladó mértékben. Az egyes betegségek egyéni különbségeket is mutatnak.

A kórosan csökkent véralvadás - köznyelven gyakran hemofíliának nevezett - tünetei lehetnek zúzódások (vérömlenyek), amelyek még alacsony nyomáson is kialakulnak. Ezenkívül fájdalom alakulhat ki, különösen az ízületekben, amelyet a szövetbe történő vérzés okoz. A betegség jellegétől függően vannak más tünetek, például az orr vagy az íny vérzésének fokozott hajlama. Kórosan csökkent véralvadás (főleg A és B hemofília, Von Willebrand-Jürgens szindróma) esetén a következők érvényesek: Kissé kifejezett formában ez alig okoz tüneteket a mindennapi életben. A sebek azonban hosszabb ideig véreznek súlyos sérülések vagy műtétek következtében. Ezenkívül a „zúzódások”, azaz a nyomáspontos zúzódások enyhe nyomással vagy után is felhalmozódnak. A betegség súlyosságától és mértékétől függően a kisebb sérülések bőséges vérzést okoznak. A szövetekben vagy ízületekben fellépő vérzés szintén fájdalmat okozhat, és spontán, minden ok nélkül bekövetkezhet.

A fokozott véralvadási képességgel rendelkező véralvadási rendellenességeknél az érintettek általában csak akkor éreznek tüneteket, ha a vérrög már elzárta az eret (trombózis). Ezután az elején, az érelzáródás helyétől függően, különböző nem specifikus tünetek, például fájdalom jelentkeznek, amelyek a betegség folyamán fokozódnak. A lábvénákban viszonylag gyakori trombózis esetén terhelés alatt fájdalom alakul ki, amely emelkedés után javul. A felületes vénák világosabbak. A láb meleg lesz és duzzad. A lábfej belső oldalán jellegzetes borjúfájdalom és nyomásfájdalom jelenik meg.

A vérzési rendellenesség tipikus tünetei

Fokozott orrvérzés
Ínyvérzés
Súlyos menstruációs vérzés
Vezeték vérzés gyermekeknél közvetlenül a születés után
fokozott vérzés a terhesség és a szülés során
Kellemetlenség érérzáródással a láb vénájában
Stresszfájdalom a lábakban (a láb felemelése után javulni, fekve súlyosbodni)
Jellegzetes borjúfájdalom (úgynevezett Homans és Meyer jelek)
Duzzanat és melegedés
Nyomásfájdalom a talp belső oldalán
Az erek jobban láthatók a bőr felszíne alatt

A megelőző kezelés érdekében az orvosával konzultálva az érintettek speciális kockázati helyzetekben (például hosszú távú repülés, műtét) ideiglenesen antikoaguláns gyógyszereket szedhetnek, például heparint. Kompressziós harisnya viselése szintén értelmes lehet, akárcsak a támogató gyógytorna, amely sérültek és műtétek után mozgásba hozza az érintetteket.

Ha egy vérrög leválik az erekről, akkor a véráramon keresztül lemossa és elzárhatja más, néha létfontosságú ereket. Ha például az agy vérellátásának egyes részei megszakadnak, akkor a véralvadási rendellenességek következtében stroke következik be. Olyan tüneteken keresztül jelentkeznek, mint szédülés, zavartság, fejfájás, bénulás vagy beszéd, nyelési és látászavarok.

Vérzési rendellenesség diagnózis

A betegség típusától függően a vérkép megerősíti a diagnózist. Ez mutatja a különféle koagulációs értékeket (pl. Vérzési idő, antithrombin III) és a véralvadásban szerepet játszó vérlemezkék számát. Alternatív megoldásként vagy emellett genetikai vagy molekuláris genetikai diagnosztikára is szükség lehet, amely láthatóvá teszi a mögöttes genetikai mutációt.

A fokozott véralvadást okozó véralvadási rendellenességek (pl. V faktor Leiden mutáció) esetén a diagnózist általában csak akkor állapítják meg, ha a következmények egyértelműek vagy súlyosak. A megnövekedett alvadási hajlam már vérrögöt okozott, ami egy ér elzáródásához vezet. Különböző vérvizsgálatok, valamint célzott molekuláris genetikai diagnosztika szintén megerősítheti a diagnózist a rendellenesség pontos okának bemutatásával. Az érelzáródás közvetlen kimutatása speciális ultrahangvizsgálatokkal vagy kontrasztanyagokat alkalmazó röntgenvizsgálattal történik.

Véralvadási rendellenesség: mi a kezelés?

Vérzési rendellenességek esetén a kezelés az adott betegség okán és hatásán alapul. Ha az eredmény a véralvadás csökkenése és ezáltal a vérzésre való hajlam fokozódása (különösen az A és B hemofília, Von Willebrand-Jürgens szindróma), akkor a kezelés a betegség típusától és mértékétől függően olyan gyógyszerekből áll, mint a dezmopresszin.

Súlyos formákban a hiányzó koagulációs faktorokat (VIII. Faktor, IX. Faktor, Von Willebrand-faktor) rendszeres időközönként injektálják a vénába, vagy speciális okokból (műtét, akut vérzés) „igény szerint” injektálják. Az embereknek csökkenteniük kell a vérzés kockázatát is a sérülés kockázatának csökkentésével. Ezenkívül fontos kerülni azokat a gyógyszereket, amelyekről kimutatták, hogy csökkentik a véralvadást.

A véralvadási rendellenességek esetén, amelyek fokozzák a véralvadást, a kezelés éppen az ellenkezője. A konkrét terápia szempontjából nem mindegy, hogy genetikai mutáció vagy megszerzett tényezők okozzák-e. A kezelés általában csak akkor szükséges, ha a fokozott véralvadás olyan vérröghöz vezet, amely elzárja az eret. Különféle gyógyszereket, például acetilszalicilsavat, heparint, fenprokumont vagy K-vitamin antagonistákat alkalmaznak itt tabletta formában, fecskendőként vagy infúzióként, a betegség típusától és mértékétől függően, a vérrög oldására. Ezenkívül műtétre lehet szükség a vérrögök eltávolításához. Ezt például egy felfújható ballonnal ellátott katéteren keresztül vagy az érintett erek közvetlen nyílásán keresztül végezzük.

Megelőzhetem a vérzési rendellenességeket?

Rendellenesen megnövekedett véralvadással járó véralvadási rendellenességek esetén a kezelés ellenkező célja van. Néha életveszélyes vérrögök feloldódnak vagy eltávolíthatók gyógyszeres kezeléssel (trombolízis) vagy műtéttel (thrombectomia). A betegség típusától, lokációjától és mértékétől függően aktív összetevőket, például heparint, fenprokumont vagy K-vitamin antagonistákat alkalmaznak. A hatóanyagok egy részét megelőzően is használják, például műveletek után vagy hosszú repüléseken.

A véralvadási rendellenességek csak akkor előzhetők meg, ha olyan szerzett betegségekről van szó, amelyek többé-kevésbé az életmódtól függenek. Csökkent véralvadás esetén a megelőzés a májkárosító tényezők, például alkohol, extasy, bizonyos gyógyszerek, valamint különböző toxinok és vegyszerek teljes vagy kiterjedt elkerülésére korlátozódik. Mivel csak az egészséges máj képes elegendő mennyiségű K-vitamint termelni, amely központi jelentőségű a véralvadás szempontjából. A tartósan megnövekedett véralvadás és a trombózis fokozott kockázata viszont sokkal jobban megelőzhető. Az egészséges életmód, sok testmozgás, elegendő folyadék, kiegyensúlyozott, alacsony zsírtartalmú étrend és dohányzás nélkül jelentősen csökkentheti a vérrög és ezáltal az érelzáródás kockázatát.

A véralvadási rendellenességeket és azok következményeit csak akkor lehet hatékonyan megakadályozni, ha fokozott véralvadást eredményeznek.

Intézkedések a fokozott véralvadás csökkentésére

Gyakoroljon hetente kétszer-háromszor (például úszás vagy futás)
Integrálja a rendszeres testmozgást a mindennapi életbe (séták, kerékpározás az irodába)
Győződjön meg róla, hogy elegendő folyadék van (legalább 1,5 liter víz és cukrozatlan teák naponta)
Feladja a cigarettát
Csökkentse a meglévő túlsúlyt kiegyensúlyozott, alacsony zsírtartalmú étrenddel sok gyümölcsöt és zöldséget, teljes kiőrlésű termékeket, valamint kevés halat és húst
Serkentse a vérkeringést hideg zuhanyokkal
Műtét vagy szülés után viseljen tartó harisnyát

Mivel a csökkent véralvadási képességű véralvadási rendellenességek az esetek több mint 95% -ában genetikai változások miatt következnek be, ezt nem lehet megakadályozni. A megelőző intézkedések a májra káros anyagok, például alkohol, bizonyos drogok (pl. Ecstasy), különféle drogok (pl. Paracetamol), valamint különféle toxinok és vegyszerek teljes vagy kiterjedt elkerülésére korlátozódnak. Mivel a máj K-vitamint termel, amely fontos a véralvadáshoz, ez megakadályozhatja a véralvadás csökkenését. Mivel csak egy egészséges máj termel elegendő K-vitamint.

DOOLITTLE, Russell F. (2016): Néhány fontos mérföldkő a véralvadás területén. in: A veleszületett immunitás folyóirata